胸主动脉瘤，为胸主动脉某段管腔的病理性扩张。按病理解剖可分为真性和假性动脉瘤。发病率随年龄增长而增加，50～70岁达到高峰，男性多于女性。

疾病名称

疾病概述

疾病分类

临床表现

疾病病因

病理生理

影像表现

诊断检查(诊断 实验室检查 其他辅助检查)

治疗方案

预后预防(预后 预防)

安全提示

疾病名称

胸主动脉瘤

疾病概述

胸主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉一处或多处向外拔出，出现的像“瘤子一样”的改变则称为主动脉瘤。胸主动脉瘤指的是发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉的动脉瘤。胸主动脉瘤是退行性变，胸部主动脉部分异常扩张，变形，呈瘤样突出。

约80%的胸主动脉瘤是继发于高血压病动脉粥样硬化，14%是由于梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、马凡氏综合症及胸部顿挫伤。大多发生于60岁以后，男女之比为10：2。胸主动脉瘤的患病率占主动脉瘤的20.3%—37%。

胸主动脉瘤可分为：1、升主动脉瘤，从主动脉根起，至无名动脉起始部止，可并发主动脉瓣关闭不全。2、主动脉弓动脉瘤，从无名动脉至左锁骨下动脉。3、胸部降主动脉瘤，从左锁骨下动脉起至膈肌一段主动脉。4、胸部降主动脉下端，从胸部降主动脉下端至腹主动脉上端。其好发部位依次为：降主动脉、升主动脉、主动脉弓及胸腹主动脉。

病因可以分：

1、主动脉壁脂质沉积硬化，弹力纤维破坏；

2、梅毒、细菌感染；

3、创伤；

4、先天性。

主动脉瘤又可分为真性和假性两种：真性是指主动脉壁全层为瘤体；假性是指瘤壁由动脉周围的结缔组织所构成。

临床症状： 疼痛，常因压迫周围组织器官引起。

其次为压迫症状：嘶哑声音，呼吸困难，头、颈、上肢浮肿、颈静脉怒张，咳血、瘫痪等，主动脉瘤很大时可以外突产生胸壁波动性肿块。

体检时，可见到波动性肿块；伴主动脉关闭不全者可于主动脉瓣区听到舒张期杂音，舒张期血压下降，脉压增大，心电图呈左心室肥大。

诊　断： 50岁以上者以动脉硬化性为主，先天者常在年轻时即发现，梅毒性主动脉瘤，注意冶游史，外伤性主动脉瘤均有明显外伤史。有疼痛，及压迫各脏器的症状。体检时有胸部波动性肿块，如伴主动脉瓣关闭不全者，可在主动脉瓣区听到舒张期杂音，配合X线检查及主动脉造影可以确诊。

辅助检验： X线检查，记波片，逆行主动脉造影。

心电图：可见心室肥厚，冠状动脉供血不足。

超声心动图可以帮助确定病变部位，程度及类别。

治　疗： 对症治疗后手术治疗。

疾病分类

心外科,老年病科

临床表现

本病发病缓慢，早期多无症状和体征，至后期由于动脉瘤压迫周围组织而产生症状，其临床表现由于动脉瘤的大小、形状、部位和生长方向而有不同。如主动脉瘤压迫气管和支气管可引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫膈神经引起膈肌麻痹；压迫上腔静脉和头臂静脉可引起上肢及颈部、面部、上胸部浮肿；压迫胸骨可引起胸痛。

1、在瘤体对临近器官无明显压迫，牵扯或破裂之前，大多数胸主动脉瘤可无症状，于胸摄片时发现，患者的临床表现和瘤体的大小和部位有关。

2、胸痛：市胸主动脉瘤最常见的症状，一般不严重，多为胀痛或跳痛，系动脉瘤膨出增大、牵拉或压迫周围组织所引起，压迫侵蚀胸骨、肋骨和脊椎及神经时，疼痛可加重。若出现撕裂样剧痛，可能为瘤体扩展，濒临破裂。3、压迫症状：动脉瘤压迫气管支气管可出现咳嗽或呼吸困难以及气管支气管偏移，压迫食道可出现吞咽困难，压迫喉返神经可出现声音嘶哑，临近血管受压可出现肺动脉狭窄或上腔静脉综合症，头臂血管阻塞可引起脑缺血。

