概述

病理

诊断要点

治疗概述

概述

弥漫型恶性胸膜间皮瘤在我国较为少见，但在欧美国家的发生率明显较高，其部分原因可能与对该病的深入研究及诊断正确率增加，以及许多现代的诊断学方法如CT、MRI、电视胸腔镜及免疫组织化学的应用有关。发病年龄多在50~70岁，平均60岁，50岁以下占1/4，男性病人多于女性，其发病原因认为与接触石棉有关，从接触石棉到发病有20~40年以上的潜伏期。最近一组312例从接触石棉到死亡的病人，其潜伏期为14~72年，平均48.7年，中位数51年。除石棉接触因素外，尚与临床治疗性放射影响、继发于胸腔填塞治疗的胸膜瘢痕以及特发性等因素有关。

病理

弥漫型恶性胸膜间皮瘤沿胸膜表面生长，可发生于壁层、脏层及纵隔胸膜的任何部位。胸膜弥漫型增厚，可将肺、食管、大血管包绕，很难区别病变开始起源于壁层还是脏层胸膜，肿瘤常可直接侵及肺间质内，形成结节状肿块，肿瘤常呈乳白色，部分因局部坏死而发黄，质地甚坚硬，常转移至肺间质、支气管肺门和纵隔淋巴结，亦可通过血行转移至肝、肺、脑及肾上腺。由于间皮组织学的多种多样，因而其组织学特征及分类亦较复杂，通常将其分为上皮型、肉瘤样型（纤维型）和混合型三种类型。大约50%~60%的肿瘤是上皮型，而上皮型中又以管状乳头状形态最为多见。对怀疑为间皮瘤的病例，应用免疫组织化学的方法有助于确定诊断，角蛋白染色对肺癌的鉴别意义不大，但对肉瘤型间皮瘤与肉瘤的鉴别有意义。CEA、LeuM1、PT2、PT3在间皮瘤时均为阴性表达，而对癌均为阳性表达，血小板调节素的阳性表达对间皮瘤具有特征性。电子显微镜下观察对恶性胸膜间皮瘤的诊断亦有帮助。

诊断要点

弥漫型恶性胸膜间皮瘤的主要临床表现是胸痛，有时非常剧烈，伴咳嗽、气短及体重下降，可有发热、杵状指（趾）及肥大性关节炎等，伴有高血糖症者亦有报道。大多数病人有胸腔积液，胸部检查患侧叩诊呈浊音，呼吸音明显减弱，可有肋间隙变窄，甚至胸壁出现肿块，少数病例可有锁骨上淋巴结肿大，甚至有转移至皮肤，类似炎性癌的报道。

X线胸片可见胸膜明显增厚及结节状块影，大多数病例有胸腔积液存在，常掩盖了上述的X线征像，待抽液后再次拍片即可清楚显示，如侵及肋骨，可有肋骨破坏影象。胸部CT检查能更加清楚地显示X线检查的征象及确定间皮瘤的范围，并能发现一些早期的病变。有胸腔积液的病例，可行胸腔穿刺抽液，积液可为黄色或血性，偶尔可呈胶样。积液中含有大量氨基葡聚糖及间皮细胞分泌的透明质酸成分，并可发现恶性细胞，但仅靠发现恶性细胞仍难以确诊恶性胸膜间皮瘤。经皮穿刺活检对诊断有重要作用。有报道在超声指引下用髓腔针（Core-needle）活检，诊断的准确性较高，而并发症甚少，但由于获取的标本较小，有时也难以确诊。对以上检查难以明确诊断的病例，现多主张行胸腔镜检查，除可大体观察外，切取的标本可进行组织学和免疫组织化学检查以明确诊断。

除明确弥漫型恶性胸膜间皮瘤的诊断和病变范围外，尚应根据肿瘤所累及的结构进行分期，对治疗方案的拟订和生存率的预测有重要意义。

治疗概述

由于弥漫型恶性胸膜间皮瘤临床发现时已无法根治，任何治疗均为姑息性的，治疗目的主要是缓解症状，延长生命，因而目前尚无标准的治疗方案。对Ⅰ期病人，身体情况良好者，可行胸膜切除术或胸膜外全肺切除术。Soysal报道100例弥漫型恶性胸膜间皮瘤行胸膜切除，手术死亡率为1%，并发症的发生率为22%，并发症主要是长时间漏气及脓胸，术后所有病人咳嗽、呼吸困难都得到缓解，96%的胸腔积液得到控制，85%胸痛缓解，平均生存17个月。对累及肺实质的病人亦可行胸膜外全肺切除。无论胸膜切除术或胸膜外全肺切除术，术后辅助放疗、化疗或免疫治疗对延长病人的生存时间是有益的。Bueno等报告183例胸膜外全肺切除，手术死亡率为3.8%，并发症的发生率为50%，生存病例均辅助放疗及化疗，176例随访2年生存率38%，5年生存率15%，平均生存19个月；病理类型与预后有明显关系，以上皮型最佳，2年生存率为52%，5年生存率为21%，平均26个月。此外，切缘是否残留肿瘤组织及有无胸膜外淋巴转移均与预后有密切关系。放疗或化疗除辅助手术应用外，对不能手术的病例亦有一定疗效，放疗对缓解疼痛亦有帮助，顺铂、多柔比星（阿霉素）、足叶乙甙等均可单药或联合应用。Purohit最近报告顺铂联合大剂量干扰素α治疗13例Ⅱ期以上不能手术的弥漫型胸膜间皮瘤，取得了较为显著的效果。