饥饿性低血糖，特点是中枢神经系统症状，往往在禁食或锻炼时发作；反应性低血糖，特点是进食引起的肾上腺素能神经兴奋症状。饥饿性低血糖的血糖值较反应性低血糖更低，持续时间更长。有些低血糖以主要在儿童或婴儿为特点，另一些低血糖则主要出现在成人。

婴儿和儿童中饥饿性低血糖的病因包括先天性肝脏酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸酶，果糖-1，6-二磷酸酶，磷酸化酶，丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，糖原合成酶)，使肝糖输出减少。先天性脂肪酸氧化缺陷包括由于系统性肉毒碱缺乏和遗传性生酮缺陷(3-羟-3-甲基戊二酰CoA裂解酶缺乏)导致低血糖症，因为非神经组织在锻炼和饥饿时能量需求来自FFA和血酮，在先天性脂肪酸氧化缺陷引起FFA水平降低到一定界限时，非神经组织只有摄取异常高比率的血糖。

婴儿和儿童的酮症低血糖症的特征是反复发作的饥饿性低血糖伴血浆FFA水平和血酮水平升高，血乳酸水平一般正常，血浆丙氨酸水平偏低。正常婴儿和小儿引起异常低血糖所需饥饿持续时间远远少于成人；酮症性低血糖病人因为肝糖异生所需原料不足，出现低血糖所需时间更短。胰岛细胞增生症特点是胰管上皮胰岛素分泌细胞出现弥漫性突起和这些细胞的胰腺微腺瘤，胰岛细胞增生引起的饥饿性低血糖在婴儿中是罕见的，在成人更为罕见。