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词条 玻璃体发育性异常
释义

概述

玻璃体发育性异常:在胚胎发育中,玻璃体动脉若不消退,可引起多种发育性异常。包括瞳孔残膜、晶状体血管膜、永存原始玻璃体增生症、先天性视网膜皱襞等,已提出通称永存性胚胎血管(PFV)。

病因

在正常情况下,玻璃体内细胞很少,无血管,新陈代谢缓慢,具有高度的透明性。玻璃体混浊,是玻璃体疾患的主要表现之一。一般我们将大的或较多的混浊称为病理性的玻璃体混浊。主要有以下几类:

第一类是先天性混浊

为胚胎发育时的异常残留物,多在幼年时就能感觉到。

第二类是内因性混浊

即由玻璃体本身的变性引起,主要有三种,一是有玻璃体后裂孔的玻璃体后脱离,患者眼前常有一环状的黑影,高度近视眼患者多见,第二种是星状玻璃体症,老年男性多见,第三种称为因辉样玻璃体液化,可能与动脉硬化,高胆固醇血症等有关。这三种变性对视力影响均不大。

第三类是外因性混浊

这类混浊常常影响视力,并可以导致玻璃体周围组织发生病变。常见的有:

(1)玻璃体出血。最常见。玻璃体本身无血管,凡出血都是外来的,特别是来看于视网膜的大血管,高血压,糖尿病,视网膜静脉塞等常见于老年人,外伤也是常见的原因。出血如长期不吸收,可发生机化,增殖,导致视网膜牵引性脱离。

(2)玻璃体内炎性渗出。常见于葡萄膜炎,化脓性眼内炎,交感性眼炎,梅毒性视网膜脉络膜炎等。检查可以发现玻璃体内漂浮的点状,絮状玻璃体发育性异常的炎性细胞,如果严重,可有玻璃体内积脓,最终导致牵引性视网膜脱离。

(3)玻璃体内色素沉着,可见于原发性视网膜脱离,眼内炎,外伤等。色素颗粒可来源于视网膜色素层或玻璃体内出血。

(4)眼内肿瘤。婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤是视网膜母细胞瘤,而网织细胞肉瘤则见于老年人,都会导致玻璃体混浊。

(5)玻璃体内的寄生虫也会导致玻璃体混浊,以猪,牛绦虫的囊尾蚴最多见,虽然各年龄组均可发生,但有明显的地区分布倾向。一旦囊虫释放毒素,可引起严重的玻璃体混浊,视网膜脱离。

临床症状

1、晶状体血管膜:此膜及玻璃体血管的残留物常见。包括:Mittendorf斑,是其前部的残留物,为附着于晶状体后囊上小而致密的白斑,可位于晶状体后极的稍鼻侧或下方。其后部残留物,称Bergmeister乳头,是从视盘边缘伸入玻璃体的一段纤维胶质组织。整个玻璃体动脉,可从视盘到晶状体永久性存留,可闭塞或有潜在管腔,称玻璃体动脉残留。这些残留物对视力影响不大。

2、永存原始玻璃体增生症:原始玻璃体没有消退。单眼者占90%。表现为前部型或后部型。

(1)前部型,玻璃体动脉残留,在晶状体后有白色血管化纤维膜;可伴有小眼球、浅前房,可以看到睫状突较长,围绕着小的晶状体。在出生时常可见白瞳症,晶状体后囊破裂会引起晶状体肿胀、白内障、继发性闭角青光眼。前房角发育不完全也会引起青光眼。自然病程最终失明。鉴别诊断:应与白瞳症、视网膜母细胞瘤(出生时多不明显,没有小眼球或白内障,双眼的机会大些)鉴别。

(2)后部型:可单独发生,或伴有前部型,可为小眼球,但前房正常,晶状体透明,没有晶状体后膜,一枝血管膜样组织从视盘起始,沿视网膜皱襞、向晶状体后延伸,达到下方周边部。鉴别诊断应包括:早产儿视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。

3.视盘前血管袢:为正常的视网膜血管在视盘前长入Bergmeister乳头,一般不超过5mm,可供给一个以上象限的视网膜。荧光造影显示95%为动脉,5%为静脉。可出现分枝动脉阻塞、一过性黑朦和玻璃体出血。

鉴别诊断

(一)玻璃体动脉残留与下列疾病相鉴别:

1.先天性玻璃体囊肿。

2.炎症性玻璃体机化条索。

(二)永存性原始玻璃体增生症与下列疾病相鉴别:

1.早产儿视网膜病变。

2.先天性白内障。

3.视网膜母细胞瘤。

(三)先天性玻璃体囊肿与下列疾病相鉴别:

1.玻璃体猪囊尾蚴病。

2.视网膜劈裂症。

检查

裂隙灯目前是玻璃体的方法。

检视镜玻璃体用或间接检视镜查见,但散瞳后检视镜仍能提供部分有关玻璃体病变的资料。

超声波因屈光间质浑浊而进行裂隙灯、检视镜时,超声波尤其是B超就成解眼内病变的手段。

治疗

1、晶状体血管膜:无须处理。

2、永存原始玻璃体增生症:

A、前部型:晶状体切除及其后膜切除能阻止闭角青光眼,但难以得到有用视力。

B、后部型:手术难以取得疗效。

3、视盘前血管袢:手术治疗。

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更新时间:2024/12/23 9:13:09