4、破裂：可能是该病首发的症状,血液流入纵隔障、胸膜腔、气管支气管或食道，均可致命。病变累及主动脉根时可产生主动脉瓣关闭不全，严重时出现左心衰竭。

真性动脉瘤早期通常没什么症状，当瘤体长大后由于压迫而形成的症状有：刺激性咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑、发音或吞咽困难等，晚期可出现咳血或大量呕血，并可能引起窒息或失血性休克而死亡。

疼痛：疼痛的地方多在胸背部，可能为撕裂剧痛，比如胸主动脉夹层动脉瘤；可能为钝痛，可以是持续性的；也有的会随着呼吸或活动更加剧烈；可向左肩胛区、上肢或脖子等处放射。由于心功能不全而引起气短、气急；由于冠状动脉供血不足可以引起心绞痛。当胸主动脉夹层动脉瘤直径大于6厘米时，极易发生瘤体破裂而死亡，其中夹层主动脉瘤的五年生存率仅为30%左右。

疾病病因

胸主动脉瘤最常见的病因是：动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。1.动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变时导致胸主动脉瘤形成的最常见原因，约占50%以上。

2.主动脉中层囊性坏死主动脉中层囊性坏死性胸主动脉瘤常合并Marfan综合征，表现出明显的遗传特征。

3.创伤因素多见于交通事故，在高速运动中突然减速，使主动脉内膜和中层横行撕裂。如升主动脉破口很大或完全断裂，病人很快大出血死亡，来不及抢救。4.感染因素感染性心内膜炎的感染性栓子阻塞于主动脉壁的营养血管，主动脉邻近的感染灶，如脓肿、化脓性淋巴结炎及脓胸等直接蔓延，或外伤、手术引起败血症播散所致。近10年来，梅毒感染病人有增加趋势。

病理生理

胸主动脉中层囊性变性是导致胸主动脉瘤的最重要原因，可表现为主动脉中层的平滑肌细胞坏死、弹性纤维变性和黏液样物质沉积。这种病理变化多发生在升主动脉，少数可见于降主动脉．可使主动脉壁变薄、扭曲形成梭形动脉瘤，若发生在主动脉根部可引起主动脉瓣反流。所有Marfan综合征者，均可见主动脉壁中囊性改变，也可见于其他遗传性结缔组织疾病，如Ehlers-Danlos综合征等。升主动脉瘤很少发生动脉粥样硬化，但可伴有广泛的粥样硬化，尤其是肾动脉、脑动脉和冠状动脉。主动脉弓部的动脉瘤常累及到升主动脉或降主动脉，常是由于中层囊性变性、动脉粥样硬化、梅毒或其他感染所致。胸主动脉瘤常合并有高血压，后者可影响主动脉壁的强度，加速动脉瘤的膨胀。在胸部，局限性囊性动脉瘤比环状或弥漫性动脉瘤更为常见。

影像表现

1.X线表现：

（l）纵隔阴影增宽或形成局限性块影，至少在某一个体位上，与胸主动脉某部相连而不能分开。一般升主动脉瘤位于纵隔的右前方，弓降部和降主动脉动脉瘤多位于左后方。

（2）肿块或纵隔增宽阴影可见扩张性搏动。

（3）瘤壁有时可有钙化。

（4）瘤体（尤其囊状）可压迫侵蚀周围器官，例如压迫脊椎或胸骨的侵蚀性骨缺损，有助于动脉瘤的诊断。

2.超声心动图：

可显示主动脉某段的梭形和囊状扩张，并可直接测量其径线，还可显示动脉瘤内附壁血栓的情况。

3.CT表现：

不仅可显示动脉瘤的存在和瘤壁的钙化，还可测量其宽径。对比增强扫描，可清楚显示附壁血栓及其范围。主动脉弓部连续扫描，对明确该部动脉瘤与头臂动脉的关系也有一定帮助。4.MRI表现：

