简介

病理

临床表现

MR表现

治疗原则

预后

鉴别诊断

简介

垂体胶样囊肿为一种先天性疾病，起源于垂体Rathke氏囊的良性上皮性囊肿，又称Rathke囊肿，垂体囊肿，上皮粘液囊肿，上皮样囊肿等。

在人胚胎发育4W时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke囊袋。11-12w时随着囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部。但垂体的中部可残留一小腔隙，日后在发育过程中此腔隙逐渐被上皮细胞充填，少数人该腔隙一直留存。当腔隙内分泌物显著增加，该腔隙可扩大形成较大的囊肿，即Rathke囊肿。

病理

垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，囊液为清亮无色，也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。

胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失，只有个别的没有退化，形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中，垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿。

临床表现

最常见的临床病症是头痛 , 垂体内分泌功能障碍及视功能障碍。

MR表现

MRI表现为鞍区边界清楚的肿物，T1多呈低信号，T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量<100 000mg/L时，T1显示低信号，T2高信号。当蛋白质含量100 000~170 000mg/L时，出现T1和T2均为高信号。当蛋白质含量>170 000mg/L时T1呈高信号，T2呈低信号。各种表现如下：

1.以T1WI呈低信号，T2WI呈高信号为代表，其囊性部分代表脑脊液；

2.T1WI呈高信号，T2WI信号各异，T1WI高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所分泌的粘多糖含量的增多有关；

3.T1,T2均高信号，其原因主要与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。

如检查显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物 , 边界清 , 信号均匀 , 无强化，仅周边有环形强化，尤其当肿物大小在 1 cm左右，应考虑 Rathke 囊肿。

治疗原则

症状性的鞍内 Rathke 囊肿患者应采取手术治疗。经鼻蝶窦入路显微神经外科手术是治疗本病的首选方法。该入路创伤小、安全、术后复发率低。

手术原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍膈、视神经、视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、婚后不育或停经泌乳症状就诊的年轻女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。

预后

大多数病人的头痛、视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善；对于术前表现为垂体前叶功能低下、性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。

鉴别诊断

1 Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别 Rathke囊肿多在成年发现，而颅咽管瘤最常见于20岁以下；颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重；Rathke囊肿一般较小，平均直径＜10mm，而颅咽管瘤直径一般都＞10mm。Rathke囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上。在CT上，颅咽管瘤钙化常见（87%），而Rathke囊肿（13%）则少见。当CT和MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或内圆形肿物，边界清楚，密度或信号均匀，没有强化，而周边较易强化，尤其当肿物大小在1cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界时，应考虑垂体Rathke囊肿。

2 Rathke囊肿与蛛网膜囊肿的鉴别 蛛网膜囊肿内含与脑脊液近似的液体，信号为均匀的长T1、长T2，而Rathke囊液的信号则多样。

3 Rathke囊肿与垂体腺瘤的鉴别：当Rathke囊肿＜10mm并位于鞍内时，T1加权像上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别。前者的边缘更光滑锐利，信号更低。如果小的囊肿在T1加权像上呈高信号，则更提示为Rathke囊肿。当Rathke囊肿直径＞10mm时，T1加权上低信号者与垂体腺瘤的鉴别同前，而在T1加权上低若呈高信号，应与垂体大腺瘤卒中进行鉴别。Rathke囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大。当Rathke临床及影像表现不典型，甚至并发腺瘤或出血时，鉴别诊断仍是比较困难的，多数需要手术才能确诊。