婴幼儿性青光眼是一种胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的先天性青光眼。婴幼儿性青光眼属遗传性疾病。男性多于女性。多为双眼发病，单眼发病者约为25-30％。约80％在1岁以内出现症状和体征，其余在1-6岁显示出来。其主要表现有畏光、流泪、眼睑痉挛，角膜变大、水肿、混浊、后弹力层破裂、眼压升高等。婴幼儿性青光眼对药物治疗不敏感，以手术治疗为主。如能早期诊断，早期手术治疗，约有80％的病人眼压可以控制。

疾病描述

症状体征

疾病病因

诊断检查

治疗方案

用药安全

预防常识

疾病描述

婴幼儿性青光眼见于新生儿或婴幼儿时期。50％的患儿在出生时就有临床表现，80％在1岁内得到确诊。65％的婴幼儿性青光眼为男性，70％为双眼性，虽然部分家系显示常染色体显性遗传，但大多数患儿表现常染色体隐性遗传，其外显率不全且有变异，或呈多因子遗传疾病表现。 婴幼儿性青光眼属遗传性疾病。男性多于女性。多为双眼发病，单眼发病者约为25-30%。约80%在1岁以内出现症状和体征，其余在1-6岁显示出来。对于不明原因的眼睛畏光、流泪、眼睑痉挛和角膜大的婴幼儿，家长应警惕患儿有先天性青光眼的可能，及早到医院作进一步检查。家长应理解，手术并不能使所有病人都能获得满意的效果，所以术后患者仍需长期定期就诊观察。即使经治疗眼压得到控制，但患眼也常发生弱视，需要及时作弱视治疗。此外，单眼患者之健眼也应定期检查。

症状体征

1、畏光、流泪、眼睑痉挛是婴幼儿性青光眼3大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应作进一步检查。

2、角膜增大，前房加深，角膜横径超过12mm（正常婴儿角膜横径一般不超过10.5mm）。因眼压升高，角膜上皮常有水肿，外观呈毛玻璃样浑浊或无光泽。有时可见到后弹力层膜破裂，典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的条纹状浑浊。迁延损害可形成不同程度的角膜浑浊。

3、眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷及眼轴长度增加这些体征对确诊先天性青光眼十分重要，但常需要在全身麻醉下进行检查，才能充分确认。除氯烷酮外，大多数全身麻醉剂和镇静剂均有降低眼压作用，因此在评估婴幼儿眼压测量值时，应考虑麻醉剂和镇静剂因素，对一些6个月以下的婴幼儿，在哺乳或哺乳后熟睡知己，也可在表麻下进行眼压测量。

4、特征性深前房婴幼儿性青光眼常常具有，房角检查可能发现虹膜前位插入，房角隐窝缺失，周边虹膜色素上皮掩蔽房角，或增厚的葡萄膜小梁网。

5、视盘正常婴幼儿视盘为粉红色，生理杯小而双眼对称。儿童期青光眼杯呈进行性、垂直性或同心圆性扩大，眼压控制后，部分大杯不可能逆转。

6、超声波测量和随访眼轴长度变化有助于判断婴幼儿青光眼有无进展。

疾病病因

原发性婴幼儿性青光眼的病因尚未充分阐明。以往认为小梁网上有一层无渗透性的膜覆盖，但组织学证据不足。在组织病理学上，虹膜根部附着点前移，过多的虹膜突覆盖在小梁表面，葡萄膜小梁网支脉而缺乏通透性等，都提示房角结构发育不完全，与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。晚期病例，还可见到Schlemm管闭塞，这可能是长期眼压升高的结果而不是发病的原因。尽管确切发病机制仍未被证实，但房角结构发育异常是毫无疑问的。 婴幼儿性青光眼流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、睑内翻倒睫、角膜言和先天性大角膜相鉴别。产伤也可导致角膜后弹弹力层膜破裂，患儿多有产钳助产史，角膜条纹多为垂直或斜行分布。此外，还应排出先天行营样不良引起的角膜浑浊。

由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿性青光眼的主要措施。约80％的病例，可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压，术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。由于儿童具有活跃的创伤愈合反应，滤过性手术术后防止滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。因为角膜浑浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防止弱视

诊断检查

1、详细询问病史，注意有无眼胀、头痛、虹视、视力减退、恶心、呕吐等症状，有无诱发因素，有无家族史。

2、检查视力、外眼、虹膜、瞳孔、晶状体、前房轴深及周边深度、眼压、视野、前房角镜查房角，眼底注意视盘颜色、形状、杯盘比及盘缘面积、盘缘切迹和神经纤维层缺损状况。

3、对可疑病例可查24h眼压曲线、眼压描记、激发试验（慢性婴幼儿性青光眼做暗室试验、俯卧试验、读书试验、散瞳试验等。开角型青光眼作饮水试验、妥拉苏林试验、压迫试验等）。

