概述：

流行病学：

临床表现：

并发症：

诊断：

治疗：

预后：

概述：

神经纤维瘤(neurofibroma)亦是周围神经的一种良性肿瘤与神经鞘瘤不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化根据症状体征和病理组织学改变眼眶神经纤维瘤可分为4型：孤立型或局限型(solitary or localized)丛状型(plexiform)、弥漫型(diffuse)和切断术后神经瘤(postamputation neuromas)。眼眶神经纤维瘤分为前3种类型可单独出现在眼眶，但也可作为神经纤维瘤病的一部分，后一种类型代表切断后的外周神经大量过度生长，但眼眶极罕见。眶部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病者较多见。眼眶神经纤维瘤的发病率很难估计，国外文献报道眼眶神经纤维瘤占眼眶肿瘤的0.5%～2.4%。Shields报告654个眼眶活检中神经纤维瘤10例(O.7%)，实际发病率远高于此，因弥漫型和丛状型神经纤维瘤往往不需要病理组织学检查即可确定诊断，多未包括在内。

神经纤维瘤发生恶变少见但文献报道神经纤维瘤较神经鞘瘤更易可发生恶变。

流行病学：

丛状神经纤维瘤主要发生于眼睑且常合并Ⅰ型神经纤维瘤病，也是神经纤维瘤病的特征。本病主要发生在10岁以下，它是一种浸润性病变可累及眼眶所有组织，包括眼外肌和泪腺。随着肿瘤增长，眼眶、眼睑增大，出现典型的神经纤维瘤外观。肿瘤无包膜。

孤立的神经纤维瘤虽无明显包膜，但往往肿瘤较局限。可一眶多发。此肿瘤发病年龄较大，多在30～50岁的中年人。无性别差异。症状类似一般眼眶肿瘤

临床表现：

局限型者多发生于青年和中年人，男女患病率无区别，多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降，眼球突出和复视。由感觉神经发生的肿瘤患者可感觉异常，迟钝或丧失。来源于运动神经，早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报告局限神经纤维瘤中有12%伴有神经纤维瘤病。

眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现，只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同，在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵犯范围广泛，包括眼睑眶内软组织眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下睑软性肥厚，皮下瘤组织增生，使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显着，但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构，上睑提肌首先被波及，引起上睑下垂，上举不足或不能，有的病例仅保留上睑提肌内侧部分功能。眼外肌侵犯引起眼球运动障碍，早期发生上转不足。视神经被侵犯引起视力减退眼睑病变常累及上睑板开始于外侧，结节状肿大，引起上睑外翻，结膜充血，肥厚。皮下肿瘤增长，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓马面样神经纤维瘤。眼部扪诊，皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物，缺乏边界。眶骨骨骼缺失，发生在前部，眶缘不整齐凹陷；发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物，为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延，显示颞部肿胀皮下软性肿物及骨缺失，颜面部肿大下垂，同侧鼻翼下垂。搏动性眼球突出，躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。

弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤，发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵犯皮下组织、眶内脂肪、眼外肌和其他软组织，发生眼睑厚眼球突出和眼球运动受限，临床表现与丛状神经纤维瘤类同。

并发症：

在身体其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏等也可发现神经纤维瘤病变。

诊断：

线平片对本病有一定的价值尤其显示伴有神经纤维瘤的病人，可清楚显示“空眶征”B超对本病的价值不大，可显示眶内较大的病变，但难以定性诊断，也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变，尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳，但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系，也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围尤其显示病变与邻近结构的关系，也可清楚显示其他部位伴发的肿瘤但难以清晰显示眶壁骨质改变。孤立神经纤维瘤以MRI诊断为主丛状神经纤维瘤以CT诊断为主，伴有神经纤维瘤病时检查方法包括X线平片、CT及MRI。

可以借助影像学检查与神经鞘瘤、海绵状血管瘤进行鉴别。

治疗：

局限性神经纤维瘤术前定性诊断较为困难，临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜，在眶尖部粘连较多，应在直视下分离，以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除，但手术时很难辨认。眼眶丛状神经纤维瘤的治疗是一个困难问题。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润，缺乏明显边界且侵犯范围广泛，手术治疗只能是反复的部分切除每次手术暂时改善外观，如眼部变形不明显尽量推迟治疗。手术切除有一些问题应予注意。

眼睑病变的切除 目的主要是为了改善外观，属于美容、成形性手术。在上睑皮肤皱褶处切口眼睑病变应尽量多的切除，如睑板肥厚或结节状肿大，可切除部分或全部睑板，保留睑缘。如睑缘长于对侧，可从外侧切除一部分，使两侧对称。下睑外侧及外眦以外也常被侵犯，应从下睑睫毛下切开皮肤，切口沿外眦皮肤皱褶延长，以便切除邻近病变。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血，以免遗留过多的瘢痕，使眼睑硬化畸形

眶内病变的处理 周围手术间隙病变应尽量多的切除眶尖和肌肉圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分，避免损伤神经和肌肉。

提上睑肌的处理 丛状神经纤维瘤多发生于眶上部侵犯上睑提肌发生上睑下垂加之眼睑肥厚过长，显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分肌束功能，有的病例睑上举功能完全丧失不论哪种情况，只要上睑下垂和眼睑上举不足，在眼睑病变及睑板切除后进行上睑提肌缩短，保留5～7mm睑裂。术后既可暴露瞳孔，改进外观，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。

眶骨缺失的处理 小范围骨缺损未形成眶后部脑膨出者，可不予处理如因大脑额叶和颞叶疝入眶内，则需与神经外科合作，先使脑复位，以钛板或有机玻璃成形修补骨缺损。

等根据具体情况对症治疗，除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外，当眶内大部分组织被肿瘤侵犯，视力丧失，尚可作眶内容摘除及颞肌移植，进行眼眶重建。

预后：

眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长，上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。