1 概述：

2 病因：

3 临床表现：

4 实验室检查

5 治疗：

6 预后

1 概述：

复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病主要表现为耳廓鼻喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。此病在文献中曾被称为多发性软骨炎(polychondritis)软骨膜炎(perichondritis)。

流行病学：

此病少见，全世界报道的病例约600余例。多数报道男女发病比例相似但也有报道女性患者为男性患者的3倍。可见于任何年龄但多见于40～59岁的成年人。我们尚未见此种疾病所致的葡萄膜炎。据报道我国台湾地区发现有此种疾病及其伴发的葡萄膜炎。

2 病因：

病因不明。

发病机制：

此病可能是一种自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。

3 临床表现：

1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎。

(1)巩膜炎：巩膜炎发生率约为10%，可表现为弥漫性结节性或坏死性多累及前部巩膜，可发生巩膜变薄巩膜软化甚至巩膜穿孔。坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎，弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者，结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系

(2)葡萄膜炎：虹膜睫状体炎是一种常见的表现，可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性，易引起并发性白内障，常伴有巩膜炎、角膜炎和视网膜病变，有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现此外尚可出现后葡萄膜炎、玻璃体炎等眼后段的炎症。

(3)角膜炎：此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎，严重者可致角膜穿孔尚可引起角膜血管翳、周边角膜变薄。

2.非特异性全身表现 患者可出现发热、体重减轻、疲乏盗汗、淋巴结肿大等非特异性全身表现。

(1)耳廓软骨炎：耳廓软骨炎最为常见，占患者总数的80%～90%发病突然表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛炎症易于复发或慢性化造成软骨的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观由于外耳被变形的耳廓遮蔽，可引起听力下降，也可出现浆液性中耳炎、神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。

(2)鼻软骨炎：患者可出现受累部位的红肿和压痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，后期则出现马鞍状鼻畸形，其发生率为30%～60%。

(3)关节受累：约30%的患者出现关节受累，典型地表现为周围性多关节炎，可累及大关节也可累及小关节可出现关节间隙变窄，但不引起侵蚀性改变，也不引起关节变形。关节炎多呈急性反复发作也可同时伴有类风湿性关节炎。

(4)喉、气管、支气管受累：患者多诉有声嘶、咳嗽、呼吸困难喘鸣，有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。

(5)其他全身表现：患者尚可出现主动脉炎、累及大中小血管的血管炎、心肌炎、束支传导阻滞、皮肤紫癜、结节性红斑、MAGIC综合征(口腔、生殖器溃疡和软骨炎)、肾小球肾炎、蛋白尿、镜下血尿、脑神经病、卒中、脑膜炎等。

并发症：

视神经炎及视盘水肿较为常见。

诊断：

此病主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条(表2)，如患者出现其中3条或3条以上组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查

鉴别诊断：

复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)、类风湿性关节炎、Sjogren综合征、Reiter综合征类肉瘤病、结节性动脉炎Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎、巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。

复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Behcet病、Sjogren综合征、混合结缔组织病，在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。

4 实验室检查

病的诊断主要根据典型的临床表现目前对此病尚无肯定的实验室检查，在一些患者可出现血沉加快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。

其它辅助检查：

1.活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失，可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4+ 淋巴细胞和巨噬细胞)浸润、胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。

2.影像学检查 颈部和胸部X线正、侧位检查对发现喉气管支气管病变有一定帮助，CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。

5 治疗：

对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗，剂量为0.5～1mg/(kg·d)，对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。

氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用，硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者

对于此病所伴有的眼部炎症，局部点用糖皮质激素往往是不够的，一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗)；对于一些有顽固性葡萄膜炎症的患者，可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗；对严重的坏死性巩膜炎，氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。

6 预后

患者的软骨炎往往反复发作，免疫抑制剂长期大剂量应用可增加感染的机会和肿瘤发生的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡巩膜炎、溃疡性角膜炎和葡萄膜炎均可导致严重视力下降或视力丧失。

预防：

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