椎管肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。髓内肿瘤约占椎管肿瘤15%，常见有星形细胞瘤、室管膜瘤。髓外硬膜内肿瘤占椎管肿瘤60%，常见有神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等。髓外硬膜外肿瘤占椎管肿瘤25%，多数是转移瘤、淋巴瘤。

临床表现

影像学表现(X线平片 椎管造影 CT表现 MR表现)

鉴别诊断

管内肿瘤切除术手术切除流程(一、管内肿瘤切除术手术的切口及椎板减压 二、管内肿瘤切除术手术切除肿瘤 三、管内肿瘤切除术手术后根切断)

临床表现

髓内肿瘤多发生于20-50岁，以疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常。

髓外硬膜内肿瘤多发生于20-60岁，病程较长，典型症状为神经根疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。随着症状的进展可出现瘫痪及膀胱、直肠功能障碍。

髓外硬膜外肿瘤如转移瘤多见于老年人，病程进展较快，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。

影像学表现

X线平片

可无明显异常。有时可见椎弓根、椎体骨质破坏，椎间孔扩大，椎弓根间距离增宽，椎旁软组织肿块等，偶见肿瘤钙化。

椎管造影

椎管肿瘤多表现为完全性或不完全性梗阻，根据梗阻端的造影形态可区分肿瘤发生部位。

①髓内肿瘤：引起局部脊髓梭形肿胀膨大，梗阻面呈大的杯口状；

②髓外硬膜内肿瘤：脊髓受压迫向一侧移位，肿瘤一侧蛛网膜下腔增宽，梗阻面为小杯口状，代表肿瘤，另一侧因脊髓移位而使蛛网膜下腔变窄；

③髓外硬膜外肿瘤：压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位，脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄，造影显示脊髓移位，两侧蛛网膜下腔狭窄呈刺刀状，如果是腰椎马尾水平的硬膜外肿瘤，则梗阻面多呈梳齿状或束柴状。

CT表现

平扫和增强扫描对于椎管肿瘤的诊断作用不如脑肿瘤，椎管造影后行CT扫描可在横断面上显示肿瘤与硬膜外、蛛网膜下腔和脊髓三者的关系，定位诊断更加准确。CT还能显示脊髓肿瘤本身的密度和形态，区分囊性或实性肿瘤，肿瘤钙化，脂肪瘤有特征性的脂肪密度，显示肿瘤与椎体及椎弓的关系。有无椎体及椎弓根骨质破坏。

MR表现

（1）髓内肿瘤：

①脊髓局限性增粗，病灶在T1加权为略低信号，T2加权为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。病灶范围大，周围水肿较明显。

②从各个方位观察，病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。

③室管膜瘤可发生在脊髓的任何节段，包括圆锥和终丝，可沿蛛网膜下腔转移。病灶强化明显。星形细胞瘤范围更广泛，以颈、胸段居多，出血和囊变多见。血管网织细胞瘤常囊变明显，增强检查见壁结节强化，在病变部位髓内可见到异常的小血管影。

（2）髓外硬膜内肿瘤：

①病灶较局限，边缘光滑清楚；坏死囊变少，髓内一般无水肿。脊髓受压变形，并向对侧移位。

②肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。

③病灶T1加权和T2加权接近等信号，囊变 T2加权为高信号影。增强后呈均匀一致强化。

④脊膜瘤以胸段多见。肿瘤有广基底与脊膜相连，并出现脊膜增厚和强化。神经鞘瘤常伴有相应椎间孔扩大、根弓根吸收破坏；瘤体常呈哑铃状。

（3）髓外硬膜外肿瘤：

①硬膜外肿块形态常不规则，呈上下径较长的扁平形，瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影。硬膜外脂肪影消失。

