简介

病因病理

发病机制

临床表现

诊断

治疗

简介

无动性缄默症(akineticmutism,AM),是植物状态的一种特殊类型,也称醒状昏迷(comavigil)、迁延性植物状态(pesistentvegetativestate)、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等,近年来多数趋向于称AM。是由Cairns等于1941年在对一名第三脑室上皮样囊肿的患者进行观察时报道的一种特殊的意识障碍,从此受到人们的关注。其基本表现为尽管对刺激可有反射性的四肢运动,但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反应。可有象觉醒时那样的自发性睁眼、注视、追视动作。结合后续报道将无动缄默症总结有以下诸症状：对疼痛刺激或命令有屈曲反射或逃避反应;有时仅出现四肢的自发动作,多数患者完全无自发性正常人多,但容易觉醒。尽管处于觉醒状态,也不发出声响。虽毫无气力地躺着,但眼睛可以随着对象的移动而缓慢地追视,眼睛也可以向发出声响的地方看。好象对什么感兴趣似地盯着对方看,但却保持绝对沉默,偶尔也仅能发出嘀咕样的单调的应答。尽管在反复给予提示后可有微弱的不完全的动作,但通常没有随意动作,情感动作几乎完全停止。对于疼痛刺激四肢可以反射性缩回,但如果持续地刺激,四肢可以缓缓地轻微地向躲避刺激的方向移动,但不能哭泣,也不能发音。尽管可以吞咽,但如不将食物放入口中则不能吞咽。虽可大致辩别食物,但对其味道及其它的特征则全然不知。对嚼碎的食物以及流食可全部吞咽,有二便失禁。Carins等将这种无言且除了眼球可以活动外,完全没有自发性身体运动的状态定义为无动性缄默,此种状态属于意识障碍的一型。在德语圈内提出了去皮层综合征,在英语圈内则相继提出了无动性缄默。此后,两者经常被混乱使用。因为很难将两者明确地区分开来,因此亦有人将两者看成是一种病态;但在日本,多数是将两者区别开来。一般来讲,无意识障碍,睡眠觉醒周期相对保有,由广泛性大脑损伤引起者为去皮层综合征。以意识障碍为基点,以脑干为中心的网状结构激活系统受损引起的障碍为无动性缄默[1]。

病因病理

本症为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致，可由多种原因引起，Cairns最初报告的病例为第Ⅲ脑室类上皮瘤，后来报道的有原发性脑瘤、松果体瘤、转移瘤、脑底血管病(血栓形成、脑干软化、出血等)。颈内动脉瘤破裂、脑炎、大脑半球广泛性小软化灶、视丘手术、安眠药中毒等均可为本病原因。本症的病变部位有不同的报道(如胼胝体、双侧前扣带回、额叶、额眶、间脑、中脑、两侧大脑半球白质等)。但均认为网状结构及边缘系统的损害最为突出，也有人认为并非某一特定部位的损害。有人把损害主要位于前额叶-边缘系统时称之为无动性缄默症Ⅰ型(AMS-Ⅰ型)；而把损害主要位于中脑-间脑者称之为Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)。

发病机制

目前意见不一，Cairns认为由于脑干-间脑损害导致大脑皮层主要机能处于抑制状态，出现言语活动和随意运动的障碍，Nielson认为本病的基本病态是情感障碍，说话、运动的欲望消失。故大脑皮层、前扣带回、视丘、视丘下部、乳头体、中脑导水管周围的灰白质等任何部位损害均可引起。Klee则认为和意识状态无关，系由于中脑系统的损害及大脑皮层的运动机能发生障碍所致。其实，从解剖生理机制来看，本病与前额叶-边缘系统-中脑网状结构上行激活系统密切相关，彼此联系，任一部位发生病变时均可产生本综合征。

总之，乃系大脑皮层的整个机能均受抑制。引起抑制的原因可分为两类：一为直接因大脑皮层白质的广泛病变所引起；另一为以脑干为中心的网状结构系统的损害，继发地引起大脑皮层机能的抑制。但以网状结构的破坏为其主要原因。

