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词条 T淋巴母细胞性淋巴瘤
释义

概述

淋巴母细胞性淋巴瘤:淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫性增生,细胞排列紧密,但彼此不粘附,核分裂像多见。T淋巴母细胞性淋巴瘤(TLBL)很少见,其临床表现独特,预后不佳,极少累及皮肤。

描述

T淋巴母细胞性淋巴瘤又名中央性T细胞性淋巴瘤

生理变化

1、病理变化

淋巴母细胞性淋巴瘤大多为T细胞性。根据瘤细胞的形态,可分为两种亚型:①曲核型,占65%左右。瘤细胞来源于T细胞,呈不规则圆形,彼此不粘附,胞质少,核膜薄,染色质呈粉尘状,分布均匀,可见中等大或小核仁。核呈脑回状、鸡爪样或花瓣状,核分裂象多见。大片瘤细胞间可有少数散在的反应性巨噬细胞,形成“满天星”图像。瘤细胞也可呈单行串珠状排列,好犯血管壁或血管腔。②非曲核型,此型瘤细胞来源除T细胞外,也可为B细胞或U细胞。瘤细胞形态不一,胞核呈圆或卵圆形,时见小核仁。

2、预后

本病病程短,文献报告平均可存活1年零10月。

症状体征

好发于青少年,男性较多见,原发性者少见,皮损大多为继发性。主要发生于淋巴结,常累及纵隔、骨髓及中枢神经系统,且易演变为白血病。国内已有1例报告,系男性患者。

诊断检查

发生于青少年的淋巴瘤需要考虑此型,应作病理及免疫组化进一步确诊

治疗方案

主要采用联合化疗

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更新时间:2025/2/7 23:23:43