不用对比剂可显示主动脉内脏、管壁及其与周围组织的关系，能直接摄取横断、冠状、矢状等任何层面图像，对立体地把握动脉瘤的形态、大小、范围以及与主要动脉分支的关系有重要意义。

5.血管造影：

以胸主动脉造影为宜，可直接显示梭形或（和）囊状动脉瘤及其部位、大小、范围以及动脉分支受累情况。

诊断检查

诊断

多数胸主动脉瘤可经胸部X线发现，表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或气管移位。然而，有些动脉瘤较小，尤其是囊性动脉瘤，在胸片上未被发现就已破裂，此时，X线片不能排除动脉瘤的诊断。动脉造影仍然是作为胸主动脉瘤选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉瘤的解剖结构及其大小的较好方法。注射造影剂的增强CT扫描可确定并测量升主动脉和降主动脉的动脉瘤。经胸壁超声心动图对胸主动脉瘤，尤其是胸降主动脉瘤的诊断不及CT扫描准确，而经食管超声心动图(TEE)观察升主动脉瘤和降主动脉瘤，图像清晰可靠，手术符合率高。MRI用于确定升主动脉和升、降主动脉瘤的解剖结构比CT扫描更为可靠，并可发现病人原有的动脉病变。

实验室检查

1.血常规大多数病人血常规检查在正常范围。如合并夹层动脉瘤，急性期可出现轻度贫血，发病数小时内白细胞计数升高，大于10×109/L。感染性主动脉瘤，白细胞计数升高，中性粒细胞增加。

2.尿常规大多数在正常范围。如合并夹层动脉瘤，尿中可出现尿蛋白阳性、管型和大量红细胞。

3.血脂动脉粥样硬化的病人多表现为血脂和血黏度升高。

其他辅助检查

1.胸部X光片许多胸主动脉瘤可以直接从胸片观察到，表现为中纵隔增宽，主动脉扩大，气管偏移。但体积较小的动脉瘤，尤其是囊性动脉瘤很难从胸片上发现。从腹部平片(后前位、斜位及侧位)可显示腹主动脉直径明显增宽，若瘤体壁有钙化可见腹主动脉瘤轮廓。

2.主动脉造影该技术是判断主动脉瘤范围及其与大血管解剖定位的极好方法，但主动脉造影的缺点是价格昂贵，是有潜在危险性的有创检查。

3.计算机断层扫描(CT)及磁共振(MRI)对主动脉瘤的定位及测量是非常精确和有用的首选方法，而且MRI对瘤腔特点、轮廓、与周围结构关系更为清楚，对腹部其他脏器也提供有用信息。MRI技术能构建三维图像，所以，可以从一系列投影位置观察主动脉周围解剖关系。但影像时间长，费用昂贵。

4.超声心动图超声心动图是筛选胸主动脉瘤最有价值的方法，超声可以从横断面，纵切而探测瘤体，敏感性接近100%，主要优点是价廉、无创，不需造影剂。

5.食管超声心动图食管超声心动图(transesophagealechocardiogram，TEE)是一种非常精确的评价胸主动脉瘤的方法，已广泛应用于主动脉夹层分离的诊断。