②肿块向内压迫脊膜囊，造成邻近蛛网膜下腔的变窄，脊髓受压向对侧移位。

③肿块向外生长位于椎旁，伴有椎体和附件的骨质破坏，或可见到以椎旁为中心的病变，通过椎间孔向椎管内延伸。

④肿瘤呈浸润性生长与椎管内外正常组织界限欠清晰。T1加权呈低或略低信号；T2加权为高信号影。增强后，肿瘤常呈中等度强化。

⑤转移性肿瘤常有原发瘤的病史，病情发展快。

鉴别诊断

需与脊髓空洞症鉴别，其髓内空腔信号特点与脑脊液相似，表现为脊髓内长T1长T2信号区，空腔边缘清晰，一般没有增强。脊髓外形膨胀。

椎管内肿瘤的临床分期

依病程发展过程分为三个阶段：刺激期---神经根痛，脊髓部分受压期----脊髓半横断综合征和脊髓完全受压期――脊髓横贯性损害。

1)刺激期：病变早期肿瘤较小时，表现为神经根痛或运动障碍。神经根痛常为髓外占位病变的首发定位症状。首发的痛疼部位固定且沿神经根分布区域扩散，于躯干呈带状分布，于四肢为线条状分布。疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感。初期发作为阵发性疼痛，每次持续数秒至数分钟，任何增加胸腹腔内压的动作，如咳嗽、喷嚏和用力大便等，均可使椎管内压力增高而诱发疼痛或使其加剧。发作间歇期可无任何不适，但也可有局部麻木、发痒或灼热感等异常感觉。刺激期可持续很长时间，甚至，1～2年才出现其他症状。夜间痛或平卧痛是椎管内肿瘤较为特殊症状，病人常被迫“坐睡”。

2)脊髓部分受压期：随着病程的发展，肿瘤长大而直接压迫脊髓，出现脊髓传导束受压症状，表现为受压平面以下肢体运动和感觉障碍。髓内肿瘤引起的传导束症状是从上向下发展；而髓外肿瘤则相反，是由下向上发展，最后到达肿瘤压迫的节段。一般脊髓部分受压期比刺激期短，往往难与刺激期有明显的时间分界。

3)脊髓完全受压期：此期脊髓功能已因肿瘤的长期压迫而导致完全丧失，肉眼虽无脊髓横断表现，但病灶的压迫已传至受损节段横断面的全部，表现有压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失。此期脊髓损害为不可逆性，即解除压迫，脊髓功能也难以恢复。因此，对椎管内肿瘤的早期诊断、早期治疗是至关重要的问题。

椎管肿瘤的临床表现可因神经根受刺激，引起刀割样或针刺样疼痛。可呈持续性或间歇性，当腹压增加时可引起疼痛加剧。还有麻木、蚁走感和束带感等。脊髓受压严重，损伤平面以下感觉可完全丧失。运动障碍表现为动作不精细，上肢不能举，下肢走无力。甚至出现肌肉、萎缩，震颤、截瘫。有的病人出现排尿困难，大便秘结，肿瘤平面以少汗和无汗等症状。脊髓造影可确定肿瘤部位与脊髓、硬脊膜的关系。由于椎管肿瘤绝大部分是良性肿瘤，所以早期手术切除后，疗效显著。

管内肿瘤切除术手术切除流程

一、管内肿瘤切除术手术的切口及椎板减压

侧卧位或俯卧位。以肿瘤的中央为中心设计切口，其手术操作步骤与椎管-脊髓探查术相仿。按脊髓造影或临床定位切除椎板后即见肿瘤，上下扩大手术野至肿瘤上下端增色已显露为止。

二、管内肿瘤切除术手术切除肿瘤

肿瘤显露后如系良性肿瘤，从肿瘤上极或下极开始剥离。如系硬脊膜瘤，肿瘤附着的硬膜应一并切除，缺损处用筋膜修复。如系神经纤维瘤，附着的神经根如确定不能保留者始予切断。如突向椎间孔，应探查是否突向椎间孔外成为哑铃形肿瘤。恶性肿瘤与硬脊膜粘连大多广泛而紧密，切除时渗血多，完全切除多有困难，可大部切除以达减压目的。如有必要可取一块作冰冻切片检查。决定切除后，从肿瘤边缘开始，交替用剪刀、刮匙、活组织等沿硬脊膜把肿瘤切除，渗血用双极电凝及明胶海绵压迫等止血。如肿瘤已蔓延至硬脊膜腹侧时，可轻轻推开硬脊膜，用活组织钳或刮匙尽量清除。转移癌大部切除后，加上椎板减压，术后可作放射治疗或化学治疗。骶棘肌作2～3层缝合，严密缝合皮下组织及皮肤，不放引流管，以免肿瘤沿引流管几外扩散。

三、管内肿瘤切除术手术后根切断

如肿瘤压迫或浸润神经根引起剧痛，其它方法治疗无效时，可同时作受浸润的脊神经后根切断术。方法是在肿瘤切除后，在该处把硬脊膜沿中线切开，分离出受侵犯的脊神经后根，该神经根在两侧齿状韧带之后，易于。小心从后根处分离出脊神经血管以免损伤，这是避免术后脊髓缺血的重要措施。然后用止血钳压榨后切断。切断神经根的数目可视临床需要而定，但不宜过多。彻底止血后冲洗脊髓腔，间断缝合硬脊膜，其它各层缝合同前述。