鼻部脑膜脑膨出是一先天性疾病,临床，是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形。新生儿外鼻上方近中线处可见一圆形肿块，皮肤菲薄，可有皱纹或色素沉着。透光试验多呈阳性。新生儿或幼儿鼻不通气，哺乳困难。鼻腔或鼻咽部可见蒂在顶部的圆形肿物，包块表面光滑，触之柔软，婴儿啼哭、压迫颈静脉、轻压前囟门时包块增大或张力增加。对其发病率目前尚无确切的统计。对其发病率目前尚无确切的统计，鉴于其多发于新生儿及儿童。常就诊于耳鼻咽喉科故应引起重视，东南亚最多见，欧美较少。

疾病描述

病理生理

疾病病因

发病机制

症状体征

辅助检查

鼻部脑膜脑膨出-诊断

鉴别诊断

并发症

治疗方案

安全提示

疾病描述

鼻部脑膜脑膨出(Encephalomeningocele in nose)系一先天性疾病，临床少见，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻喉科，故应引起重视。

病理生理

脑膜脑膨出由筛鸡冠前方之盲孔处疝至鼻部者称为囟门型。在筛骨鸡冠之后疝出者称为基底型。按膨出的内容物区分，有3种不同程度：最轻者只有脑膜和其中的脑脊液，称为脑膜膨出；较重者额叶脑组织也膨出，称为脑膜脑膨出；最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室脑膨出。因脑膜膨出之增大，病人面部各骨的开头和相互关系也发生改变。最显著的是鼻骨、泪骨和上颌骨。膨出物常在双眼之间，眼眶内壁受压，因此构成眶距增宽。膨出物来自颅前窝者最多，常侵入鼻根、鼻腔、眶内；颅中窝者很少、常侵入鼻咽部；颅后窝者极少，常侵入鼻咽或口咽部。

疾病病因

本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致，连接较弱，以致脑膜由该处膨出。

各种原因所导致的眶骨缺损。鼻部脑膜脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的，意见尚不一致健康搜索。Pollock综合为5种假说：①嗅神经周围筛板闭合失败；②胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出；③神经外胚叶分离不全；④颅咽管残存，蝶骨发育不全；⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发鼻部脑膜脑膨出。

发病机制

正常胚胎早期神经外胚叶从表面外胚叶分离，最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全，二者间的骨形成发生障碍残留骨孔，颅内和颅外脑组织经此孔相连，此种情况脑膨出在前骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期，由于某种原因骨化或骨融合不全骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂筛后孔等)扩大，或眶骨壁发育不全，由于颅压较高，驱使脑膜脑组织疝入眶内，此种情况骨缺损在前，脑膨出在后。从临床所见，前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说，而后部脑膨出适于骨化失败学说。

症状体征

１、鼻外型 新生不表现种儿鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”，表面光滑，随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时，该“肿块”变大，但若有骨缺损较小时，则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。

２、鼻内型 新生儿鼻不通气，哺乳困难，鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”，其根蒂位于鼻顶部。

辅助检查

1、X线：较小的前部脑膨出一般X线很难显示眶外壁和眶顶，大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。 2、超声波：超声一般由于硬脑膜对声能的衰减，无法显示颅内情况，只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超)，实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减，超声可显示球后多个反复波。

3、CT ： 因CT容积问题，横轴位CT很难显示骨缺失的位置，除非骨缺失范围较大，冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好，并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时，冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变，容易误诊

4、MRI ：可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。

鼻部脑膜脑膨出-诊断

1、典型的临床症状和体征：（1）、注意出生时包块的大小，以后的增长情况，哭闹时包块有无冲动，是否破溃过；头颅是否同时增大。

（2）、体检：注意患儿头围大小、智力发育情况。位于鼻根部者，测两眼眶的距离是否增宽，是否呈三角形眼，有无偏瘫；位于眶内者，检查视力，有无眼球突出。

（3）、局部检查：囊性肿块的位置和大小，基底的宽窄。肿块不可穿刺，不做活检。用透照法了解是否为单纯囊肿性肿块或内含脑组织。 2、辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影穿吸可抽出澄清液体常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

鉴别诊断

前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别：前者自发性振动并有体位性X线和CT可发现骨孔。

并发症

先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常。

治疗方案

手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出，可从前部皮肤切口，结扎眶内肿物颈部，切除膨出的肿物，将蒂送入骨孔。用游离肌块人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘，应加压包扎，抬高头位静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染健康搜索，一般3～5天漏液消失。如骨缺失较大，先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织，移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时，待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂，需先将硬脑膜分离，将膨出的脑膜、脑复位肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广，形状不规则，分离硬脑膜时常破裂，手术效果较差。

安全提示

1、采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。

2、胚胎期神经管及中胚层发育不良，造成颅骨先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性（显性）颅裂两种，前者多无症状，后者常有颅内容物自骨裂处膨出，有脑膜膨出或脑膜脑膨出。

（1）出生时头颅中线部位有软性包块，哭闹时明显增大，其根部可能较宽，或呈蒂状。少数尚可见搏动，触之质软。

（2）包块以枕部最多见，其次为额部、鼻根或颅底。在颅底则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。患儿可伴有视力障碍、瘫痪、脑积水、智力差及全身多种畸形。

（3）膨出之包块透光试验阳性，颅骨X线片能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描，了解脑组织膨出情况。