| 词条 | 纹状体黑质变性 |
| 释义 | 疾病名称纹状体黑质变性 疾病分类神经内科 疾病概述纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。 疾病描述纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。 症状体征（1）主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。 （2）随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。 （3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着，早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和尾状核18F－6－fluorodopar和11C－nomifensin摄取较正常减低，而Parkinson病这两种显像相对正常。 治疗方案大部分患者用左旋多巴治疗无效。 相关检索： |
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