椎管内结核肉芽肿又叫椎管内结核瘤，是由原发病灶的结核病转移病转移，或结核菌经血行或淋巴侵入脊柱的结果，结果是引起脊柱破坏和硬脊膜外冷脓肿结核性肉芽肿。

疾病简介

临床表现

疾病检查

疾病治疗

疾病预防

疾病简介

椎管内结核系指结核性肉芽肿位于在硬膜外或硬膜下，引起脊髓功能障碍，临床基本特点渐进性脊髓受压症状和体征。有学者称之非典型脊椎结核（atypicalspinaltuborcolosis）。椎管内结核性肉芽肿可见于任何年龄，多见于青壮年，男女性发病率无明显差别。硬腊外肉芽肿比硬膜下肉芽肿多见，两者比例约为10:1。

椎管内结核肉芽肿（necrotizingsarcoidgranulomatosis，NSG）。

病理结构

病理上显示非干酪样坏死性肉芽肿在肺内聚集，类似结节病，但坏死和血管炎病变较结节病严重，大、小肌性动脉及静脉管壁均可被肉芽肿性炎症所累及，甚至引起闭塞。

发病症状

临床上多见于中、青年女性，有发热、咳嗽、咯血或气急等症状。肺外表现甚少，偶有中枢神经系统侵犯。胸片可见大小不一的结节状阴影或弥漫性浸润。少有对称性肺门淋巴结肿大。此外，NSG患者SACE不增高，Kveim's试验阴性，故认为它有别于结节病。激素治疗反应良好，病变局限者可手术治疗。

临床表现

病人首发症状以病变局部疼痛者居多。病人多合并其他部位结核如肺结核、淋巴结结核等，为诊断提供线索。不同程度发热(38～39℃)就诊时所有病例多不同程度肢体瘫痪，患处棘突有叩击痛和压痛。

根据病史、体征、脑脊液动力学试验和线摄片的表现，辅以CT、MRI可作出诊断。椎管内结核肉芽肿是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的男性，X-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。

发病机理

结核菌经血行或淋巴侵入脊柱，引起脊柱破坏和硬脊膜外冷脓肿结核性肉芽肿。肉芽肿以硬脊膜外比硬脊膜下多见，外观为紫红色或灰白色肉芽肿，少数含有少量脓液。显微镜检可见典型结核性改变。脓肿可直接从椎体或间接由椎旁经椎间孔进入椎管腔，压迫脊髓。少数由于病灶愈合过程中新骨压迫脊髓和神经根。结核性肉芽肿和干酪样病变也可侵入硬脊膜本身，引起结核性硬脊膜炎，增厚的硬脊膜又加剧对脊髓的压迫。胸椎上段的结核性脓肿较腰椎者易引起脊髓压迫症，因前者椎管较狭窄，脓肿多局限于病灶附近，而后者的脓肿常沿腰大肌向下方流动。脊髓受压初期，除脊髓本身神经组织受压外，还因血供障碍，加重脊髓缺血和水肿，最后导致脊髓不可逆性损害。

病症表现

常有病灶双侧根性痛，如枕部痛、颈痛、肩和上肢痛（颈椎）；肋间神经痛或束带样感觉（胸椎）；下肢神经痛（腰椎）；并出现相应的脊髓压迫征和棘突压痛或叩击痛、椎旁肌肉痉挛等。全身可有慢性感染症状，如低热、消瘦、盗汗、血沉加快等。此外还有下述特点：身体其它部位常有活动性结核病灶；病程一般较短，多在3个月以内。因此，根据病史，临床表现和X线片（脊柱结核变化）不难作出诊断。必要时作椎管造影、脊髓CT或MRI检查。

疾病检查

1.脑脊液动力学试验均呈完全梗阻或不完全梗阻。脑脊液蛋白含量均有不同程度增高，最高者可达1000mg%或更高。细胞计数可正常，多数轻度增高。绝大多数血沉有增加现象。

2.脊椎X线摄片显示多无骨质破坏，也无椎旁寒性脓肿。

3.脊髓造影显示散在不规则充盈缺损、杯口状充盈缺损或神经根袖变形等蛛网膜下腔梗阻表现。MRI对本病的诊断价值很大。

并发疾病

由于本病是由结核病菌感染所引起，晚期可引起由它器官的结核杆菌感染，并发肺结核、淋巴结核等疾病，而肺结核还有可能引起以下的一些并发症：

1.支气管扩张：当局灶性病变部位，被纤维组织机化后，支气管壁正常组织结构破坏，弹性消失，而形成局限性支气管扩张症，重者可继发感染或咯血。

2.咯血：多因病变部位组织破坏、炎症浸润、血管破损、可致咳血。病灶钙化、钙石刺激组织，破坏血管，也可诱发咯血，咯血量的多少，与损伤血管大小有关。轻者痰中带血，重者大口咯血，甚至咯吐不及发生窒息等严重后果。

3.肺气肿：当病变的肺组织遭到破坏后其功能也随之下降，则健康的肺进行代偿，当代偿超过限度时，可形成代偿性肺气肿，肺组织受病菌侵袭而发生组织破坏、纤维化、钙化、肺大泡形成等，也可导致肺气肿的发生。

4.慢性肺原性心脏病：肺结核病变广泛，使肺功能、肺结构发生严重病理改变，从而引起肺动脉高压，进而导致右心室肥厚，形成慢性肺源性心脏病。当出现心肺功能衰竭，肺性脑，其后果危重。

