基本信息

发病机理

临床表现

辅助检查

治疗方法

基本信息

外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤，生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。易复发，治疗以早期手术大块广泛切除为主，辅以放疗和化疗。

发病机理

（一）发病原因

病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

（二）发病机制

肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性，S-100 和cytokeratin 阴性。

临床表现

好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小（1.5×1.5）cm～（10×8）cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。

凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

辅助检查

肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。

组织病理检查。

治疗方法

以彻底性手术治疗为主，分化好的可采用局部病灶广泛切除术，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术，手术不彻底容易复发。

1、手术治疗：采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。

2、抗癌化疗：病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

（1）VAC方案：长春新碱（vincristine）1.5mg/㎡，静注，第1，8天，放线菌素或放线菌素D（更生霉素）400～6005mg/㎡，静注，第1～4天，环磷酰胺（cyclo-phosphamide）300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

（2）ADIC方案：多柔比星（阿霉素）60mg/㎡，静滴，第1天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%（Beretta，1983）。

（3）CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天，长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。