基本概念

罗道病（Rosai-Dorfman病）又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）是一种良性淋巴组织增生性疾病，1966年Azoury和Reed首先报道，1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正式命名.

症状

Rosai-Dorfman病或窦组织细胞增生症伴巨块淋巴结病　①多见于儿童及青年；②双侧颈淋巴结无痛性肿块，伴发热、ESR增块，中性粒细胞增多及多克隆性高球蛋白血症；③淋巴结结构部分或不全破坏，淋巴滤泡消失。突出形态为淋巴窦明显扩张，窦内充满组织细胞及少量小淋巴细胞、嗜中性粒细胞。组织细胞有明显吞噬现象，吞噬淋巴细胞(噬淋巴细胞现象)、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞)，组织细胞分化成熟，偶有轻度异型，核分裂象罕见，S-100蛋白呈强阳性。细胞的明显吞噬现象，核无沟、扭曲及分叶，CD1a(O10)阴性均可使之有别与LCH。

典型症状为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等临床症状。

约40％的病例累及结外其它器官（几乎可以累及任何器官），单纯发生于皮肤的罕见。

淋巴结：单个淋巴结或多结节性包块，大者直径可达5－6cm，质地较硬，切面较均匀，可见许多黄色斑点。

皮肤：丘疹或结节，皮损隆起或向下浸润，切面灰红、灰黄。

组织学特征

结内：淋巴结轮廓尚存，淋巴滤泡萎缩，生发中心不明显。淋巴窦高度扩张，窦内充满增生的单核或多核的组织细胞，同时伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。组织细胞形态一致，分化良好。核较大，空泡状，圆形或卵圆形。胞浆丰富淡红染，多数在胞浆中可见完好的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞（emperipolesis）。

皮肤：与结内病变相似。真皮层见大量的组织细胞浸润，伴有散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润， emperipolesis现象常见。

病理

Rosai-Dorfman disease为一少见疾病，多数病例合并有淋巴结肿大，故又名sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy。局限於表皮者非常罕见，因此容易误诊。本文报告发生於一35岁女性之Rosai-Dorfman disease，此病灶呈多颗肿瘤局限於左边乳房表皮，最大一颗肿瘤为5x2x1公分。因病人於两年半前在同一部位亦发生类似肿瘤业经手术完全切除，故临床疑似复发性乳房肿瘤。但四次病理切片皆诊断为慢性发炎。最後一次病理切片出现明显之典型组织球细胞而确定诊断。此典型组织球细胞为S100蛋白阳性并吞噬很多淋巴球及浆球细胞。

Rosai-Dorfman disease（RDD）又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病，是一种较为少见的病因学不明的良性疾病。多数为自限性，可在数月至年内自行消退，少数病例病程持久，或因多器官侵犯而死亡。

患者以青少年为多，无性别差异。