词条 | 神经变性病 |
释义 | 神经变性病 (Neurodegenerative Diseases) 是指由于神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病,临床表现主要分为两种:运动功能障碍和记忆与认知功能障碍。组织病理学研究均显示神经元缓慢渐进性凋亡,大多在神经细胞内存在蛋白质的异常聚集,形成包涵体,提示它们可能具有相类似的发病机制。 这类疾病临床多隐袭起病,病程缓慢进展,可持续多年甚至十几年或更长,部分病例可有家族遗传史。治疗尚无成熟有效的方法,部分症状(如帕金森病的症状)可因有经验的治疗而缓解,但总体病程不断进展。 此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组: 1、姿势和运动异常综合征,如帕金森病,多系统萎缩 2、进行性痴呆综合征,如阿尔茨海默病,额颞叶痴呆 3、进行性痴呆伴其他神经性异常,如Huntington舞蹈病,皮质基底节变性 4、进行性共济失调综合征,如脊髓小脑共济失调 5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征,如运动神经元病 6、感觉和运动障碍,如遗传性运动感觉神经病(CMT) 7、进行性失明或眼外肌麻痹,如遗传性视神经病 8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征,如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩 近年来,神经变性病在世界范围内发病呈逐年上升趋势,国人也有同样的现象,已不再是少见病,随着社会人口的自然老化,患病人数逐年增多。国内外研究者对神经变性病的致病基因和易感基因进行了大量的研究,另外环境污染的日益加剧也使人们更多地关注并研究环境因素在发病中的作用。随着人们对疾病认识的逐渐深入,很多神经系统疾病均归属于神经变性病的范畴,对其病因和发病机制的研究已成为国际神经科学领域的热点。 |
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