| 词条 | 经典型Kaposi肉瘤 |
| 释义 | 拼音jīng diǎn xíng Kaposi ròu liú 疾病别名欧洲Kaposi肉瘤 疾病分类皮肤性病科 疾病概述Kaposi肉瘤是一种少见的多中心性血管性肿瘤。 经典型Kaposi肉瘤：主要见于犹太人种和我国维吾尔族等少数民族男性。以足弓、小腿、手和前臂多发。初为淡红或紫红色结节和斑块，以后可出现局部淋巴水肿。约10%可累及内脏。 疾病描述多见于有西欧血缘者，发生于50～70岁老年男性，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处，呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个，大小不一，直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀，以后可发生明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时，可出现新结节，并渐增大，可发生溃疡，甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解，有的损害自行消退，留下萎缩及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。 本型死亡率仅为10％～20％，平均存活9年。 症状体征早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处，呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个，大小不一，直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀，以后可发生明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时，可出现新结节，并渐增大，可发生溃疡，甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解，有的损害自行消退，留下萎缩及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。 除皮肤外，最常受累的部位是皮下淋巴结，约占全部病例的10％，表现为淋巴结肿大。10％病例有内脏受累，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。 疾病病因病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。 病理生理血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成，并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此，早期的组织象不是经常具有诊断价值，但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时，应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中，组织象可以是内皮细胞显着增生为主，或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中，有许多血管腔，大小不一，大多为单层大的内皮细胞，围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积，并见梭形细胞呈条索状，交织排列，胞界不清，核呈圆形或梭形，向各个方向不规则伸展，深染，可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙，充满血液，无内皮细胞衬托，间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润，可见坏死和纤维化。 诊断检查早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重，则诊断较易。但如开始水肿明显，则较困难，需结合组织病理检查明确诊断。此外，尚需与其它肉瘤及血管肿瘤区别。 治疗方案早期小损害可手术切除，局部放射治疗较敏感，化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射，可能有暂时效果。 特别提示经典型（欧洲） （1）不很常见，基本发生于男性，常大于50岁， （2）多见于地中海地区居民的后代， （3）好发于四肢末端，为单侧或双侧，常有斑片期、斑块期及结节期， （4）临床上该型相对无疼痛表现， 非洲型（流行性） （1）同性恋男性为高危人群，儿童亦可受累， （2）好发于躯干的上半部分， （3）性传播疾病，和AIDS相关。 （4）绝大多数患者血清中有抗HIV-Ⅰ型抗体， 免疫抑制型 （1）可见于器官移植的受体及播散性疾病患者，女性多见， （2）该型去除诱因后可恢复。 相关出处皮肤病学 |
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