| 词条 | 显性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症 |
| 释义 | 别名增生性大疱性表皮松解症 临床表现起病于幼婴及儿童，亦可较迟。水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位多见，多由外伤引起，愈后遗留萎缩性瘢痕，亦可为肥大性瘢痕及瘢痕疙瘩，指（趾）甲常缺损。在耳轮、手背、臂及腿伸侧常有粟丘疹。皮损可发生癌变。 诊断标准诊断根据幼婴或儿童在四肢发生水疱，为外伤性，伴瘢痕及粟丘疹等。本病应与其他类型的大疱性表皮松解症相鉴别。 治疗方法1、苯妥英钠（大仑丁）：对中、重度营养障碍性患者好象是一个有前途的药物，基本机制是在药理剂量时它能抑制皮肤的胶原酶。剂量为5mg/（kg·d），或100mg，每日3次，可连服数月。 2、糖皮质激素：在治疗急性食管溃疡时最为有效，并且能减少并指（趾）术后的瘢痕形成 3、抗生素：合并有败血症的患者要全身应用抗生素。如水疱无感染，可用消毒针抽吸后包扎，对于年长一些的儿童由于食管狭窄可引起吞咽困难，这时需要进行食管扩张。 |
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