词条 | 遗传过敏性皮炎 |
释义 | 遗传过敏性皮炎(Atopic Dermatitis, AD)又称特应性皮炎、异位性皮炎或异位性湿疹(Atopic eczema),是一种与异位性(遗传过敏性)素质有关的慢性、复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病。若患者血清IgE高,可伴发哮喘和过敏性鼻炎。中医的“奶癣”、“胎敛疮”即是本病婴儿期的表现。 病情概况遗传过敏性皮炎是与遗传相关,具有产生高IgE倾向,易伴发哮喘、过敏性鼻炎的一种慢性复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病。此病名来源于希腊文的词atopy,含有奇特之意。自Coca和Lookel923年采用以来已有半世纪之久。直至1933年Wise和Sulzburger提出了AD的病名后才较统一。中国曾对遗传过敏性皮炎有多种译名,如异位性皮炎、特应性皮炎等,遗传过敏性皮炎这一名称比较合理和易被接受。 双亲均有遗传过敏史,其子女发生遗传过敏性疾病的机会比双亲中只有一方有遗传过敏史的要高。近来发现染色体11ql3部位的基因与本病的过敏性哮喘的发病相关。在免疫异常方面表现为血IgE增高,近来研究指出皮肤朗格汉斯细胞具有高亲和力IgE Fc受体(Fc e RI)。“吸入性”抗原进入遗传过敏性皮炎的皮肤,引起朗格汉斯细胞的活化,释放IL-1β使异位性特异的T辅助细胞亚类TH-2活化而产生IL-4、IL-5等细胞因子,刺激B细胞产生IgE,同时IL-5是人嗜酸性白细胞分化与增生的重要细胞因子。 疾病简介遗传过敏性皮炎与遗传过敏体质有关,其特征是皮肤瘙痒,皮疹多形性并有渗出倾向,在不同年龄阶段有不同临床表现。患者常伴有哮喘、过敏性鼻炎及血清IgE增高等。婴儿期患者头皮、额部、颈、腕、四肢屈侧出现糜烂、渗出性损害和结痂等,病情时重时轻,一般在2岁以内逐渐好转。儿童期多在4岁左右开始加重。皮损累及四肢伸侧或屈侧,常限于肘窝、腘窝等处,皮疹肥厚、苔藓样变。瘙痒仍很剧烈。青年成人期好发于肘窝、胭窝、四肢、躯干。皮疹常为泛发性干燥丘疹,或局限性苔藓化斑块。对于遗传过敏性皮炎患者,除内用抗过敏药与外用药外,同时应注意观察食物反应,避免过敏性食物。注意发现加剧病情的环境因素并尽力回避。避免过度洗烫,过多肥皂刺激及过度搔抓等。由于发病和皮肤干燥、屏障功能下降有关,每天外用润肤霜也很重要。 在遗传过敏性皮炎患者中,由环境变应原(屋尘螨,花粉)斑试引起的湿疹样皮肤反应的表现与皮肤迟发相反应(cutaneous late-phase reaction)相似。在皮损中有嗜酸性白细胞浸润,故认为IgE介导的“接触性过敏”,在遗传过敏性皮炎的发病机制中起了重要作用。 生理药理学方面,患者白细胞和表皮细胞对β肾上腺素能性激动剂的反应迟钝,所产生的cAMP水平及抑制表皮细胞核分裂功能降低,β肾上腺素能性受体与β兴奋剂亲和力下降,a肾上腺素能性受体比率增高等。此外尚发现单一核细胞内cAMB磷酸二酯酶(PDE)活性增高,从而使cAMP水平下降。 