肺囊肿

概述

肺囊肿(pulmonaryccyst)是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。

病理

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含粘液的囊肿。由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿可以是单发或多发，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在支以后，则形成多发肺囊肿，如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为囊肺。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主支管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。

先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，内层由状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织；外层为结缔组织，有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨等组织。部分肺囊肿找不到粘液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊为先天性支气管肺囊肿。由于肺囊肿没有吸功能，囊壁组织内无炭末色素沉着，易与天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后，皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。支管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。个别支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜，偶上述四种上皮同在一个囊肿内的。囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固血块。若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进人囊内，可成为含囊肿或液气囊肿。若通道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。