中间葡萄膜炎(intermediate uveitis)是一组主要累及睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病，典型地表现为睫状体平坦部的雪堤样病变。 Ernst Fuchs于1908年首先提出。中间葡萄膜炎曾有20多种名称。为了避免混乱，国际葡萄膜炎研究协作组于1979年命名为中间葡萄膜炎，并在1983年得到国际眼科学会认可，鉴于类肉瘤病(结节病)、弓形虫或某些病毒的全身、局部感染亦可引起周边部脉络膜视网膜甚至睫状体的炎症 表现与本病类似的症状与体征，这些称为特异性中间葡萄膜炎。

疾病名称

疾病分类

疾病概述

流行病学

病因

临床表现(症状 体征)

疾病危害

并发症(1.黄斑病变 2.并发性白内障 3.视网膜新生血管膜 4.视网膜脱离 5.玻璃体积血 6.其他)

诊断(详细询问 鉴别诊断)

治疗

预后

疾病名称

中间葡萄膜炎

疾病分类

眼科

疾病概述

中间葡萄膜炎多见于青壮年，男性居多，为一种睫状体平部、玻璃体基底部、周边视网膜与脉络膜的慢性肉芽肿性炎症，本病有不同的临床表现，可分成不同类型。Schepens和Welch分为锯齿缘附近大片渗出及播散性炎症两型。Brockhurst等分为良性型、继发性脉络膜视网膜脱离型、恶性进行型、慢性血管闭塞型、慢性迁延型五型。Henderly等（1986）根据病情轻重和预后优劣分为三型：1、良性型 预后较好，发病数月后眼底周边部和前房角渗出消失。或遗留视网膜萎缩斑及虹膜周边前粘连。2、血管闭塞型 开始在近锯齿缘处有渗出物，视网膜周边血管伴有白鞘。病变逐渐向后扩展，血管发生闭塞，可导致视神经萎缩。3、严重型 眼底周边部有大块雪堤状渗出，并形成睫状膜和玻璃体机化膜；膜上有血管，常引起脉络膜或视网膜脱离，预后不良。

无论以上任何类型，在病程之初病者均无明显感觉，或仅有视物朦胧及飞蚊症，只有在眼底后极部或晶状体后囊（后囊后面或后囊下皮质）受到损害后，才出现视力障碍。

流行病学

有关中间葡萄膜炎的发病率和患病率 仅见1篇报道。对法国Savoy地区323,675个居民进行调查，发现中间葡萄膜炎的发病率为1.4/10万，患病率为5.9/10万。

中间葡萄膜炎虽然可发生于任何年龄，但多发生于少年儿童及青壮年，男女比例相似，但也有报道男性多于女性。中间葡萄膜炎发生未见种族差异。据报道，中间葡萄膜炎多发于较寒冷的季节。中间葡萄膜炎多为双侧，双眼受累者占63%～93%，双眼病变严重程度往往不同步。中间葡萄膜炎在整个葡萄膜炎中所占的比例为0.1%～15.3%，多数作者报道其占8%以上。

病因

中间葡萄膜炎的病因尚不完全清楚，已发现一些感染因素和疾病与其发生有关，但在多数患者找不到病因和不能确定有无全身性疾病。发病机制：

有关其发病机制，有多种学说。

1.感染学说 认为一些低毒力的非常见的细菌感染可以引起中间葡萄膜炎。

2.过敏学说 一些感染因素或异体物质过敏反应可能引起中间葡萄膜炎，种原因所致者可能主要是Ⅲ型或Ⅳ型过敏反应参与的。

3.自身免疫学说 是最重要的学说。对视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白 Ⅱ型胶原的自身免疫应答可能引起中间葡萄膜炎。对患者玻璃体细胞分析发现，T淋巴细胞占所有玻璃体细胞的11%～95%，其中5%～75%为CD4+ T细胞，玻璃体中尚有较多的巨噬细胞，但B淋巴细胞少见，此结果表明中间葡萄膜炎主要是由T细胞所引起的，并且辅助性T细胞起主要作用。

4.血管学说 一些血管异常，特别是视网膜血管炎、血管周围炎及周边视网膜的淋巴细胞浸润可能导致中间葡萄膜炎的发生。

临床表现

症状

中间葡萄膜炎多数发病隐匿，患者往往难以确定确切的发病时间。一些患者可无任何临床症状，在眼科体检时始发现患有中间葡萄膜炎，但更多的患者诉有眼前黑影，视物模糊、暂时性近视 一般无眼红、眼痛、畏光、流泪等刺激症状，但在儿童患者和极少数成人患者，发病初期可出现眼红 眼痛等类似急性前葡萄膜炎的症状。患者视力多在0.5以上，但在出现黄斑囊样水肿和其他并发症时可出现显著的视力下降。在出现急性玻璃体积血、视网膜脱离时，可出现突然的严重视力下降。