流行病学约70%AD患者有家族遗传过敏史在双亲调查中发现,双亲均有遗传过敏表现的子女发生遗传过敏性疾病的比双亲中只有一位有遗传过敏表现的发生率要高,分别为81%对59%。孪生学研究发现,单卵双生中发病的一致性比双卵双生的高达3倍之多。 发病病因遗传过敏性皮炎病因甚为复杂一般认为遗传过敏性皮炎的发生与遗传、免疫以及生理和药理性介质反应异常有关看来这三者是密切关联的,很可能是某些遗传控制的基本环节缺陷和障碍在多方面的表现。 1.遗传学方面 约70%AD患者有家族遗传过敏史。 2.免疫学方面 免疫反应异常表现在过敏性反应和细胞免疫缺陷的2个方面。 (1)过敏性反应、 (2)细胞免疫缺陷。 发病机制在发病机制方面主要表现为Langerhans细胞(LC)表面分子的异常表达及其和T淋巴细胞活性增高,免疫细胞因子的调控失常和T淋巴细胞亚群失衡,以及IgE的超量合成。 1. LC和T淋巴细胞 用直接免疫荧光技术检测了病例皮肤中带免疫球蛋白阳性淋巴细胞数,发现在AD患者约有半数以上病例有或无皮损处的皮肤真皮乳头层中均有IgE阳性淋巴细胞。AD皮损表现为真皮内LC数量增多、表皮内LC的表型异常(即表真皮均表现相同的表型:高浓度CDla及CDlb、CD36阳性)、异常表达网状细胞标记RFD-1,呈具有自身活化T细胞的超敏状态。正常皮肤的LC有3种IgE受体:FcεRⅠ、FcεRⅡ(CD23)和IgE接合蛋白在ADLC上具有高亲和力的FcεRⅠ表达明显增强,通过结合特异性IgE其携带的变应原和抗原特异性T细胞之间起着重要的相互作用。和其他作者均报道,可溶性白介素-2受体(SIL-2R)在AD血清中升高,提示在AD,T细胞处于活化状态。以上这些说明AD的主要抗原递呈细胞(LC)和免疫活性细胞(T淋巴细胞)均存在着超敏的细胞基础。 2.免疫细胞因子调控失常及T淋巴细胞亚群失衡 AD的单核细胞可能由于下述环核苷酸环节的调节失常以致影响T细胞分化的细胞因子异常如IL-10产量增高。同时AD的LC处于超敏状态,递呈处理过的异种抗原以及结合了超抗原如最常见的为金葡菌肠毒素可激发皮损内的T细胞经过活化的LC反复刺激T淋巴细胞趋向分化成抗原诱导的抗原特异性THz细胞并产生大量的IL-4,IL-5和IL-13及极少量的IFN-γ。IL-4和IL-13可刺激B细胞增殖,并诱导产生IgE及LC细胞表面IgE受体的表达,进一步促进IgE的形成。IL-5诱导的EOS,在皮损处活化部分脱颗粒,释放阳离子蛋白和主要碱基蛋白(MBP),促成组织的损伤而加重皮损。AD的单核细胞所产生的过量PGE2也能抑制Thl释放IFN-γ,并能直接作用于B细胞增加IgE的合成。被激活的肥大细胞释放的肿瘤坏死因子(TNF)也能抑制Thl因此AD细胞因子的调节异常,对抗原的反应表现为TH2的活性大于TH1,造成了严重的Th1和Th2的失衡。 3.IgE的超量合成 动物和人的实验研究结果证明,IgE主要由表面携带IgE的B淋巴细胞在AD外周产生。并受T细胞产生的对IgE调控的细胞因子所控制,如TH2细胞产生的IL-4和IL-13。 临床表现AD系常见皮肤病,在中国儿童皮肤病中,AD占皮肤科儿童就诊人数的30%左右。