这是一种常常发生产青少年胸部的一种恶性肿瘤，属于周围神经外胚叶肿瘤，由ASKIN首先发现，主要临床表现为胸壁快速进行性增大肿物伴胸痛，诊断依赖病理学电镜及免疫组化检查，治疗上，以手术治疗为主，结合化疗方疗综合疗法，预后差。

Askin瘤简介：

临床表现：

影像学特点：

病理学特点：

诊断：

治疗及预后：

Askin瘤简介：

1979 年Askin1 等首先报道一组位于儿童胸壁部恶性小细胞肿瘤,当时认为该肿瘤有别于尤文肉瘤,神经上皮瘤等小细胞肿瘤,随后文献称之为Askin 瘤,近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现,Askin 瘤与原始神经外胚叶肿瘤(PNET) 和尤文肉瘤一样,同属周围原始神经外胚叶肿瘤。Askin 瘤一般瘤体大,多呈结节和分叶状,无包膜,质软而脆,切面灰白色,鱼肉状,常伴出血和坏死,可有钙化。病理表现,光镜下肿瘤为弥漫一致的小圆细胞构成,核大,胞浆少。典型者瘤细胞排列成密集巢状,有菊形团。电镜下可见含膜神经内分泌颗粒。免疫组化NSE、CD99 、S - 100 多为阳性。细胞遗传学检查常有染色体移位2 ～4 。

Askin瘤是一种罕见的胸肺部恶性小圆细胞瘤。多见于儿童和青少年,可见于胸壁、软组织、肋骨骨膜、肺,症状为进行性增大的胸壁肿块;多有胸痛,累及胸膜者可出现咳嗽及胸闷、胸腔积液

临床表现：

1.年龄和性别 本病多见于青少年 ，平均年龄14.5岁~18岁，年龄范围自出生至81岁。本组患者最大75岁，中位年龄21岁，与国外报道相仿。国外报告本病：男大约1：1，而本组女：男为1：6，与之不同。

2.临床症状 最常见为胸壁进行性增大的肿物，常伴有疼痛，亦可有胸痛而不出现肿块者。其次常可出现咳嗽、胸闷，也可出现发热、体重下降、乏力、厌食等表现。当肿瘤出现局部侵犯或远处转移时，可有相应表现。

3.转移和复发 本病恶性程度高，侵袭力强，病程进展快，很容易发生复发和远处转移。本组病例中，出现局部复发者占60%，且复发时间均在术后3个月内，其中1例复发2次。大多数患者在确诊时即有胸膜、双肺或局部肌肉、肋骨的转移和侵犯。远处脏器转移常在术后半年内发生，常见转移部位是双肺、纵隔、胸膜，其次为远处骨肝腹膜、肾等部位。

影像学特点：

Askin瘤的影像学表现无特殊性。胸片常显示胸壁内巨大的软组织阴影，通常伴有同侧的胸腔积液，肋骨侵犯亦可见到。CT检查亦提示胸壁内巨大的肿块影并有向胸内蔓延的倾向，肿块常呈不均匀表现，其中心有坏死。常可发现有肺、纵隔转移以及腹膜后淋巴、肝、肾上腺、骨转移等。

病理学特点：

1.光镜检查 肿瘤组织几乎全部由小细胞组成，大小一致，呈圆形、椭圆形及小棱形。核圆、椭圆形。胞浆少。瘤细胞多数弥漫分布，亦可见巢状排列。PAS染色里瘤细胞可呈阳性胞浆反应。网状纤维染色及Grimelius银染亦有呈阳性反应者。

2.免疫组织化学特点 此瘤对神经内分泌标记有多种抗体表达。常见有CD99 、NSE、NF、S-100，阳性，LCA、Keratin阴性，imentin可呈阳性反应。亦有报道Actin、CK、Desmin呈阳性者。

3.电镜检查 肿瘤细胞胞浆内见到有膜包绕的电子密度高的神经内分泌颗粒即可确定诊断。这些颗粒呈圆形或椭圆形，直径200nm至500nm，周边空晕多不明显。

诊断：

本瘤易与其它小细胞性肿瘤如Ewing's瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤相混淆。其鉴别诊断主要靠免疫组化和电镜。电镜下发现胞浆内神经内分泌颗粒是诊断的重要依据。其免疫组化夜特点与其它小细胞性肿瘤的不同祥见附表所示。若条件许可得话，可以行染色体分析和通过RT-PCR18或荧光免疫原位杂交（fluorescent in situ hybridization ，FISH)检测EWS–ETS融合基因19。

本病的临床生物学行为、治疗、预后也与PNET/ 尤文肉瘤一样。

治疗及预后：

Askin瘤应以手术为主的综合治疗，即广泛切除+术后局部放疗及全身化疗。原发灶放疗剂量40~60Gy/4~5周为宜。化疗可联合应用铂类、阿霉素、长春碱类、CTX、5-FU等[1、7]。也有人提出术前辅助化疗后，尽可能切除肿瘤,术后局部放疗及全身化疗[8]。放疗T 40～50Gy/ 4～5 周;化疗选用小细胞癌及软组织肿瘤方案,常用方案有:CA、IP、CYADIC 等,由于治疗例数少,尚无报道哪种方案最为有效。Swain 等[ 9 ]设对照组比较了新辅助化疗的疗效,治疗组给予联合化疗后再手术,对照组按常规方法,即手术切除后放、化疗,结果治疗组较对照组局部复发率下降, 生存期延长。该瘤恶性程度高, 易局部复发及远处转移,治疗效果不佳,预后差。平均生存期8 个月 。值得注意的是邢月明等人报道予放化疗联合白细胞介素2治疗一例术后复发的Askin瘤达到完全缓解，值得进一步研究[10]。目前研究发现EWS融合基因在Askin瘤的发生发展中起了重要作用，有望成为将来治疗的分子靶点 [11] 。

总之，在治疗方面，应强调综合治疗。因为小细胞肿瘤对放、化疗非常敏感，就诊时常常已有转移，单纯手术治疗显然是不够的，必须多学科专家一起讨论，制定合理、科学的综合治疗方案，方有可能提高疗效，改善预后。