词条 | 胸腺瘤 |
释义 | 胸腺是人体重要的免疫器官,是淋巴系统的一部分,其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。 西医学名:胸腺瘤 所属科室:外科 - 心胸外科 发病部位:胸腺 主要症状:咳嗽,胸痛,呼吸困难,吞咽困难 主要病因:病因不明 多发群体:45~52岁 传染性:无传染性 疾病介绍“胸腺”英文一词的起源有两种说法,其一是因胸腺外观似植物thyme,其二是thymus(胸腺)一词源于希腊文,意为中心、心脏,因为早期解剖学认为胸腺与心脏有关(见图1)。胸腺位于前纵隔,一般分为不对称的两叶,中间以峡部相连,呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4~6肋间水平,覆盖在心包和心底部大血管之上。 胸腺由纤维包膜覆盖,包膜延伸至胸腺内部,形成纤维组织间隔,把胸腺分成0.5~2 mm大小的小叶,每个小叶由皮质及髓质构成,小叶周围部分是皮质,淋巴细胞密集;髓质位于小叶中央,色苍白,淋巴细胞少,髓质区与相邻小叶的髓质相连(见图2)。 尽管胸腺是重要的免疫器官,但在成人前已基本退化,胸腺切除术后,在成人及儿童并未观察到免疫功能改变。虽然淋巴细胞计数及免疫力的实验可能有减少,但并无因此而导致的特殊临床疾病。 疾病分类胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等(见图3)。有多种方法用于胸腺肿瘤的分类。 以往最常用的是Rosai和Levine的分类,以胸腺瘤占80%以上的细胞成分命名,分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型,但此种分类仅适于病理学的描述,在肿瘤的生物学特性方面并未发现明显差异,故近来已较少采用此分类方法。 另一分类法为Muller-Hermelink法,将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。此分类理论上有一些优点,可能不同类型的胸腺瘤,生物学特性和预后会有不同。 以上两种分类方法均不能准确判定肿瘤的良、恶性,故临床医生多采用依据肿瘤生物学特性的分类方法,即:良性胸腺瘤(也称非侵袭性胸腺瘤)和恶性胸腺瘤(侵袭性胸腺瘤)。良性胸腺瘤有包膜,不侵犯周边组织,彻底切除后不复发、不转移。恶性胸腺瘤的诊断:主要靠术中肉眼判断肿瘤侵犯了周围组织,如胸膜或心包,随诊中发现肿瘤复发或转移。因组织病理学检查往往不能区分肿瘤的良、恶性,故临床提倡所有瘤体较大的胸腺瘤均按恶性治疗。 在1999年,世界卫生组织对胸腺瘤做出了新的组织学分型,简述如下:A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤:被分为3个亚型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 临床表现多发人群胸腺瘤主要发生在成人,儿童极少见。平均诊断年龄在45~52岁(5~80岁),女性稍多见,且多伴重症肌无力。 疾病症状1.50%~60%无症状,在查体时偶然发现。 2.25%以上患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状,包括:咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见,但多提示恶性扩散可能。 3.恶性胸腺瘤转移多局限在胸腔内,可伴胸水,引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移,转移部位以骨骼系统最为常见,引起相关的转移症状。 4.全身症状:18%的胸腺瘤患者有一般性全身症状,如减重、疲劳、发热、盗汗等非特异性症状。胸腺疾病伴随症状是一组复杂的全身病症,可能与胸腺瘤并发的疾病多达30多种疾病,最常见的四种是:重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症、胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能在胸腺瘤同时、切除以后或之前很多年发生。 并发症1.重症肌无力:是胸腺瘤最常见的并发症,约占1/3的胸腺瘤并发重症肌无力,相反,重症肌无力患者的10%~15%伴胸腺瘤。有人认为,无MG的胸腺瘤,比伴MG胸腺瘤更趋向恶性,预后也较后者差,这可能与伴有MG的胸腺瘤常被早期发现有关。 