亚急性坏死性脊髓炎综合征又称Foix–Alajouanine氏综合征是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。

病因机理

临床表现(Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型)

鉴别诊断(脊髓动脉供血不全 脊髓动脉血栓形成 椎管内出血 髓内肿瘤)

疾病治疗

疾病保健

疾病护理

病因机理

亚急性坏死性脊髓炎综合征引起进行性两下肢与两上肢共济失调，呐吃以及有时候眩晕与复视，神经系统的表现可以包括痴呆，伴有或不伴有脑干体征，眼肌瘫痪，眼球震颤以及伸性划蹠反射(巴宾斯基征)，

伴显著的呐吃与上肢的共济失调，疾病通常在数周至数月期间进展加重,往往造成严重的功能活动障碍，小脑变性可以发生在癌症被发现之前数周至数年，在某些病例，特别是乳腺癌或卵巢癌的女性患者的血清或脑脊液中可发现抗-Y抗体，这是一种存在于循环中的自身抗体，MRI或CT可显示小脑萎缩，特别在疾病晚期.特征性的病理学变化包括浦肯野细胞广泛的丧失，以及深部血管周围的淋巴细胞浸润(“袖套”现象).，脑脊液偶见轻度的淋巴细胞增多症，无特殊性治疗，但有些病例在癌肿治疗成功后可有病情改善。 亚急性坏死性脊髓病罕见，发生脊髓灰质与白质内快速上升的感觉与运动功能丧失，导致两下肢截瘫.MRI有助于排除转移性肿瘤引起的硬脊膜外压迫(癌肿病例中引起快速进展脊髓功能障碍更为常见得多的原因)，MRI扫描可显示脊髓坏死性病变。

周围神经病变是癌肿对神经系统最为常见的一种远隔作用，通常是一种远端型感觉运动性多发性神经病变，表现为轻度的运动无力，感觉缺失与远端腱反射的消失。本综合征与许多慢性疾病所伴发的远端型多发性神经病变是无法作出区别的，有可能是由于营养缺乏，但本综合征对营养补充治疗的效应很差，亚急性感觉性神经病变是一种更为特殊但罕见的周围神经病变，后根神经节发生变性，引起进行性感觉丧失与感觉性共济失调，而并无运动无力；本病可引起严重的功能活动障碍，在某些肺癌患者的血清中可找到抗-Hu自身抗体，本病无特殊治疗.在霍奇金病患者中，吉兰-巴雷综合征要比在一般人群中更为常见。

临床表现

成年以后发病，少儿极少，男女之比约为3～4:1。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

Ⅰ型

又称重型、急性型、婴儿型，患者在出生六个月内即出现症状，病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状，颈部控制、吞咽及呼吸困难，哭声无力、肌腱反射消失，一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡；

Ⅱ型

又称中间型，其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间，病患之下肢呈对称性之无力，且以肢体近端较为严重，患者无法自行站立及走路，有时可见舌头及手部颤抖，肌腱反射消失或减弱，但脸部表情正常，患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年，孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例；

Ⅲ型

又称成人型，属于轻型脊髓性肌萎缩症，其发病年龄从一岁半至成年。以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征，下肢较上肢易受侵犯，在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便，肌腱反射减弱，通常此类患者长期存活率高。

成年以后发病，少儿极少，男女之比约为3～4:1。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

是一种由免疫介导的，类似重症肌无力的综合征，肌无力通常影响四肢，而不累及眼肌与延髓支配的肌肉.病变位于突触前，是由于神经终端处乙酰胆碱的释放受到阻碍所造成，与IgG抗体有关。最常见于患有胸腔内肿瘤的男性病例(70%为小细胞型或燕麦细胞型肺癌).症状和体征包括易疲乏，无力，有时伴肢体近端肌肉内疼痛，周围性感觉异常，口干，阳痿与眼睑下垂.腱反射减弱或消失。重复性神经刺激引起递增反应可证实诊断：应用＞10Hz的重复电刺激可使肌肉动作电位的幅度增大＞200%.治疗应首先针对基本的癌肿，对后者的治疗有时可诱发病情缓解，盐酸胍(开始125mg，口服，每日4次，逐步增加至最高剂量35mg/kg)可促进乙酰胆碱的释放。常能减轻临床症状,但可抑制骨髓与肝功能，肾上腺皮质激素与血浆替换疗法对某些病人有益.。

程度较轻的多发性肌炎被认为在癌肿病例中较之在正常人群中更为常见，特别是年龄超过50岁者，典型症状是进行性加重的近端肌肉无力，病理检查显示肌肉炎症与坏死.面颊部可出现微暗的，红斑样，蝴蝶状皮疹，带淡紫色,伴眼眶周围水肿，肾上腺皮质激素可能有助.。

鉴别诊断

脊髓动脉供血不全

（spinalarteryinsufficieney）发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍，突然出现肢体力弱，例如突发性截瘫，在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分或数小时恢复正常，常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

脊髓动脉血栓形成

（spinalarterialthrombosis）　常先有脊髓动脉供血不全发作，以后很快出现脊髓症征，常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病，或一肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化，呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状。

椎管内出血

（intraspinalbleeding）　极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候，起病急。

髓内肿瘤

（intramedullarytumor）　起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚，旦白增高不显著。

疾病治疗

采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂，能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉体内蓄积的种种致病因子，去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素，消除了病症；同时，通过螯合剂的螯合作用，排泄掉了体内大量物质，致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，产生了一系列内源性物质（简称人体内药）如神经递质、激素、免疫因子等，使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应，为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。

所以，采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用数十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者症状，使治疗效果得到进一步的巩固。

现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。

痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。

由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。

疾病保健

亚急性坏死性脊髓炎综合征患者由于卧床，易并发褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

2、合理调配饮食结构。亚急性坏死性脊髓炎综合征患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒、胃肠炎。亚急性坏死性脊髓炎综合征患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

疾病护理

保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。具体心理调护，可采取以下方法。

（1）以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。

（2）文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。

（3）环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。