唇裂俗称“兔唇”，指上唇有裂开者，是先天畸形的一种。唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。

根据以前的调查，新生儿唇腭裂的患病率大约为1:1 000，但各地的资料并不完全一样。根据我国出生缺陷检测中心1996～2000年所获得的结果显示，在全国31个省市的2 218 616多万围产儿中，检出唇腭裂患者2 265例，其患病率为1.625:1 000。上述资料表明，我国唇腭裂的患病率有上升趋势，与近期国外的报道相近似。据统计，唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1，男性多于女性。

【病因】

发病 胚胎第4周时，口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。以后，两侧上颌突与中鼻突融合，形成上唇。若融合障碍则形成唇裂，若两侧均未融合则成双侧唇裂。

引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

1.遗传因素　唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

2.环境因素　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

（1）营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

（2）感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

（3）内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

（4）药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物（如环磷酰胺、氨甲喋呤等）、抗惊厥药物（苯妥英钠）、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物（如沙立度胺）均可导致胎儿畸形。

（5）物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

（6）烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

单侧唇裂手术方法目前在世界范围内广为应用的是Tennison法为代表的下三角瓣手术以及Millard为代表的旋转推进法（上三角瓣法）。其中下三角瓣法因破坏了上唇的人中脊已趋于淘汰。我院郭军博士在Millard法基础上加以改进，使患者修复后的鼻部外形更加自然，称为改良上三角瓣法。双侧唇裂目前在国际上较为流行的是Black法。

是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。根据以前的调查，新生儿唇腭裂的患病率大约为1:1 000，但各地的资料并不完全一样。根据我国出生缺陷检测中心1996～2000年所获得的结果显示，在全国31个省市的2 218 616多万围产儿中，检出唇腭裂患者2 265例，其患病率为1.625:1 000。上述资料表明，我国唇腭裂的患病率有上升趋势，与近期国外的报道相近似。据统计，唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1，男性多于女性。

可单独发生也可与唇裂同时伴发。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反 或开?）。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙?错乱对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响；也容易造成患者的心理障碍。

腭裂修复方法的形成与发展

在腭裂修复方法的设计上，一般均是在遵循着两个大的趋势，也是临床医师在治疗中所面临的迫切需要解决的两大问题。其中一是如何安全有效地封闭硬软腭的裂隙，在此之上的另一期望即是如何最大限度地获得软腭长度的增加，为实现腭咽闭合创造条件。

第一位能完全修复腭裂方法的学者是Von Langenbeck，他最初开始手术设计时，还仅是设想借助于硬腭两侧近龈缘的侧切口来封闭硬腭部分的裂隙，故当时他仅在裂隙两侧沿裂隙缘做了切口，其次就是在牙槽嵴内侧的硬腭上做了松弛切口。在两侧硬腭粘膜瓣下做潜行分离，并在中线缝合。在他的设计当中，在硬腭上的粘骨膜瓣始终保留有与硬腭前份连接着的蒂部。以后通过对这一方法的不断改进，开始将其应用于封闭全部硬、软腭裂中来。其中一重要改良之处便是延长了硬腭上的侧切口至上颌结节的后方为今天所常用的松弛切口，从而更有利于减少两侧腭瓣在中线对位缝合时的张力。减少了术后腭部瘘孔的发生率。为了进一步提高手术的安全性，又有一些相应的技术方法先后被补充到这一手术方法中来，其中包括：