AD常随季节变化(尤其春、秋季)而波动。 1.皮疹 遗传过敏性皮炎的临床特点多种多样,但最基本的为慢性反复性发作、剧烈瘙痒、有年龄阶段性的皮疹表现和一定的好发部位。根据皮疹发生、发展的特点通常可分为三个阶段即婴儿期、儿童期和青少年成人期它们可以相继发展或仅有其中一两个阶段。一般发病年龄早,60%的病人在1~6个月内发病,也有早至1周发病的90%左右在5岁内发病。年龄超过35岁发病者不超过5%左右。 遗传过敏性皮炎可于出生后数月即可发生在面部头皮尿布区及四肢有红斑渗出和结痂损害在较大投诉儿童或成人可为较局限的慢性多钱损害常在肘前窝腋窝眼睑颈和腕部呈现典型的皮肤红斑和苔藓化其病程无法预计虽然皮炎在~岁时有改善但儿童非常期青春期或成人期亦常见恶化 瘙痒是常见反面症状瘙痒和摩擦会导致瘙痒-搔抓-发疹-瘙痒的循环皮炎可能电话会广泛化常见继发性细菌感染和局部淋巴结炎安慰经常服用很不药物的病人没有难受由于接触到副作用许多过敏原由此产生的接触性皮炎可使异位性皮炎的谈话病情加重妙手且复杂精良化这些加重病人的皮肤往往比较现象干燥并且反面往往对原发性刺激眼科不能忍受精神刺激环境温度湿度改变皮肤细菌性感染香料织物柔软剂和羊毛衣物常可使一堆病情恶化 并发症 长期异位性皮炎的周日患者~岁出来可以发生白内障白内障所谓可能是一种特异性的表现也名医可以是广泛系统或局部使用皮质类固醇激素的清楚结果单纯疱疹有时会给异位性皮炎善良患者带来严重不给的发热性疾病(疱疹性湿疹) 家里移植的床垫软垫和地毯中的尘螨较差明显可以特别使异位性皮炎的受不病情加重加重 并发症并发症及伴发症:在一些严重的AD皮损可泛发至全身体表,呈湿疹性肥厚和苔藓样变,前者常在急性发作时较突出,伴潮红、渗出、糜烂和结痂平时则以苔藓样变明显,皮损干燥、粗糙、增厚。这些患者常伴有呼吸道过敏,病程甚迁延,个子常矮小但发育通常不受影响。 另一种严重的并发症为遗传过敏性红皮症,可发生在婴儿或成人,皮损弥漫潮红,其痒难忍抓痕明显,患者较罕见。 除皮疹外,个人或家族成员中伴发支气管哮喘、过敏性鼻炎或具有这些遗传过敏性病史者是遗传过敏性皮炎的基本特征。约60%患者具有个人呼吸道过敏史,过敏性鼻炎的发病常较哮喘为晚。有个人呼吸道过敏史者,以男性居多,AD发生较早皮损也较广泛,血清IgE值高。家族中有AD、哮喘或。 疾病特点根本特点: 过敏性皮炎是致病因素通过人体的免疫系统的变态反应在皮肤上产生的损害,抓住这一点,就容易跟名称接近或类似的皮炎相鉴别。 有致敏过程:从刺激因素即致敏原作用于人体,到皮肤出现皮损,要有一段时间,多数第一次不发病,第二次以后才发病,这是免疫系统酝酿变态反应的结果。 有家族遗传特点:家族中有荨麻疹、哮喘或过敏性鼻炎等遗传过敏史的比例较高。双亲均有遗传过敏史,其子女发生过敏性皮炎的机会更高。所以,发现孩子有皮炎时,应查一查家族中的过敏病史。 有反复发作特点:多数是在接触致敏原后复发,但有时致敏原并不明显,要仔细追查。 病情诊断遗传过敏性皮炎 由于AD缺乏特异的实验室诊断依据,主要参考Hanifin和Rajka于1980年提出的临床特征来诊断遗传过敏性皮炎。根据自己的观察,结合遗传过敏性皮炎的发病机制,提出下列的一些特征作为诊断遗传过敏性皮炎时的参考。 