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词条 脱鞘病
释义

概念:

脱髓鞘疾病 是指中枢神经系统内表面大小不一的髓鞘脱失区。

它实际包括三种情况:第一种是因轴索受损而引起的脱髓鞘;第二种是髓鞘形成有缺陷,不能完成正常发育,即所谓白质营养不良,这一类多属遗传缺陷,仅见于小儿。第三种是髓鞘受损而轴索不受损或受损较轻。病理变化分为急性与慢性两种:急性病灶常见皮质下白质大片脱髓鞘坏死,内有大量格子细胞,多集中于血管附近。慢性病灶往往表现脑结构完整,轻者只是部分髓鞘脱失或变薄,重者可能为完全脱失。

多发性硬化好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘疾病,遗传因素对此病的发生有一定的影响。根据不同部分的病灶,出现各异症状。

病因:

神经系统是由神经元组成的。神经元可分为细胞体和细胞突两部分。细胞体有细胞核和核周的细胞质,细胞突有轴突和树突两部分。轴突通常形成神经纤维,髓鞘是包裹在有髓鞘神经轴突外面的髓鞘膜,它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成,在中枢神经系统里的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞,在周围神经里则是许旺细胞。脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面:①神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。

神经纤维瘤发展到一定阶段可以引起头痛。神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病,以多发性神经纤维瘤及皮肤异常色素斑为特征,是先天性皮肤和神经系统生长发育异常所致,所有患者的皮肤都有浅棕色斑点,称为牛奶咖啡斑,好发于躯干及腋窝,有5~6处直径1.5厘米以上的皮肤色素斑即可诊断本病;而腋窝色斑和广泛色斑则是本病的另一特征。皮肤和皮下肿瘤多在儿童后期出现,分布在躯干、面部,呈粉红色,固定或有小带,质地软,数目多,按压时可以出现疼痛或发麻、发凉等感觉异常,有时多个融合的神经纤维瘤伴有皮肤和皮下组织的过度增生,可引起不对称的局限性肥大。40%的病人可以发生多发性颅内或椎管内肿瘤,发生在椎管内的神经纤维瘤表现为慢性神经根痛和晚期出现压迫症状,还可以伴发椎管内脑膜瘤或髓内肿瘤,当颈2~4节段受累时,患者可出现颈项部疼痛和后枕部头痛。颅神经中的三叉神经、面神经、听神经、迷走神经可受累,当三叉神经受刺激时可以出现性质与三叉神经痛一样的头痛。纤维瘤的增大、增多可引起脑积水和颅内压增高,引起头痛、呕吐等症状。神经纤维瘤和皮肤的活检有助于确诊本病。在颅内或椎管内有自发性肿瘤或周围神经肿瘤迅速长大压迫神经者,可手术治疗。

脱髓鞘病如何治疗、饮食方面应注意什么

脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面: ①神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。 ②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。 脱髓鞘分成5类: ①病毒性;免疫性;遗传性(髓鞘形成不良);④中毒性/营养性;⑤创伤性。

olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类: 自身免疫性 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 多发性硬化 感染性 进行性多灶性白质脑病 中毒性/代谢性 一氧化碳中毒 维生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/烟草中毒性弱视 脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代谢的遗传性疾病 肾上腺白质营养不良 异染性白质营养不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿症 临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。

多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓,表现为:

(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;

(2)构音障碍或语音轻重不一;

(3)视力障碍;

(4)感觉减退或感觉异常;

(5)肢体活动不利或瘫痪;

(6)小便障碍,阳萎等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶

化。

本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年。

家庭治疗及护理措施:1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。2避免诱因;外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免。妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。3急性发作期或复发期:(1)卧床休息,以利病情缓解;(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。4复查;病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、改善及康复。您说的病况不全面,也不知道年龄,这里提供的都只能作为参考,建议您一定要去正规医院进行看诊治疗。

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更新时间:2025/2/5 22:47:02