词条 | 原发性肾小球肾病 |
释义 | 疾病概述原发性肾小球肾病在儿童又称原发性肾病综合征,为多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高,大量白蛋白由尿中丢失而引起的临床症候群。临床特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿。 临床表现(1)大量蛋白尿 :成人24h尿蛋白排出量在3.5g以上,小儿>0.1g/kg体重,主要为白蛋白 ,呈高度选择性蛋白尿 。 (2) 低蛋白血症 :主要因 血清白蛋白 下降,其程度与尿蛋白量有关,通常<30g/L,血清α1和γ球蛋白正常或下降,α2和β球蛋白增高,分子量较小的转铁蛋白亦下降。 (3)高脂血症 : 胆固醇 一般明显升高,大多高于6.4mmol/L(250mg/dl),偶有高于25.9mmol/L(1000mg/dl)者。 甘油 三酯和磷脂低密度及极低密度β脂蛋白均增高,后者易诱发 心血管并发症 。 (4) 水肿 :轻重不等,与病程长短及低 白蛋白 血症 程度有关,轻者表现为面部、 下肢浮肿 ,呈凹陷性;重者 全身水肿 ,可伴有 胸 水和 腹水 。 (5)尿沉渣:偶有镜下 血尿 ,但红细胞数常<10个/高倍视野,可见透明管型。 易发人群多发生于学龄前儿童,亦可见于青壮年。 发病率:根据国际儿童肾病研究组1978年的观察,儿童INS76.4%为微小病变,局灶性节段性肾小球硬化占6.9%,膜增生性肾炎占7.5%,单纯性系膜增生性肾炎占2.3%,增生性肾小球肾炎占2.3%,局灶性全小球硬化占1.7%膜性肾炎占1.5%,其他为1.4%。微小病变型在成人较少见,随年龄增长而发病率渐降低,3月—6岁为87%,6—16岁为53%,16岁—35岁为25%,>35岁为15%。 并发症感染由于低蛋白血症 和血清IgG降低等原因,易并发皮肤、呼吸道、 尿路感染 及 腹膜炎 。在儿童以 肺炎 双球菌腹膜炎多见且较严重,遇有突发原因不明 高热 时,应注意腹膜炎的可能。 电解质紊乱可见低钠血症 、 低钾血症 、 低钙血症 ,以 低钠血症最常见,临床表现软弱无力 , 食欲减退 , 浮肿 加重,甚至惊厥 、 休克 ,常与长期忌盐饮食,滥用泻药、利尿剂有关。 肾静脉血栓形成肾病综合征 患者常呈 高凝状态 ,血容量减少,血管内淤滞及高血脂,易有 静脉血栓形成 ,多发生于肾静脉,偶也可发生于动脉系统。 疾病诊断患者有典型的上述症状者,诊断不难,对肾上腺糖皮质激素治疗无效者,应争取肾穿刺活组织检查以确诊。此外,尚须除外肾小球肾炎肾病型和全身性疾病并发的肾损害,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、多发性骨髓瘤、糖尿病和肾淀粉样变等。 治疗用药右旋糖 酐; 氢氯噻嗪 ; 双氢克尿噻 ; 螺内酯 ;呋噻米; 甲泼尼龙 ; 泼尼松 ; 环磷酰胺 ; 苯丁酸氮芥 ; 塞替派 ; 氮芥 ;环孢菌素A; 雷公 藤多甙; |
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