体征

(1)眼前段炎症：一些患者的眼前段可无任何体征，但多数患者出现轻度至中度的眼前段炎症反应。在初次发病的患者偶尔可看到较为严重的眼前段反应，出现睫状充血、大量KP、明显的前房闪辉和大量的前房炎症细胞。

多数患者无睫状充血，但往往出现KP 此种KP多呈中等大小、羊脂状、也可为尘状，前房闪辉(+～++) 细胞(+～++) 虹膜后粘连较为常见，虹膜前粘连较少出现 房角可出现类似羊脂状KP的凝胶状或点状沉着物，还可出现房角粘连，特别是柱状粘连(图1)。

(2)玻璃体和睫状体平坦部病变：玻璃体改变是中间葡萄膜炎常见而又重要的表现之一，主要表现为玻璃体炎症细胞、细胞凝集而成的雪球状混浊，睫状体平坦部和玻璃体基底部伸向玻璃体腔的雪堤样病变、玻璃体变性、后脱离、积血以及后期出现的增殖性玻璃体视网膜病变等。

(3)视网膜改变：中间葡萄膜炎可以引起多种视网膜病变，如黄斑囊样水肿、弥漫性视网膜水肿、视网膜血管炎和血管周围炎、视网膜渗出、出血、新生血管、增殖性视网膜病变、视网膜脱离等。黄斑囊样水肿是中间葡萄膜炎的一个常见表现。弥漫性视网膜水肿是严重中间葡萄膜炎的一个常见表现，可出现于后极部。此种结果表明，中间葡萄膜炎有广泛的视网膜微血管受累。

(4)视盘改变：视盘水肿和炎症是活动性中间葡萄膜炎的一种常见改变 但如无明显的黄斑囊样水肿，视盘水肿和炎症一般很少引起严重的视力下降，视盘处视网膜中央血管也可出现血管炎和血管周围炎，视盘尚可出现新生血管

(5)脉络膜病变：有关脉络膜病变，不同作者观察的结果有较大差别。有人认为脉络膜通常不被累及或仅轻微受累，但也有人发现75%的患者出现脉络膜病变，表现为周边部脉络膜的萎缩和色素变性，也可发现脉络膜新生血管、脉络膜脱离等改变。

疾病危害

因为多数患者在病程之初均无明显感觉，或仅有视物朦胧及飞蚊症，只有在眼底后极部或晶状体后囊(后囊后面或后囊下皮质)受到损害后，才出现视力障碍。上海市新视界眼科医院表示所以在临床上易被误诊或漏诊，因此应进行详细检查，对以下情况应进行三面镜、双目间接眼镜及周边眼底检查：

①出现飞蚊症并有加重倾向;

②其他原因难以解释的晶状体后囊下浑浊;

③不能用其他原因解释的黄斑囊样水肿。荧光素眼底血管造影可发现视网膜血管炎、黄斑囊样水肿、视乳头水肿等改变，有助于诊断

并发症

中间葡萄膜炎的常见并发症有黄斑病变、并发性白内障、视网膜新生血管膜、玻璃体积血、视盘水肿、增殖性玻璃体视网膜病变等。

1.黄斑病变

中间葡萄膜炎最常见的黄斑病变为黄斑囊样水肿，此外尚可出现假性黄斑裂孔，视网膜玻璃体界面综合征、黄斑前胶质纤维增生、黄斑裂孔等。

2.并发性白内障

并发性白内障是中间葡萄膜炎的一种常见并发症，发生率达31%～58.8% 其发生不但与慢性炎症有关，还与患者长期使用糖皮质激素滴眼剂有关。此种并发性白内障主要表现为晶状体后囊下混浊，进展一般较慢，但儿童患者易发生全混浊。并发性白内障的发生率与病程有密切关系，病程越长，其发生率越高。据报道病程4～15年，白内障的发生率为52% 16～20年为73%，21年以上则为100%。

3.视网膜新生血管膜

在中间葡萄膜炎患者中，视网膜新生血管的发生率为5%～15%，可发生于周边部、后极部及视盘，但以周边部最为常见，有关视网膜新生血管的发生机制尚不完全清楚，大致有以下几种观点：①炎症本身刺激新生血管形成；②血管改变致视网膜缺血，而产生可弥散的致新生血管形成的物质，从而诱发新生血管；③位于睫状体平坦部的病灶可牵拉周边视网膜，使内界膜破裂，促进新生血管形成。