1. 将松弛切口延伸至Ernst间隙

2. 折断翼沟，使腭帆张肌腱移位

3. 使翼突内侧板折断

4. 去除腭大孔后缘的骨板

5. 将腭大血管神经束从腭粘骨膜瓣上解剖下来并延长

6. 切断神经血管束

7. 用从鼻腔侧硬腭骨板下剥离下来的粘骨膜瓣封闭鼻腔侧创面

8. 应用了犁骨粘骨膜瓣

9. 延长了软腭

10. 在硬腭骨板的后缘横行剪断鼻腔粘膜

11. 将附着在腭骨板后缘肌肉剥离

12. 建立肌肉吊带环

所以对Von Langenbeck方法的评价实际上已包含了许多新的技术方法。原始的Von Langenbeck方法中仅有两项内容被保留沿用下来，即在口腔侧沿裂隙缘和硬腭龈缘两条纵形粘骨膜切口，形成的两侧腭粘骨膜瓣，以及腭粘骨膜瓣前端的蒂部附丽在硬腭前份。

Axhausen曾对Von Langenbeck的手术方法重新做了精细的描述，在他设计的方法中，鼻腔侧粘膜已可以完好地封闭裂隙的鼻腔侧创面，两侧的侧切口被延伸进入Ernst间隙。上述改进有利于软腭在无张力下重建。Axhausen强调要折断翼钩和保留神经血管束，在Ernst间隙内填塞纱条以尽可能地保证软腭肌肉在中线的修复。

另一位对Von Laugenbeck法做了较大改进的是Lindsay，他发现应用Von Laugenbeck法修复后的腭裂患者改变效果一般优于用Dorrance后推法修复的腭裂患者。所以Lindsay开始试图采用在硬腭后缘横行剪断鼻腔粘膜的方法来延长软腭的长度，遗留下的鼻腔菱形创面留待在二期自行愈合。

设想通过延长软腭来获得好的术后语音效果的提出者是Passavant，他还试图将软腭与咽后壁连接在一起来恢复腭裂患者的语音功能。Gillies和Ery还想象了用软腭全层后退同时对硬腭裂用堵塞器填塞的修复方法。至今这种采用在硬腭后缘横行切断游离软腭肌肉和鼻腔粘膜，使软腭有最大限度延长的方法仍在被一些学者采用。只不过是这些学者在应用这一方法的同时，借用多种组织瓣或游离组织修复鼻腔侧的裸露创面。

Dorrance也是坚持实施对软腭后推技术的主要学者。因为他认为所有的腭裂患者均存在着软腭过短的问题，所以在使软腭在后退的位置上是保证腭咽闭合的重要基础。为此他所做的最初手术方法是在硬腭设计一个“马蹄形”或“舌形”的硬腭粘骨膜瓣，在硬腭后缘分离下鼻腔粘膜和软腭肌肉的附丽，当软腭和腭粘膜瓣整体向后移动时，会在硬腭骨上遗留下一个较大区域的裸露骨面。

有一种不同的使软腭后退完成腭咽闭合的手术方法是Ganze和Lwow所设计的。但将V-Y这一经典整形外科设计发展并应用到腭裂修复的方法之中应归功于Wardin, Kilner和Peet，他们参照Oxford的方法，应用三瓣的方法修复腭裂。以后这项技术被不断补充，例如将硬腭上的侧切口延伸至Ernst间隙，折断翼沟，在硬腭后缘上剥离腭帆张肌腱，横行剪断鼻腔粘膜，以及重建软腭肌肉吊环的形态等。

目前较为流行的后推术式，即是由Wardill-Kilner-Peet-Oxford技术方法综合而成的三瓣法和四瓣法。四瓣法主要应用于完全性单侧和双侧腭裂的后推法中，以使软腭有最大限度的后退。四瓣法中，硬腭前份设计的两个瓣是用于修复硬腭前份的裂隙，后方两个较大的腭粘骨膜瓣，在充分分离口腔和鼻腔侧粘膜，游离腭大神经血管束后，与软腭整体后退。随着硬腭两侧软组织瓣的后退，在硬腭骨面上将会遗留下较大的三角形裸露骨面。现在许多学者认为裸露骨面的癍痕化愈合是引起唇腭裂患者面中份生长发育异常的主要原因。

