原发性颅内恶性淋巴瘤（PIML）是一种较少见的颅内恶性肿瘤，其占全部原发性颅内肿瘤的约1.5%

临床资料(一般资料 临床表现 实验室检查 影像检查 手术情况 病理检查结果)

治疗方法及效果

临床资料

为提高对本病的认识，规范治疗，现将我科自1994～2003年收治的9例原发性颅内恶性淋巴瘤的临床情况分析报告如下:

一般资料

本组9例，其中男6例，女3例，年龄16～70岁，就诊时病程16天～7个月，平均2.5个月。肿瘤8例位于幕上，其中额叶2例，颞叶2例，颅底1例，基底节区1例;幕下1例，位于小脑半球;1例系多发。肿瘤最大7cm×6cm×5.5cm，最小2cm×1.5cm×1.0cm。术前诊断脑胶质瘤6例，恶性脑膜瘤2例，转移瘤1例。

临床表现

该组病例主要表现为颅内压增高和神经损害症状，未发现全身体表淋巴结肿大。首发症状为头痛者6例，肢体无力1例，走路不稳1例。视神经乳头水肿4例，轻偏瘫3例，病理征阳性4例，共济障碍1例，精神障碍1例，癫痫发作1例。

实验室检查

全部病例末梢血白细胞分类中2例示淋巴细胞分类升高>0.30，其余皆正常。

影像检查

本组病例均经常规胸片和腹部超声检查未发现身体其它部位存在肿瘤。头颅CT平扫呈稍高密度或等密度肿物，无钙化、囊变、坏死、周边绕以轻至中度水肿带，增强后肿瘤呈“团块”样或“握拳”样均匀强化，头MR检查T 1 W 1 为稍低或低信号，T 2 W 1 呈界限清晰的等或高信号，信号强度不均匀，肿瘤有显著异常对比增强，占位效应相对较轻。

手术情况

肿瘤肉眼下全切5例，大部分切除2例，部分切除1例，取活检1例。术后痊愈6例，好转2例，加重1例，无死亡病例。术中肿瘤似与周边脑组织有清楚界限，相似于脑膜瘤，其“基底部”界限不清，粘连密切，部分病例侵及软脑膜、硬脑膜及颅骨内板。

病理检查结果

小淋巴细胞型4例，浆样淋巴细胞型2例，大无裂细胞型1例，裂核细胞型1例，免疫母细胞瘤型1例。8例经免疫组化染色，其中6例LCA、CD 20 （+），而2例CD 45 R 0 （+）。

治疗方法及效果

文献报道:中枢神经系统恶性淋巴瘤多为B细胞型非何杰金淋巴瘤 ［1］ ，本组病例与文献报道近似。本组病例绝大多数对LCA、CD 20 呈阳性表达。原发颅内恶性淋巴瘤的组织形态特点是瘤细胞聚集在血管周围呈袖套状态排列;瘤细胞弥漫分布，但无滤泡形成;瘤细胞间散在多数吞噬细胞。对于颅内恶性淋巴瘤多采用综合治疗的方法，即手术切除、放疗和化疗。我们目前的处理原则是:对于单发病例，肿瘤位于非重要功能区者，手术切除辅以放、化疗，位于重要功能区者，一经确诊，在尽最大可能保留神经功能前提下行综合治疗。对于多发病例，若颅内压增高明显者，先行肿瘤切除加内外减压术后，再行放、化疗。若颅压增高不著，直接行放、化疗。目前放疗主要采用直线加速器或 60 钴。化疗一般采用CHOP、COPP、BVAM等方案。我科曾对一例颅内单发瘤体<3cm经活检证实的PIML患者及2例术后残瘤行γ-刀治疗，效果尚令人满意。但因缺乏大量病例与全脑放射治疗进行对比，该方法的效果有待进一步研究。

总之，PIML预后差，生存时间不令人满意，其预后取决于多种因素，如确诊时间的早晚，肿瘤的组织学及生物学特性，以及治疗措施是否得当等。Jeninger ［6］ 发现未治者平均生存仅1.5个月。经系统治疗者可存活数月至数年。本组病例综合治疗中位生存期18个月。建议术后常规行放、化疗，以有效地杀灭瘤细胞，控制肿瘤复发或转移，提高生存率。