4.视网膜脱离

中间葡萄膜炎并发视网膜脱离的发生率有很大不同，但中间葡萄膜炎并发视网膜脱离者相当少见。中间葡萄膜炎并发的视网膜脱离可表现为渗出性视网膜脱离，玻璃体纤维组织牵引所致的视网膜脱离和孔源性视网膜脱离，视网膜脱离可发生于单侧，也可发生于双侧，但由于炎症的严重性在双眼往往有明显不同，所以单侧视网膜脱离较为常见。

5.玻璃体积血

玻璃体积血发生率较低，1.8%～9%，出血可来源于视网膜静脉，也可来源于视网膜新生血管，在炎症情况下，视网膜玻璃体常于血管处发生粘连，玻璃体皱缩时，可引起视网膜静脉的撕裂而致出血；视网膜、视盘及玻璃体等的新生血管脆性较大，本身即容易出血。

6.其他

中间葡萄膜炎尚可引起视盘水肿、视盘周围视网膜水肿、视神经萎缩、视网膜劈裂、视网膜出血、视网膜色素变性样改变、带状角膜变性、继发性青光眼、虹膜红变、眼球萎缩、葡萄膜渗出等并发症。

诊断

详细询问

中间葡萄膜炎的诊断主要根据临床表现，特别是根据玻璃体炎症细胞多于前房炎症细胞、玻璃体内典型的雪球状混浊、特征性的雪堤样病变、伴有黄斑囊样水肿、视网膜血管炎和血管周围炎等临床特征。一般来说，只要注意到这些病变，诊断并不困难。但问题是中间葡萄膜炎与前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎一样，是解剖位置分类中的一种大的类型，其本身可以由多种病因或全身性疾病所引起，所以仅做出中间葡萄膜炎的诊断尚是不够的。还应根据眼部的特征及伴有的全身性病变，详细询问有关病史，做必要的实验室检查和相关检查，进一步明确患者所患的到底是何种原因和疾病所引起的中间葡萄膜炎。只有这样，医生才能做到心中有数，给患者以正确的治疗，值得说明的是，在中国中间葡萄膜炎患者中，绝大多数难以确定病因和潜在的全身疾病。但并不意味着不需要查找病因或潜在的疾病，相反，如能排除这些病因和疾病(即确定为特发型中间葡萄膜炎)，对治疗也有很大帮助。

鉴别诊断

鉴别诊断：

中间葡萄膜炎的鉴别诊断包括两方面的内容：一是在引起中间葡萄膜炎的诸多病因和全身性疾病中进行鉴别，特别是要确定是否为感染因素所致，因此类原因所致者需抗感染治疗；另一则是与非中间葡萄膜炎的一些疾病进行鉴别。由于中间葡萄膜炎可以引起眼前段至眼底的病变，所以对出现不同体征的患者应考虑到与不同的疾病相鉴别。下面将重点讨论几种疾病的鉴别诊断

1.多发性硬化伴发的葡萄膜炎 多发性硬化是一种进展性的复发和缓解交替存在的神经系统脱髓鞘疾病，可引起视神经炎、视网膜血管炎、血管周围炎、慢性前葡萄膜炎和中间葡萄膜炎等多种类型。这些患者的中间葡萄膜炎发生率为3.3%～26.9%。此种眼部炎症本身没有特异性，所以仅根据眼部炎症难以确诊为多发性硬化。虽然葡萄膜炎偶尔可出现于神经系统病变之前，但在多数患者，神经系统病变出现于葡萄膜炎之前。患者出现或以往曾有眩晕、共济失调、视力减退、感觉障碍 虚弱、括约肌功能失调等都提示多发性硬化存在的可能性，对这些患者应请神经科医生检查和进行磁共振检查，以明确诊断。

2.类肉瘤病性葡萄膜炎 类肉瘤病是一种病因尚不完全清楚的多系统的慢性肉芽肿性疾病，在眼部主要引起葡萄膜炎。类肉瘤病在黑人中常见，在中国相当少见。中间葡萄膜炎多引起前葡萄膜炎，也可引起后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和全葡萄膜炎。

3.Lyme病伴发的葡萄膜炎 Lyme病是由蜱传播的疏螺旋体病，表现为多系统的炎症性病变。患者通常处在森林地区，有蜱咬伤病史，表现为游走性红斑、游走性关节炎，可伴有脑神经麻痹和周围神经病变、慢性脑膜炎、心肌炎 心包炎、心律失常等全身病变，在眼部通常引起肉芽肿性虹膜炎、虹膜睫状体炎、中间葡萄膜炎、弥漫性脉络膜炎、视神经炎、渗出性视网膜脱离等。

