先天性囊性腺瘤样畸形指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织。是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

发病机制

临床表现

诊断

检查

治疗

发病机制

发病机制未明病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶中上肺多见罕有超过一叶者。

病理解剖见肺叶明显增大，重量增加小叶间隔和支气管系统缺如，呈肉状多囊性病变。互相交通，囊内含有气体、液体或两者兼有。镜下见终末呼吸结构呈腺样增殖，有大小不等互相交通的囊腔，囊内衬以立方上皮或支气管上皮，黏膜呈息肉样增殖，囊壁弹性纤维增多无软骨，无炎症偶见肺泡及黏液样上皮。

临床表现

约半数合并胎儿普遍性水肿1/4羊水过多，常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫，频率增加及发绀可合并心脏异常。

并发症：

本症肺组织结构紊乱小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位

诊断

1.患者多为婴幼儿。

2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。

3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。

鉴别诊断：

应与先天性肺疾病如肺隔离症、肺囊性纤维化透明肺作鉴别另外含气肺囊肿应与肺大疱肺结核、肺脓肿等鉴别。

检查

实验室检查：

无合并感染，一般血象大都正常。

其它辅助检查：

X线表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并可压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，颇似婴儿肺叶性肺气肿。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为错构瘤，但本病无软骨成分。

治疗

确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理