Peet和Patterson特别强调指出，腭裂修复手术的目的是为语音恢复创造条件，所以在讨论腭裂早期修复手术所带来的负面影响时，必须明确腭裂修复手术的目的。

Demjen和Krause将Oxford的手术方法进行了进一步改进，在保留腭大神经血管束的基础上，使软腭有最大限度地后退。后来Biernadskij也报道了这一技术。Limberg介绍了一种根治性腭成形术的方法。在他的方法中，为了达到在后退软腭的同时缩少鼻咽腔的目的（他认为这是实现腭咽闭合的基础），他将腭大孔的后壁切除，以便于神经血管束的后退，这样就可更自如地后退整个软腭而不受限于神经血管束的牵制。

Limberg还开始应用了“板间壁开”的技术，即将翼内板骨折后与软腭一起推向中线，以达到在无张力状态下封闭硬软腭裂隙。根据他的观点，这样做的目的也可以达到缩小鼻咽腔为发音创造良好的条件。

另有一种减少腭裂修复时的张力的技术方法是由Dieffenbach开始应用的。他的设计是在将硬腭骨板两侧（口、鼻腔）的粘骨膜与骨面充分分离后，从口腔面的硬腭侧切口切透整个硬腭骨板后，使两侧硬腭骨板在中线聚拢、缝合。而遗留在侧切口两侧，硬腭水平板与牙槽突间的骨性缺损留待新骨自行修复。但很快这项技术即遭到了绝大多数语音病理专家和外科医师的反对，而未能推广应用。

为了修复软腭部分为发音创造条件，而又避免口鼻腔瘘的形成。Veau开始应用了两阶段修复腭裂的方法。在他的方法中，将硬腭前裂安排在与唇裂修复手术同期进行，而遗留下的腭部后份裂隙在以后的几年中修复。

在Veau的方法中，设计了应用从鼻腔侧壁和鼻中隔的粘骨膜瓣修复重建鼻底的技术。口腔侧遗留的创面用硬腭粘骨膜瓣修复。Veau强调宁可完全关闭腭前份的裂隙，而不行软腭后推。因为他认为，只要妥善地封闭软腭的各层组织，特别是肌肉层的完整修复，是恢复软腭功能的重要基础。

Veau设计的方法中一个最大的成就，在于他在单侧和双侧腭裂中开创了用犁骨粘骨膜瓣修复鼻腔层的新方法。现在的实事证明，应用犁骨粘骨膜瓣封闭鼻腔层是一种十分有效的方法。目前还没有证据反驳说这一技术操作会影响面中份的生长发育。

到了1944年，Schweckendick提出了一种新的两阶段修复腭裂的概念。在他的方法中，先修复软腭部份的裂隙，在以后几年时间里再修复硬腭部分的裂隙。这样做的主要目的是早期修复软腭裂可以为语音发展所必须的腭咽闭合功能创造条件，而同时又避免了早期实行腭裂修复手术造成的对上颌骨生长发育的影响。

大约从本世纪60年代开始，不少学者逐渐认识到腭裂中软腭肌肉环复位重建的重要性。Kriens首先提出了对腭帆提肌和腭帆张肌彻底的解剖分离，并行软腭内分别吻合修复的方法，该术式虽然现在没有得到广泛的应用，但剥离腭帆提肌的异常附丽，将两侧软腭肌肉作横向吻合，重建软腭肌环的思想却早已渗透到每一术式当中。Furlow（1980，1986)设计的反向双Z成形术是近年来涌现出的又一新的术式。它集中了减少硬腭松弛切口的裸露骨面与恢复软腭肌肉吊带环等诸多术式的优点。

从以上笔者所述的腭裂手术方法的形成与发展过程中，不难看出有以下两点趋势，一是在腭裂修复手术的设计上，有着多种多样的方法，二是就目前所应用的方法而言，又几乎没有哪一种方法是完全遵循了他最原始的设计，在每一种手术方法中都已溶入了其它手术的设计思想和技术操作。就如经典的Von Langenbeck法一样，其保留下原始的技术方法远远少于以后溶入其中的各种改良技术与方法。这种外科技术与方法的相互溶合，最终提高了手术修复腭裂的安全性，为患者的语音恢复创造了条件，同时也最大限度地减少了术后并发症。

