左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

疾病病因

临床表现

辅助检查

鉴别诊断

治疗措施(根治手术方法 麻醉处理原则)

手术原则

并发病症

预后状况

疾病病因

为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。

临床表现

常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。

辅助检查

1、心电图检查：常见心影增大，左心室肥大等。2、选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影。

3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。

4、血气分析：可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。

鉴别诊断

1、右心室双出口与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。

2、完全性大动脉转位其解剖特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室，如果没有心脏及大血管的其他畸形存在，体-肺两大循环互不连接，患儿出生后无法存活。心导管检查及心血管造影可资鉴别。

3、矫正性大动脉转位矫正性大动脉转位的病理解剖特点是正常解剖学心房与心室连接不一致，即正位右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉;而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连，连接到主动脉。如不合并其它心脏畸形，血流动力学得到自然矫正，患者无临床症状和病理体征，无需外科处理。然而矫正型大动脉错位常有合并畸形：①室间隔缺损(VSD)，约占4/5，多为肺动脉干下型VSD，其次为膜部VSD;②肺动脉狭窄(PS)，约占50%，PS多为肺动脉瓣增厚融合，瓣环狭窄和瓣下狭窄也较为常见;③房间隔缺损(ASD)，约占20%，多为继发孔型ASD，有时为卵圆孔未闭;④其他：动脉导管未闭(PDA)、左侧房室瓣关闭不全、主动脉缩窄等。

矫正型型大动脉错位另一病理解剖特点是传导组织异常。正常位置的后房室结纤维不能下达室间隔，前房室结位于右心耳与右侧房室环的右心房联接处，发出希氏束穿过纤维三角，传导组织自肺动脉瓣口前方的上缘下行，如合并VSD，则在其前缘的左室面下行，在室间隔的膜部和肌部之间分为左、右束支。修复VSD时易于损伤传导组织。心导管检查及心血管造影有助于与左心室双出口鉴别。

治疗措施

根治手术方法

手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早

期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。手术经胸骨正中切口，在体外循环结合低温下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：

1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。

2．室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。

3．关闭室间隔缺损，同时扩大右心室流出道。

4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。

麻醉处理原则

纠正酸中毒，补充血容量，防止脱水和缺氧发作。避免增加肺循环阻力和降低体循环阻力的各种因素，维持较高的体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加，肺血流进一步减少。气道压不宜>1.5kpa，否则将加重缺氧，而进一步加重紫绀。右室流出道疏通后，由于肺动脉压力和肺血流突然增多，而肺血管又难以承受过大的压力导致肺瘀血加重，呼吸阻力增加，可适当增加通气量。适时尽早使用多巴胺和多巴酚丁胺，维持循环平稳，顺利脱离体外循环机。手术创伤、矫治多发畸形及心肺转流等影响，转流后易发生低心排综合征，故需严密监测血压、中心静脉压或左房压及尿量的变化，及时给予正性肌力药，经合用肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后5例血压升高。肺动脉高压组2例需合用米力农0.25～1.0μg/kg?min，米力农在增加心肌收缩力的同时可扩张外周血管和肺血管，降低心脏的前后负荷，降低肺动脉压力，特别适用于心功能不全同时合并肺高压的患儿。密切观察心电图变化，及时纠正严重心律失常。本组以室性心律失常和心脏传导障碍多见。其中室颤12例，经电击除颤后恢复窦性心率;Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞或严重心动过缓5例，合并用异丙肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后2例心率增快，3例无明显效果须立即行心外膜临时起搏。本组13例患儿行超滤。婴幼儿由于肾小球滤过率低，处理大量水负荷能力差，行体外循环超滤可滤出多余的晶体液量和心脏停跳液量，也可减少血液中炎性介质的浓度，可避免术后肺水肿的发生，有效的减少肺部并发症及改善心功能。

手术原则

DOLV手术的目的是闭合室间隔缺损，缝闭肺动脉近端，建立右心室至肺动脉远端通道。手术基本方法：(一)建立左心室-体循环通路：①闭合肺动脉近心端，修补室间隔缺损，同时，以室间隔缺损补片将血流导入主动脉，形成左心室出口;②闭合室间隔缺损，切断肺动脉，其近端与升主动脉吻合，使左心室血液经主动脉及肺动脉供应体循环；③闭合室间隔缺损，切断肺动脉，以人工血管连通肺动脉近心端及主动脉侧方，使左心室血液经肺动脉及主动脉共同供应体循环。

(二)以心外管道建立右心室至肺动脉通道。

(三)合并肺动脉狭窄者，同时有右心室发育不全、三尖瓣发育不良、房室瓣骑跨室间隔等，不适合修复室间隔缺损，应采用Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接手术。

并发病症

常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

1、室间隔缺损

心室间隔缺损，是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血液动力学异常。室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者，出生后即出现症状，表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损，则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。

2、肺动脉狭窄

肺动脉口狭窄有三种类型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄型，三个瓣叶融合成圆锥状，瓣孔变狭，最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型，又称双右心室，是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大。轻度和中度狭窄病人多无症状，重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭征象。

3、三尖瓣下移畸形

系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。

预后状况

本病是先天性心血管畸形，预后极差，无有效预防措施。因此对于确诊的婴儿，宜早期进行手术，同时要注意手术的禁忌证，如对于已经发生严重的肺血管阻塞性病变的患儿则不宜进行手术。