| 词条 | 炎症性肌病 |
| 释义 | 炎症性肌病为一大组亚急性或慢性起病的获得性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。按病因分类可以将其分成两大类：一类是有明确感染因子的炎症性肌病，包括病毒性肌炎：细菌性肌炎、寄生虫性肌炎；另一类是找不到明确的感染因子的炎症性肌病，即多发性肌炎／皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎、局灶性肌炎等，又称为特发性炎症性肌病。后者对类固醇激素治疗反应良好，是一种自身免疫性炎症性肌病。 疾病名称炎症性肌病 疾病分类神经内科 疾病概述炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病，其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括：①原发性多发性肌炎(primqry polymyositis PM)；②原发性皮肌炎(primary dermatomyositis,DM)；③恶性肿瘤相关DM或PM；④儿童期DM或PM；⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM；⑥包涵体肌炎；⑦其他肌炎，如嗜酸粒细胞性肌炎(见于嗜酸粒细胞增高综合征)，局灶结节性肌炎等(见于结节病等)。目前临床以第1，第2类最为多见，本组肌炎的发病率是每年0.5 ～8.4/百万人，男女发病率比为1：3。发病年龄有两个高峰，10～14岁，45～54岁，PM的发病率大约是DM的两倍。 病因炎症性肌发病机制尚不清楚，可能与遗传因素和病毒感染有关。免疫学研究发现本病主要由抗原特异性细胞毒性T细胞直接攻击表达MHC-Ⅰ类分子的自身肌纤维所致。 许多学者通过电镜在病者的肌细胞、血管内皮细胞和血管周围的组织细胞的胞浆和核内观察到柯萨奇病毒等多种类型的病毒样颗粒。发病人群中欧美白人的HLA-DR3、B8频度增高，而黑人的HLA-B7频度增高。 病理表现多发性肌炎：肌肉活检可见肌纤维间有淋巴细胞浸润，以T细胞和巨噬细胞为主，分布在与肌纤维坏死有关的肌膜内，或包绕侵入非坏死的肌纤维。根据病情严重程度不同，肌纤维坏死程度轻重不一。 包涵体肌炎：散发性包涵体肌炎病理可见非坏死肌纤维有单核细胞浸润等炎性肌病的特点。特征性改变为肌纤维有边缘空泡（包涵体），受累肌淀粉样物质和磷酸化Tau蛋白的积聚，类似于Alzheimer病，但这些是原发表现还是继发现象尚不明确。此外，破碎红纤维、细胞色素氧化酶阴性纤维以及多发线粒体DNA缺失也较常见。遗传性包涵体肌炎的病理没有炎性细胞浸润，磷酸化tau蛋白和细胞内淀粉样物质减少，其余表现与散发性包涵体肌炎相似。 疾病分类一、特发性肌炎：（1）多发性肌炎；（2）皮肌炎；（3）包涵体肌炎 二、肉芽肿性肌炎 三、嗜酸细胞性肌炎 四、局灶性肌炎 五、感染性肌炎 临床表现一、多发性肌炎 起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状，病人下蹲、起立、举臂、平卧位抬头、翻身、正坐、发音、吞咽均感困难。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累，尸检资料近1/4口才有心肌炎，临床表现为心电图异常、心律失常、心力衰竭等。 5%～10%口才发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难，可导致吸入性肺炎。全身表现 可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 二、皮肌炎 除肌炎表现外，尚有皮疹，可出现在肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多亲友性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)，以及关节伸侧的红斑性鳞屑性疹，疹中间部可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指间关节背面则称Gottron斑丘疹，颇具特异性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的一大特征。还可出现指甲基底和指甲双侧充血，以及腱结节。
三、恶性肿瘤相关DM或PM 约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1～2年出现，或同时或后于肿瘤出现。所患肿廇多是肺、胄、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴癌。因此所有成人DM、PM口才，尤其是40岁以上者均应警蜴肿瘤的存在，肿瘤的存在是否使肌炎难治，肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。 四、儿童DM或PM 儿童大多患皮肌炎，特点是：①多伴发血管炎，出现消化道出血，胄肠粘膜坏死，胄肠穿孔或视网膜血管炎等症；②起病急骤较成年人多见，肌水肿和肌痛明显；③后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。 五、其他结缔组织病伴发PM或DM 许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、多发性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎，但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据，则称为重叠综合征，约占DM和PM总数的2%。 六、包涵体肌炎 老年男性较多见，发病率可占DM和PM的1/7。可有不典型临床表现，如不对称性，远端肌无力。诊断依据是光镜下见肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。 诊断要点1、典型对称性近端肌无力表现；2、肌酶谱升高；3、肌电图示及原性损害；4、肌活检异常。具备上述4个条件可确诊为PM，如伴发典型皮疹则为DM。 治疗病情为进行性，很少自动缓解。首选药为肾上腺皮质激素， 有效率60%～70%。。泼尼松量开始宜大，1～1.5mg/kg.d，根据肌症状好转、酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，如1～2年。重型病例，激素治疗效果不理想的患者，为减少激素用量和副作用，可并用大学免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。 预后5年生存率约80.4%，影响预后的因素除病情本身，最重要是延误治疗造成的严重肌无力，出现呼吸衰竭，及不可逆性肌萎缩。 |
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