1.基本特征 (1)瘙痒,慢性或慢性复发性皮炎:婴儿和儿童分布于面及肢体伸面的炎性、渗出性湿疹性损害;青少年和成人肢体屈面和伸面的苔藓化损害。 (2)个人或家族中有遗传过敏史(哮喘、过敏性鼻炎AD)。 2.次要特征 (1)与遗传相关:①早年发病;②干皮症、鱼鳞病、掌纹症。 (2)与免疫相关:①与Ⅰ型变态反应有关的:立即皮试反应嗜酸性粒细胞增多、血清IgE升高血管性水肿、过敏性结膜炎、食物过敏;②与免疫缺陷有关:皮肤感染倾向,特别是金黄色葡萄球菌和单纯疱疹感染。 (3)与生理和药理学相关:①白色皮肤划痕、乙酰胆碱迟缓发白和(或)苍白面容;②毛周隆起、非特异性皮炎倾向、眶周黑晕。 凡具有2项基本特征或第1项基本特征和3个(每项中1点)次要特征的可确定诊断。 鉴别诊断: 1.一般湿疹 遗传过敏性皮炎常发病早有遗传过敏性家族史,损害形态和分布有一定特殊性,病程迁延反复,并有其他的一些临床特征可供参考。 2.脂溢性皮炎 遗传过敏性皮炎常有明显家族史,损害常波及头皮等脂溢部位以外的体表瘙痒剧烈常有饮食或吸入物过敏史。 病情检查1.外周血 嗜酸粒细胞常明显增高T淋巴细胞数减低,其中CD8低下明显。B淋巴细胞数常见增高血清中IgE大多数明显增高。IgG、IgM可有轻度增高,大多数可有IgA低下。 2.皮试 (1)Ⅰ型:速发型皮试反应常阳性。现一般采用挑拨或划痕法常用的变应原有真菌、花粉屋尘、尘螨、毛屑等。但应注意,阳性并不一定为AD的致敏原。 (2)Ⅳ型:迟发型过敏试验,常低下。一般在前臂屈面作皮内试验。常用的抗原有结核菌素、结核杆菌纯蛋白衍生物(PPD)、双链酶(SD-SK)、癣菌素、念珠菌素、腮腺炎疫苗等。也有采用植物凝集素(PHA)作皮内试验的此外,尚有DNCB斑贴试验。在AD患者常为阴性或弱阳性反应。 3.病理生理性皮试 (1)皮肤白色划痕试验:用钝头棒在正常或皮损处加压划痕,约15s后出现白色划线以替代红线为阳性。 (2)乙酰胆碱迟缓发白反应:乙酰胆碱作用浓度范围为1∶100~1∶100万,常用浓度为1∶10000皮内注射0.1ml后在正常人15s出现局部潮红出汗和鸡皮症,持续3~4min后消退。患者通常在皮试后3~5min出现白色反应,长者可持续15~30min。 (3)组胺试验:常用浓度为1∶10000,皮内注射0.1ml后30s潮红不明显或缺乏为阴性。 上述各项试验在AD患者的皮损和正常皮肤上均易出现异。 治疗方法遗传过敏性皮炎 1.精神疗法 特别对婴儿和儿童期父母的教育很重要。切忌由于患儿皮损的剧烈瘙痒哭闹,影响父母夜间睡眠以致对患儿产生厌烦情绪甚至歧视、打骂。应当告诉患儿的家属,遗传过敏性皮炎非不治之症,随年龄增长常明显缓解以致痊愈无传染性,不影响患儿健康;如与医师配合治疗,可加速遗传过敏性皮炎的缓解和痊愈。 2.祛因疗法 尽量寻找可能致病和诱发的因子而祛除之。特别应注意饮食致敏和激发因素。 3.祛除环境因素 AD的发生和发展常和环境因素有关。最重要的是避免吸入物过敏。青年患者就业时,应寻找对皮肤无接触刺激性的工种。对十分严重的患者可考虑迁地居住。 4.