所以当讨论到某一种腭裂修复方法时，必须阐明这一方法的基本概念以及相应的技术细节，只有这样才有可能将所使用的手术方法间的术后效果进行比较，例如Oxford方法中做硬腭后缘鼻腔粘膜横行切断与未做这一技术的Oxford法就不能视为同一手术方法而开展术后效果间的比较研究。就是为什么目前国际上，在对多个唇腭裂治疗中心术后效果的比较中，往往发生在同一手术方法中，可以出现术后效果迥然不同的现象。

一般来说，整个治疗分为5个阶段：

第一，手术前处置。唇腭裂患儿的出生对父母来说无疑是严重打击，这就更需要为他们付出更多的爱心。医生要对患儿进行登记，以便以后进行长期随访。妇产科和小儿科医生对患儿进行全面体检，并解答有关问题，指导正确的喂养方法，告知患儿亲属在整个唇腭裂序列治疗过程中的注意事项。

第二，唇裂修复手术。一般单侧唇裂修复手术在患儿3～6个月进行，而双侧唇裂手术多在6～12个月左右进行。

第三，腭裂修复手术。大多选择在患儿12～18个月时进行。

第四，手术后处置。虽然这时腭部的裂隙已补好，但可能患儿的发音还带有浓重的鼻音，术后半年之内应检查患儿的发音状况，并早期进行语音训练，若发音仍未明显改善，到4～5岁左右可考虑作二次咽成形术。另唇腭裂患儿往往伴有牙齿不齐的情况，可进行牙齿的正畸治疗。

第五，颌骨及面部继发畸形的治疗。对于严重唇腭裂患者，9～11岁是进行牙床裂植骨修复的理想年龄。另外，由于手术很难一次性满意地矫治所存在的鼻唇和颌骨继发畸形，应在患儿生长发育完成后(男性17-18岁，女性15岁)进行二次整复手术。

唇腭裂的治疗过程贯穿整个生长发育期，需要患儿家长与医生的密切配合，只有这样，才能获得较理想的治疗效果。

根据甘肃省近十年的出生缺陷监测数据显示，唇腭裂的发病率较高，尤其是农村地区出生婴儿唇腭裂的发生率年平均为二十二点五六/万。

为了了解粤东地区先天性唇腭裂的患病状况与特点,探讨与唇腭裂发生有关的影响因素.2002～2004年间由汕头大学医学院医疗扶贫行动组织的"美纯行动"及唇腭裂手术930例唇腭裂患者的临床资料进行统计学分析.在唇腭裂的构成比中,主要以单侧唇裂伴腭裂,双侧唇裂伴腭裂及单侧唇裂为主,分别为3398％,23.23％与29.02％,单纯的腭裂及单纯的双侧唇裂较少.双侧唇裂与双侧唇腭裂男女间差异有非常显著性.左比右多见.唇腭裂畸形与患者的胎次关系中第一胎,第二胎,第三胎,第四胎,第四胎以上的构成比分别为23.17％,33.10％,16.93％,14.77％,11.91％.但各种类型的唇腭裂畸形均与患者的胎次无显著性差异.母亲妊娠前3个月所接触的风险因素中共有226例(24.30％).结论唇腭裂的发生可能与遗传、胚胎发育早期的环境因素、药物影响等有关.

唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天畸形之一.据全国29个省市自治区监测结果,我国唇腭裂平均发生率为1.82‰,而青海省唇腭裂发生率位居首位为3.07‰[1].为了进一步探讨青海地区唇腭裂发生的危险因素,我们对102 例唇腭裂患儿情况进行了配比病例对照研究,旨在寻找和评价唇腭裂发生的危险因素,为制订相应的预防措施提供科学依据.