变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。

变应性亚败血症

变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月－14年。发病率：法国：0.16/10万，日本：0.22/10万，0.34/10万。患病率：日本男女分别为：日本：0.73/10万，1.47/10万。过敏史占23%。

[临床表现]

（一）发热：见于98%-100%的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热，但自觉情况良好，无明显中毒症状。

（二）皮疹：见于85%以上的患者，红色压之褪色，有时轻度瘙痒，易与药疹混淆，多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。

（三）关节和肌肉症状：关节痛和关节炎发生率87%-98%，1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80%，发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。

（四）咽痛：见于50%的患者，发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。

（五）淋巴结肿大：见于44%-81%的患者，早期可有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。

（六）肝脾大：肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者，3/4患者有肝功异常。

（七）其他临床表现：胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。

[辅助检查]

1、血常规和骨髓检查：白细胞和中性粒细胞升高：一般（10～20）×109/L、最高达50×109/L。贫血：90%-100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。骨髓像易见到中毒颗粒，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。

2、血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80%以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。

3、血沉增快、CRP升高。

4、免疫球蛋白可增高。

5、滑液呈炎性改变。

6、血培养阴性。

[诊断标准]

主要条件：1、发热≥39℃，并持续一周以上；2、关节痛持续2周以上；3、典型皮疹；4、白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80

次要条件：咽痛；淋巴结肿大和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；

排除：

感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；

恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤，白血病）；

风湿病（尤其是多动脉炎，伴有关节外征象的风湿性血管炎）。

具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断。

Cush标准：

必备条件 发热≥39℃；

关节痛或关节炎；

类风湿因子<1：80；

核抗体<1：100。

另备下列任何两项：

血白细胞≥15×109/L；

皮疹；

胸膜炎或心包炎；

肝大或脾大或淋巴结肿大。

Calabro标准：

无其他原因的高峰热（39℃或更高），每日1-2个高峰；

关节炎或关节痛或肌痛；

抗核抗体和类风湿因子阴性；

本条中至少具有以下2项：类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝肿大，脾肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎）及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。 中医治疗情况可以参看参考资料。

本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。

现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。

中医对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机为寒湿内闭，侵袭肌骨，阻滞经络，格阳于外，逼阴于内，久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变，常常是热盛时处气营两燔之势，热降之后呈气阴两虚之象，故在治疗时必须顾及祛邪，调正阴阳两方面。