内用疗法 (1)抗组胺类药物:有镇静、止痒和抗炎作用,是最常用的一类制剂。选择具有镇静作用的经典的抗组胺药,其止痒疗效比无镇静作用的抗组胺药更好。 (2)冻干组织胺丙种球蛋白(组胺球蛋白):皮下注射,每次2ml,每周2次,10次为一疗程。有一定的止痒、抗炎效果。 (3)抗纤维蛋白溶酶剂:氨基己酸2g,每天3~4次有一定抗炎效果。 (4)中药:具有潜在的免疫抑制作用、消炎作用、抗菌作用或镇静作用,对AD的疗效肯定。生地提取物作针剂静脉滴注或肌内注射,也可煎服30g/d有相当明显的抗炎效果,但止痒作用不明显。 疾病预防遗传过敏性皮炎病程慢性,轻的在半岁以后逐渐缓解较重的至2岁时痊愈,更重的则继续发展至儿童期。 预防:主要防止遗传过敏性皮炎的发生、加剧和恶化对已发病的使其缓解或好转。有的内容在治疗一节中已提及。 1.尽量避免局部刺激,如不乱用刺激性强的成药,不用热水肥皂烫擦等。 2.婴幼儿患者的衣服和使用的尿布要柔软,洗涤时尽量把肥皂冲净。尿布不宜用塑料制品。患者衣着多用棉织品,尽量少使人造纤维和毛织品直接刺激皮肤, 3.不饮酒或食用其他刺激性食物,对可能诱发遗传过敏性皮炎的食物如鱼虾蟹蛋和牛奶等进食时应观察与病情的关系,如进食后能加剧病情者应忌食。 4.对可疑的诱发因子,如屋尘花粉等吸入物,应注意观察与病情关系、对有关者应竭力避免。保持室内空气流通、新鲜。 5.不宜过度劳累避免紧张情绪激动及出汗过多等使皮损加重。 6.不随便注射青霉素及血清类制剂。 7.防止病毒性感染,如感冒等,特别应避免婴儿期患儿接触单纯疱疹和种痘者。 预防过敏性皮炎的一般原则:应寻找病因并尽可能祛除和避免。 1)减少诱发加重因素及刺激因素如机械因素(搔抓、摩擦);物理化学因素(热水洗烫、高温、低湿度、刺激性药物);生物因素(动植物、微生物感染等);精神紧张或情绪低落或消化功能紊乱。 2)远离致敏因素,这是预防过敏性皮炎最根本的办法。尽可能减少环境中的变应原,如吸入性过敏原(凡是能够经呼吸道吸入的物质都是潜在的过敏原),包括尘土、尘螨、棉絮、花粉(春夏和秋季),动物毛、真菌、昆虫和烟等。 食物过敏原(是指通过食入引起过敏反应的过敏原),包括鱼虾、 蟹、牛羊肉、鸡蛋、牛奶、花生、黄豆和坚果等。接触性过敏原(通过与皮肤或粘膜接触引发过敏的过敏原),包括衣物、染料、化妆品、首饰、外用药、漆胶、有机溶剂、染发剂和消毒剂等。为创造健康卫生环境,经常保持室内卫生、开窗通风、保持适宜温度湿度、不随便使用消毒剂等;春季尽量少让孩子接触花粉;夏季避免直射阳光;家里不要养宠物,尤其不能在室内养;少用地毯,勤吸尘;不用电热毯;避免刺激性强的化妆品等。 3)呵护皮肤,科学合理地洗澡,选择酸碱度(PH)中性,无刺激性的香皂;不可乱用的护肤产品,内衣要选择柔软的棉织品,不宜穿羊毛、化纤织物,这些织物较粗糙,且对皮肤有刺激性,容易引发皮炎、湿疹。 4)注意饮食调理,均衡营养,多吃一些水果、蔬菜等维生素丰富的食物,维生素C是天然的抗组织胺剂,每天应该从饮食中摄取。少吃鱼虾、牛羊肉和油腻、甜食及刺激性食物。 |
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