4、视觉电生理（VEP）检查。

5、婴幼儿性青光眼急性发作期，注意与急性虹膜睫状体炎、青光眼睫状体炎综合征及急性结膜炎等鉴别。 在治疗后眼压下降，房水仍有不同程度浑浊时，容易和急性虹膜睫状体炎相混淆，应掌握以下鉴别要点：

①角膜后沉着物为棕色色素而不是灰白色细胞；

②前房极浅；

③瞳孔中等扩大而不是缩小；

④虹膜有节段性萎缩；

⑤可能有青光眼斑；

⑥以往可有小发作病史；

⑦对侧眼具有前房浅、虹膜膨隆、房角狭窄等解剖特征。急性虹膜睫状体炎一般无角膜上皮水肿，眼压也常常偏低。如果对侧眼前房较深，则应考虑患眼可能为继发性ACG，如眼后段占位性病变所导致的房角关闭。由于急性ACG大发作期常伴有恶心、呕吐和剧烈头痛，这些症状甚至可以掩盖眼痛及视力下降，临床上应注意鉴别，以免误诊为胃肠道疾病、颅脑疾患或偏头痛而贻误治疗。

治疗方案

1、治疗原则以手术为主。如眼压高，最好用药物控制到正常后手术。一般临床前期或急性发作后房角又完全开放者，可行周边虹膜切除术或激光虹膜切开术；如房角已大部关闭有广泛粘连，应行小梁切除术或其他滤过手术。

2、药物治疗

（1）急性发作期：①缩瞳药：1％～2％毛果云香碱滴眼，1／每10～15min，连续2～3h。待瞳孔或眼压恢复正常后改用毛果云香碱1／2h；其间可加0.5％噻吗心安2／d。②立即口服乙酰唑胺500mg1次，随之250mg，1／6h；③快速静滴20％甘露醇250ml，1～2／d。

（2）间歇期或慢性发作期：可滴缩瞳液、噻吗心安、口服乙酰唑胺，滴眼次数及用药剂量视眼压情况而定。 患者可出现剧烈的头痛、眼痛、恶心、呕吐、视力骤降，看灯光出现“彩虹”。有的还可出现发热、怕冷等症状。容易被误以为是胃肠疾病或感冒。预防急性发作：

1、青光眼患者不宜在暗室或黑暗环境中停留过久。因为在黑暗情况下，瞳孔扩大，红膜周边阻塞窄的房角；房水排出受阻，眼压升高。此外，衣领、腰带不宜系结过紧。睡眠时枕头适当垫高，避免长时间低头、弯腰，可减少白头部淤血而导致的眼压增高。

2、对于中年以上，如常在傍晚出现眼胀、头痛、视像等自觉症状，应考虑有闲角青光眼的可能，应常规行周边前房深度检查，是病情发现、防止渗漏、误诊的关键。

3、心理护理青光眼患者一般性情急躁、易怒，对其态度要和蔼，用体贴、安慰、鼓励性语言向患者做耐心的解释、劝慰和疏导；以消除病人各种不良情绪及心理上的障碍。保持精神愉快，生活规律，避免情绪波动，注意劳逸结合，以达到最佳心理状态。

4、饮食护理青光眼病人禁烟、酒、咖啡、浓茶等辛辣刺激性食物，饮食宜清淡，易消化，多食蔬菜，避免一次摄水量过多（不超过300mL），以免诱发青光眼发作。

5、环境选择病室的环境要清洁、整齐、安静，保证患者有充足的睡眠，同时生活要有规律。

用药安全

本病属遗传性疾病。男性多于女性。多为双眼发病，单眼发病者约为25-30%。约80%在1岁以内出现症状和体征，其余在1-6岁显示出来。 对于不明原因的眼睛畏光、流泪、眼睑痉挛和角膜大的婴幼儿，家长应警惕患儿有先天性青光眼的可能，及早到医院作进一步检查。家长应理解，手术并不能使所有病人都能获得满意的效果，所以术后患者仍需长期定期就诊观察。即使经治疗眼压得到控制，但患眼也常发生弱视，需要及时作弱视治疗。此外，单眼患者之健眼也应定期检查。

预防常识

婴幼儿性青光眼患者由于年龄小，对有关症状无法表达或表达不清，如果家长不注意，则容易延误诊断。本病如能早期诊断，早期作手术治疗，大多数病人病情可得到控制，从而避免视力的进一步损害。因此，对于不明原因的眼睛畏光、流泪、眼睑痉挛和角膜大的婴幼儿，家长应警惕患儿有先天性青光眼的可能，及早到医院作进一步检查。家长应理解，手术并不能使所有病人都能获得满意的效果，所以术后患者仍需长期定期就诊观察。即使经治疗眼压得到控制，但患眼也常发生弱视，需要及时作弱视治疗。此外，单眼患者之健眼也应定期检查。