2.单纯红细胞再生障碍性贫血:胸腺瘤和单纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系尚不十分清楚,但大约有30%病人在胸腺瘤摘除后,经过较长时间贫血能够得到完全缓解。胸腺瘤病人还可伴有其他血液系统疾病包括:白细胞和血小板减少、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等。 3.低Υ球蛋白血症:4%~12%胸腺瘤病人合并低Υ球蛋白血症,通常有反复发作的细菌感染、病毒感染、霉菌感染。胸腺瘤切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平。 诊断鉴别1.放射学检查:胸平片、胸部CT是发现、判定胸腺肿瘤最常用检查手段(见图4)。80%的胸腺瘤位于前纵隔心蒂部,80%其瘤体一部分可覆盖肺门。绝大多数位于前上或上纵隔,其余位于颈部、肺门、肺内、后纵隔等处。 2.活检:一般认为,前纵隔肿瘤不宜有创活检,因为:影像学结合肿瘤标记物的检查可以基本确诊前纵隔肿瘤;活检后破坏了非侵袭性胸腺瘤的包膜,使其变成为侵袭性胸腺瘤;针吸活检往往不能采集到足够的标本,不能进行免疫组化检查。但也有人认为,当不能与其他恶性肿瘤鉴别或有症状时,可考虑针吸或VATS活检。 3.其他检查:怀疑为胸腺瘤的患者,均应检查乙酰胆碱抗体、血常规、AFP、β-hCG及LDH等,以除外贫血、重症肌无力及胚细胞肿瘤。其他需鉴别的疾病还有:淋巴瘤、主动脉瘤、畸胎瘤等。 疾病分期多数胸腺瘤是生长缓慢、包膜完整的肿瘤,切除可治愈。文献报告的侵袭型(恶性)胸腺瘤所占的比例差异很大,为5%~50%,恶性胸腺瘤一般从诊断到治疗后复发的平均时间为6年,故认为胸腺瘤应长期随访。 分期:所谓的肿瘤分期,就是根据肿瘤侵犯的范围和程度,人为地将其划分为4期。胸腺瘤的临床及病理分期均基于1978年Bergh的分期,1981年Masaoka改良为标准的临床分期系统,1995进一步给予了改良: I期:肉眼见完整包膜,无镜下包膜外侵犯; II期:镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜; III期:肉眼见侵犯邻近结构(如:心包、大血管或肺);或在其余正常胸腺组织内发现灶性瘤组织; IVA期:胸膜腔播散(胸膜或心包转移); IVB期:淋巴或血源转移,胸腔外播散(以骨转移最为常见)。 生存期:I期即所谓的非侵袭性胸腺瘤,胸腺瘤的10年存活率为86%~100%;II期以后均为侵袭性胸腺瘤,II期胸腺瘤10年存活率为60%~84%;III期胸腺瘤10年存活率为21%~77%;IVa期胸腺瘤10年存活率为26%~47%。 疾病治疗手术治疗手术切除为胸腺瘤首选治疗方案,应发现即手术。适合于I~III期的胸腺瘤。伴有重症肌无力的病人,现在的手术死亡率已降到最低,几乎取决于机械辅助通气的死亡率。I期术后不需要放疗,除非肿瘤切除不完整。术前发现邻近脏器受侵(III期),可考虑术前放、化疗后再行手术。手术方式:传统手术多采用正中切口,此术式缺点是创伤大、康复慢,优点是术中显露好,故目前只用于部分III期病人。现在更多采用胸腔镜手术,优点是:微创、美观、康复快、切除肿瘤彻底,故适用于所有I、II期病人和部分III期病人。颈部切口、的缺点很多,如术中显露不佳、切除不彻底,故只在配合胸腔镜手术时偶尔使用。侧开胸切口多数情况下已被胸腔镜手术替代,仅个别情况下用于巨大肿瘤突入一侧胸腔时(见图5)。 放射治疗辅助放射治疗侵袭性胸腺瘤的价值已被证实,已作为术后的常规治疗。 化学治疗近10年来已明确认识到胸腺瘤是化疗敏感的肿瘤,但由于胸腺瘤的发病率低,限制了大组的可信性临床实验,故最佳方案和化疗的明确作用还不清楚。目前认为顺铂为主的联合化疗方案最为有效。激素治疗也已用于临床。 治疗方式选择1.IV期胸腺瘤:首选化疗,IVA期胸腺瘤如果初期的化疗有效,可考虑手术。也可以考虑试用胸部放疗作为联合治疗,复发的、耐受化疗的胸腺瘤可适当采用姑息性放疗。 2.局部复发与远处转移:I、II期胸腺瘤也可局部复发,达12%的非侵袭性胸腺瘤复发,但也有报0%~5%。II期为13%,其中29%术后无辅助治疗。也有报II期复发率为28%~33%。如果可能,均应二次切除,多数病人二次手术效果满意,仍可长期存活,术后需加放疗。而远处转移者采用化疗较好。 |
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