治疗方案

1.外科治疗胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响。一般认为，当动脉瘤直径达6～7cm以上者，有较高的手术风险。外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者。Marfan综合征者，常有较高的夹层分离和破裂的危险，当动脉瘤直径达5.5cm时，即应选择手术治疗。胸主动脉瘤的手术，通常是切除动脉瘤并用适当大小的人造血管修复替换。全心肺转流术对升主动脉瘤切除是必要的，部分心肺转流术以支持动脉瘤远端的血液循环对降主动脉瘤切除来说是合理的。主动脉弓部的动脉瘤也可成功地切除，但该手术过程较复杂，而且危险性很高，不仅要切除动脉瘤，有些病人还要再植所有的头臂血管。约有半数以上的胸主动脉瘤及3/4的降主动脉瘤患者，可行动脉瘤包裹术。囊性动脉瘤有时能在不切除主动脉的情况下直接切除。治疗累及主动脉瓣环伴主动脉瓣反流的升主动脉瘤，可采用带人造主动脉瓣的涤纶血管置换术，并将冠状动脉再植入涤纶血管。近年来，外科治疗取得了相当大的进展，大多数治疗中心报道，选择性胸主动脉瘤切除术的早期存活率在90%～95%。

在胸降主动脉瘤治疗中，采用经皮血管内安置stent移植片固定，这项技术远比外科手术创伤性小，并且可减少外科手术治疗中脊髓动脉供血中断导致的截瘫的可能性。尽管目前这项技术还在试验阶段，但预期不久将来在那些不能手术治疗且有主动脉瘤破裂危险的患者中，可能会起到重要作用。在手术的强烈生理应激状态下，常会引发所伴有的动脉粥样硬化并发症，如心肌梗死、脑梗死和肾功能衰竭。术后早期死亡的最常见原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高龄、急诊手术、主动脉钳夹时间过长、动脉瘤的扩展和术中低血压等是决定围术期病死率的最重要因素。术后晚期死亡率，常与心脏并发症和移植边缘或主动脉其他部位形成的动脉瘤破裂有关。

2.内科治疗药物治疗对那些动脉瘤扩展和伴显著动脉粥样硬化幸存者的长期疗效尚未肯定，但有报告认为，β-阻滞药对成年Marfan综合征患者有确切的疗效，可使主动脉扩张的速度减慢，主动脉夹层分离、主动脉瓣反流发生率及死亡率均减少；在对随访中的小胸主动脉瘤和已经手术治疗的胸主动脉瘤患者也可减少dp/dt和控制血压。

预后预防

预后

胸主动脉瘤的自然病史受多种因素影响，如动脉瘤膨大的速度和破裂倾向。有或无动脉瘤的症状是另一个重要因素，有症状的病人预后比无症状者差，一旦出现新的症状可迅速破裂或死亡。有报道，未行外科治疗的胸主动脉瘤患者l，3和5年生存率分别为65%，36%和20%。动脉瘤的大小和动脉瘤膨大的速度也是动脉瘤破裂的危险因素。直径>7cm的胸主动脉瘤较直径小的更易破裂。胸主动脉瘤常伴有严重的全身动脉粥样硬化或心血管系统疾病，可明显增加病死率，许多病人在动脉瘤破裂之前就死于动脉粥样硬化的并发症。

长期随访，5年死亡率为50%，10年死亡率为70%，半数死于有关心血管病，三分之一死于动脉瘤破裂。死亡率与动脉瘤的部位无关。若患者高龄，动脉瘤>6cm，伴发高血压或其他心血管疾病，则死亡率增高。

预防

首先应积极预防动脉粥样硬化的发生（一级预防）如已发生、应积极治疗，防止病变发展并争取其逆转（二级预防）。已发生并发症者，及时治疗，防止其恶化，延长病人寿命（三级预防）。由于动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变是导致动脉瘤形成的主要原因，要预防和积极治疗动脉粥样硬化。

主动脉瘤一旦确诊，其直径大于5cm者，无论有无症状，都应及早进行手术治疗。切除动脉瘤、移植人工血管，恢复正常血运。

安全提示

1、发生于40岁以上的壮年人，男女之比为3：1～10：1 ；

2、注意生活规律，养成良好的睡眠习惯，睡前进行放松训练，防止睡眠紊乱，每日睡眠不少于8小时，养成良好的饮食习惯，定时定量，低盐低脂，加强营养摄入，戒烟戒酒；

3、康复出院后，应听从医生的指导，监测血压，定期复查。