疾病混淆

与椎管内肿瘤、硬膜外炎性肉芽肿相鉴别。较常见的是神经鞘瘤。神经鞘瘤是椎管内肿瘤中最常见的一种良性肿瘤,病程多较长,临床主要表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱等。椎管内室管膜瘤发展缓慢，肿瘤大多位于颈段、颈胸段或腰段,硬脊膜下肿瘤较大时,占位效应明显,首发症状为肢体麻木和共济障碍。结核性肉芽肿早期临床表现与椎管内其他肿瘤十分相似，腰穿示椎管部分或完全梗阻，脑脊液白细胞数增高或正常，糖及氯化物多数正常，很难在手术前作出定性诊断。另外，临床医生思维局限，过分依赖医技检查，术前未做脑脊液及红细胞沉降率检查时更容易造成误诊。因此诊断疾病时需要全面考虑,综合分析，不能放过任何一个细节问题,以做到早期诊断，及时治疗。

疾病治疗

椎管内结核性肉芽肿临床少见，治疗以手术治疗为主，实验室检查常无特异性，有脊髓压迫症状者及早手术不仅可缓解压迫症状，还可明确诊断，手术前后应充分抗结核治疗。术中对病灶与脊髓粘连紧密不易分离者，不应勉强分离,以免损伤正常脊髓组织，可做结核瘤部分切除，为减轻对脊髓的压迫不缝合硬脊膜，术后予全身正规抗结核治疗,控制结核发展，促进病灶吸收，防止复发。硬膜外结核瘤因未侵犯到脊髓，预后良好，硬膜下结核瘤常侵犯脊髓，手术效果不如前者。

椎管内肿瘤切除术

椎管内肿瘤见于脊髓的任何节段和马尾神经，以胸段最常见。可发生于任何年龄，但以20～40岁之间的成年人占多数。按解剖部位分硬脊膜外、髓外硬脊膜内。髓内3大类。按病理分类以神经纤维瘤、脊膜瘤及胶质细胞瘤（包括星形细胞瘤及室管膜瘤）3种最为常见。椎管内肿瘤中良性者居多，唯一有效的治疗方法是手术切除肿瘤，约3/4可手术切除治愈。病人年龄即使较大，如70岁以上，有时亦可较好地耐受手术。因此，对椎管内肿瘤的手术应持积极态度，除病人情况确定不能耐受手术者外，一旦确诊为椎管内肿瘤，不论脊髓受压程度的轻重，均应及时手术治疗。

双开门式椎管成形术

术前的手术设计极为重要。根据CT或MRI或脊髓造影确定成形范围。根据CT影象测量椎板中线到椎管左右侧之间的距离（椎管横径值），供术中开沟部位的定位参考。再根据骨赘和脊髓受压的部位，如行单开门式椎板成形，确定绞链侧和开门侧。制好石膏颈领备用。配血备用。

椎板成形

椎板成形，清理椎板上残留软组织，根据CT片椎管横径值，定出在椎板上作槽沟部位并作出痕迹。用微型钻或尖嘴咬骨钳分别在两侧椎板上各做一纵形槽沟。沟呈V形，浅层宽度为2～3mm，深度需深达椎板内层皮质，但不穿透，用小条状纱布堵塞止血。而后切除预定开门范围内的棘突间韧带，棘突保留1-1.5cm长。用微型电锯或窄型椎板咬骨钳将棘突纵行正中劈开直达硬脊膜外。将开门段最上椎板上缘的黄韧带与最下椎板下缘的黄韧带切断，从棘突劈开缝中伸入骨膜剥离器，将劈开的棘突向两侧张开，类似打开双扇门。同时中线切开黄韧带，用硬膜剥离器分离椎板与硬脊膜间粘连。取与显露硬脊膜等宽等长的脂肪片覆盖于硬脊膜外。

植骨、缝合　沿髂骨嵴切口，显露髂骨，于髂骨上取骨。根据劈开棘突向两侧张开、能使硬脊膜囊充分减压所呈现的梯形间隙大小采骨，将植骨块修成相应梯形，嵌入棘突间隙，在棘突与骨块两端各钻孔，用钢丝或丝线固定，棘突植骨间用脂肪片隔开。取零星碎骨堵塞于椎板两侧槽沟空隙。切口用生理盐水冲洗，检查无出血，无棉片等存留后，切口内置导尿管，于切口旁作小切口引出皮外作负压引流。逐层缝合。

开门手术的目的是扩大椎管，使受压的脊髓得以减压而恢复功能。故充分而适度的扩大椎管是手术成功的关键。过少达不到减压目的，过大又会在硬脊膜囊外留有腔隙而形成瘢痕性压迫。椎管扩大程度应是待硬脊膜囊充分膨大、恢复搏动后的容积，其外层再留一薄层脂肪片覆盖的空间即可。同时，两侧开槽沟的位置应是CT片显示椎管的最外侧缘，最容易发生的错误是位置太靠近内侧，开门后仍会有突起压迫脊髓，影响效果。

疾病预防

由于病变多由身体其他部位的结核病灶经血运播散而致，术后给予全身抗结核治疗至关重要。具体作用有：

1、控制结核病灶的发展，促进病灶的吸收。

2、防止局部复发及对脊髓功能的损害，促进脊髓功能的恢复。

3、防止结核性脑膜炎的发生，以免造成其它节段脊髓功能损害及形成新的结核病灶。

而休息、充分营养、适当户外活动、增强全身抵抗力，仍是战胜本病的重要条件。