临床表现

1.缄默：无自发言语，不能说话，或能以耳语说出单词。

2.四肢运动不能：貌似四肢瘫痪，对于疼痛刺激多有逃避反应，并无瘫痪及感觉障碍，若令患者活动，多少能有些活动。其肢体不能活动系因意识障碍所致。可伴有锥体束征，去大脑强直等表现。

3.眼球、咀嚼及表情运动异常：患者睁眼、眼球有追物动作，也有固定者，毫无表情活动为其重要特征之一。对疼痛刺激可有皱眉反应，放置口中的食物咽下而无咀嚼运动。

4.意识状态：多有意识障碍，经治疗后意识可恢复，但不能记忆意识障碍之前的事。也有意识存在、定向力保持的病例，或呈过度睡眠状态。睡眠与觉醒节律保存，多数在睡眠间给予刺激容易觉醒，大小便失禁。

此外，AMS-Ⅰ型与Ⅱ型间症状稍有差异，Ⅰ型可并有抽搐发作、单瘫、偏瘫等局灶体征，有时有体温升高、脉快、心律不齐、呼吸频数及节律紊乱，并有多汗、白细胞增多等植物神经系统症状，Ⅰ型可有瞳孔改变、眼球运动障碍，垂直运动不能等中脑损害症状。

5.脑电图：多呈广泛性δ波及(或)θ波，而脑干损害所特有的低电压快波出现不明显。严重病例的体感性诱发电位的早波及晚波成分均不易出现。

诊断

根据运动不能、缄默不语，无情感动作，有睡眠觉醒周期，可以睁眼,眼球追物或不自主活动及吞咽动作等临床特征可考虑本病。应行颅部摄片、CT及MRI扫描，以做定位、定性诊断。尤其要设法查清病因。

【鉴别诊断】在临床上,处于觉醒状态、意识内容及反应方式均正确的状态就可以认为是意识清楚。意识障碍分为意识水平低下、意识内容改变(谵妄)、特殊的意识障碍(无动缄默症、去皮层综合征)几种类型。无动缄默(akineticmutism,AM)与去皮层综合征在病变部位上有区别,但在临床上鉴别起来多有困难。AM与一般植物状态的主要鉴别是:AM可以睁眼或在声音刺激下睁眼;眼球能凝视物体或随物体移动[2]。AM在临床经过中其可逆性令人瞩目,而去皮层综合征几乎不可能恢复,可以借此来区别两者。另方面,病变部位上,AM有具体的解剖学部位,而去皮层综合征因其是“广泛”性的损害,包括了许多与功能相异的解剖学部位。

治疗

对于AM的治疗,国内外尚缺乏有效的治疗方法。近年来,联合应用溴隐亭与美多巴治疗重型颅脑损伤引起的AM病人,取得了较理想效果。溴隐亭是多巴胺受体的激动剂,可以选择性作用于脑内多巴胺(D2)受体的突触后膜,使其敏感性增加,在多巴胺递质减少时,能提高其中枢节作用。美多巴是左旋多巴(levodopa)和苄丝肼(benserazide)复合剂,服后很容易透过血脑屏障,在脑内分解为多巴胺直接提高中枢多巴胺水平。溴隐亭和美多巴联合应用,对脑内多巴胺能神经系统损伤的病人有积极协同的治疗作用,可以促进病人的意识恢复,增加感情活动,解除言语肢体功能障碍。

治疗中应注意(1)从小剂量开始,递增用药剂量直至病人清醒;(2)观察每例病人有效剂量,以维持最佳治疗量;（3）有效剂量维持时间要在4周以上,以免减药过程中病情反复;(4)多数病例在用药3～4个月内奏效;(5)治疗中有胃肠道反应,个别病人出现呕吐。餐中给药或提前服用止吐剂可以防止[3]。