定义

临床表现

诊断标准

定义

新生儿鱼鳞病（ichthyosis the newborn）为发生于新生儿的重症鱼鳞病，包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病，前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。

临床表现

①胶样婴儿（火棉胶婴儿）：

出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹，以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置，并引起睑外翻。胶状膜干燥，呈棕黄色，毛发贯穿其中。出生后24小时内，包被的薄膜开始出现裂隙或脱落，膜下为表皮深层，潮湿、高低不平，呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始，于15~30天内累及全身，头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身，屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状，有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。

本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同，部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。

②胎儿鱼鳞病：

又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常，胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者，皮肤裹有一层厚的角质鳞片，初为白色，后变为灰黄色，像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸，加之并发严重的细菌感染，患儿在出生后不久死亡，罕有存活者。

婴儿鱼鳞病如何护理

诊断标准

发病早：出生时即有严重的皮肤损害。

临床症状：两者症状相似，胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重，预后更差，多在子宫内死亡或早产，侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。

治疗方法　1.全身治疗，可试用维生素A，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤； 3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如鳞康等； 2.有感染可外用美国特莱斯顿软膏。 3.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能为主 4.美国特莱斯顿软膏是一种用于鱼鳞病的美国进口产品，全名就叫特莱斯顿，特莱斯顿可用于鱼鳞病、皮肤干燥、瘙痒等症状的外用，效果显著。为专家型配方产品， 注意事项:刚开始的时候:刚开始不要吃带鳞的鱼..不要吃辛辣的. 名 称 特莱斯顿软膏。 配 伍 纯天然成份配制。 功能与主治鱼鳞病。 作用机理 通过清热毒、健脾祛湿、调和气血、调节内分泌等达到治疗鱼鳞病之功效。 效果统计 此方近十年略统计用药10000余例，总有效率可达97%，统计用药40日以上明显显效97%以上。 副作用及禁忌无副作用，孕妇忌用。