4.梅毒性葡萄膜炎 梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种全身性疾病，在眼部主要表现为前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎 脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎等，单眼或双眼受累。中间葡萄膜炎往往有典型的皮肤病变，如原发性下疳、继发性梅毒斑丘疹或丘疹鳞屑、后期梅毒结节或梅毒瘤等，非梅毒螺旋体抗原血清试验(如性病研究实验室试验、快速血浆反应素试验)和梅毒螺旋体抗原血清试验(如荧光螺旋体抗体吸收试验、梅毒螺旋体凝血试验、梅毒螺旋体荧光素标记抗体双染色试验)等检查对诊断有重要的价值，但在判定结果时应注意假阳性或假阴性结果

5.嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型所致的葡萄膜炎， 嗜人T淋巴细胞病毒(human T-lymphotropic virus HTLV)有3型，其中Ⅰ型与成人T细胞白血病有关，所以称为人T细胞白血病病毒Ⅰ型。此种病毒可引起肉芽肿性前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜静脉周围炎、视网膜脉络膜炎等。

6.猫抓伤病 猫抓伤病是由巴尔通体属引起的一种疾病，眼部可出现结膜炎、神经视网膜炎和中间葡萄膜炎，淋巴结，血液中检测到此种病原体，血清中出现对巴尔通体属的特异性抗体可以确定诊断。

7.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病可引起中间葡萄膜炎，但它更多的是引起急性非肉芽肿性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎和视网膜血管炎，并且其所致的中间葡萄膜炎很少单独表现为此种类型，往往合并有明显的视网膜炎或视网膜血管炎和眼前段反应。

8.Fuchs综合征 Fuchs综合征可引起中间葡萄膜炎，出现玻璃体雪球状混浊，周边部视网膜血管炎或视网膜脉络膜病变，但这些患者往往有典型的眼前段病变。

9.眼内淋巴瘤所致的伪装综合征 眼内淋巴瘤可以引起前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、视网膜炎和脉络膜炎，多见于老年人，但也可以发生于少年儿童。此种疾病可引起严重的眼前段炎症反应，甚至出现前房积脓，玻璃体内出现较大的细胞团块，脉络膜或视网膜的浸润，但更多见的是非特异性反应。

治疗

由于病因不明，只能按一般葡萄膜炎作对症处理，但不宜用强扩瞳药，以免引起虹膜周边前粘连，如无前房炎症 不必扩瞳；也无需用糖皮质激素点眼。可选用弱扩瞳药如1%环戊通(cyclopentolate)或新扩瞳合剂(含等量的0.5%去氧肾上腺素、0.4%后马托品及1%普鲁卡因)及0.3%～0.5%地塞米松点眼，炎症缓解后改用0.1%双氯芬酸眼水。地塞米松等激素长期持续点眼，应警惕激素性白内障和青光眼的发生。严重型IU 可给泼尼松龙0.5ml或甲泼尼龙20mg筋膜囊下注射 每3天或每周1次。亦可用泼尼松20～30mg/d，每晨8∶00前顿服，同时内服氯化钾300mg/d及低盐饮食 随着炎症减退药物递减渐停。炎症特别严重，糖皮质激素治疗效果不明显时，可加服环孢素A 3～5mg/d，炎症控制后停药。用环孢素时应定期检查肝 肾功能。对血管闭塞型、严重型，如药物治疗无效或不能控制其反复发作时，可考虑下列手术治疗：

1.冷凝术 冷凝能清除诱发抗原抗体反应的血管病灶；破坏周边视网膜炎和玻璃体炎的血管成分，阻止其向眼内释放炎症介质，从而达到消除炎症和炎症复发之目的。

2.激光光凝 适用于大面积雪堤样渗出与存在大量新生血管的病例。因病灶位置使激光不能满意射击者，可联合冷凝术。

3.玻璃体切割术 存在玻璃体条索或宽阔的机化膜，有导致视网膜及(或)脉络膜脱离趋势者，行玻璃体切割术以解除牵引。

4.白内障摘除及人工晶状体植入术 IU最易发生并发性白内障，炎症完全安静6个月后 可作白内障摘除术。但此种并发性白内障有其特殊性，即Berger晶状体后间隙内有焦黄色“锅粑”样膜，有的极为致密，术后常需施行激光打孔 提高视力。至于是否植入人工晶状体，意见不一。

预后

IU良性型有自限性，多数病例可保持0.5以上视力。血管闭塞型及严重型出现并发症后，视力损害显著，特别在囊样黄斑水肿形成囊样变性后，视力障碍更是无法逆转。预后还与发病年龄有关，儿童患病在发病时和随防时的视力均较成人患者为差。