增生性大疱性表皮松解症
起病于幼婴及儿童,亦可较迟。水疱及大疱位于四肢伸侧,尤以关节部位多见,多由外伤引起,愈后遗留萎缩性瘢痕,亦可为肥大性瘢痕及瘢痕疙瘩,指(趾)甲常缺损。在耳轮、手背、臂及腿伸侧常有粟丘疹。皮损可发生癌变。
诊断根据幼婴或儿童在四肢发生水疱,为外伤性,伴瘢痕及粟丘疹等。本病应与其他类型的大疱性表皮松解症相鉴别。
1、苯妥英钠(大仑丁):对中、重度营养障碍性患者好象是一个有前途的药物,基本机制是在药理剂量时它能抑制皮肤的胶原酶。剂量为5mg/(kg·d),或100mg,每日3次,可连服数月。
2、糖皮质激素:在治疗急性食管溃疡时最为有效,并且能减少并指(趾)术后的瘢痕形成
3、抗生素:合并有败血症的患者要全身应用抗生素。如水疱无感染,可用消毒针抽吸后包扎,对于年长一些的儿童由于食管狭窄可引起吞咽困难,这时需要进行食管扩张。