| 词条 | 视网膜色素变性 |
| 释义 | 视网膜色素变性（RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物（包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医中药、医院情况交流、气功、偏方），互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。 基本概念网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。 原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。 如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。 视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。 视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。 视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。 视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。 RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。 病症概述原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致视力下降至正常水平之下。 部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。 通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。 视网膜色素变性是眼科中的一种疑难疾病，被称为不治之症，是原发于视网膜营养不良的一种遗传性慢性眼病，多累及双眼，国内患者约30万，全世界约300万，其临床特点表现为早期夜盲、视野向心性缩小，最终呈管状视野，双目失明或频临失明，在失明眼病中占有相当大的比例。视网膜色素变性(RP)属于遗传性视杆、视锥细胞营养不良性疾病。以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着为特征。数十年来国内外眼科界多项基础研究证实："视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关"，夜盲、管状视野的形成预示脉络膜血流已无法满足视杆细胞的代谢需求，与脉络膜毛细血管区域血流循环功能下降相对应。我中心经过对中国、日本、美国、德国、哈萨克斯坦、缅甸、蒙古、菲律宾、加拿大等国家3000余例患者实施"自体血管取材侧支循环建立术"后证实，早、中期患者通过手术治疗可以不同程度改善视力、拓宽视野，眼底改善总有效率达96%；晚期患者能有效阻止病情进展，延缓失明。基础医学推动临床医学进展。手术临床实践验证了此手术设计与国内外眼微循环学说研究成果相吻合。 视风膜色素变性是原发于网脉络膜营养不良，以视网膜色素上皮、视网膜功能障碍为主要临床表现的一种先天遗传性致盲眼病。我国群体发病率大约1/4000，有30多万，全世界患者300多万。临床表现为早期夜盲，视野进行性缩窄，严重者呈管状，最终中心视力下降逐渐失明或频临失明。 患者一经确诊此病（不治之症）的结论给病人造成极大的心理损害，同时也给幸福的家庭蒙上一层阴影，辗转治疗，漫长的求医生涯令人心力交瘁，最终却摆脱不了失明的厄运。此项目经历了长达十八年的反复临床实践所取得显著疗效，通过手术前后眼电生理对比检测得以证实。经国医学科学院医学信息研究所检索，结论：能引起眼电生理改善的治疗方法未见相同国内、外文献报道。视网膜色素变性虽属遗传性疾病，但视网膜、脉络膜微循环障碍在本病的发生、发展过程中起到了至关重要的作用。祖国医学称本病为"高风内障"、"高风雀目"，系先天禀赋不足。70年代由苏联眼科专家提出改善脉络膜微循环治疗此病；90年英国眼科学者证实：视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关；此理论99年再次被北京同仁医院杨文利等采用多普勒检测而证实。根据视网膜色素变性病理改变，该中心采用建立侧枝循环手术治疗，使脉络膜外层大血管、视网膜扇行区的循环代谢得到了明显改善，视功能逆转。为医治视网膜色素变性患者闯出一条新路。 由于术式的不断改进，辅助治疗的逐渐完善，早期患者术后可提高视力，拓宽视野，视网膜电图逐渐恢复正常或接受正常；中期患者术后可提高视力，视野、视网膜电图不能改变，但60%患者术后一年眼电图光峰、暗谷、Arden比值有所改善或接近正常；晚期患者术后可有效阻止病情发展。中心的专家忠告视网膜色素变性患者一经明确诊断，应严密关注视网膜电图、电脑视野图形变化，千万不可延误治疗造成不可逆转的视功能损害。到目前为止，已成功治疗病人达550例，均收到良好效果，其中对26例患者进行5-15年远期观察，远期疗效明显优于近期疗效，未发现并发症。 视网膜色素变性患者一经确诊，即应严密关注视网膜电图、电脑视野图形及眼底变化，并在早、中期及时手术，避免贻误治疗时机，造成不可逆转的视功能损害，从而争取更好疗效。我中心全体医务人员将会通过不懈的努力，为视网膜色素变性患者提供尽可能良好的医疗服务。 RP是Retinitis Pigmentosa的简称是视网膜色素变性的英文缩写.视网膜色素变性是一种慢性、进行性、遗传性，营养不良性视网膜退行性变。因为本病的预后不好，所以香港东方日报以"恐怖的视网膜色素病变"大标题和成因未明，无法医治，不宜觉察，遗传后代的小标题提醒人们注意视网膜色素变性的严重性。香港文汇报则以"视网膜眼疾勿作夜盲"的大标题和专家警告视网膜色素变性会不知不觉夺去视力的小标题下，警告人们要认识视网膜色素变性这种病对患者眼睛造成危害之大。 视网膜色素变性是当今造成失明的重症眼病之一，美国眼科界统计资料显示，20--40岁年龄组，视网膜色素变性是主要的致盲眼病。据粗略的统计，全世界现有视网膜色素变性患者约150万。这个惊人的数字，并非逐年消减，而是与日俱增，难道这还不足以引起世人的关注吗!? 视网膜色素变性早期，只有夜盲的症状，完全不影响工作，学习和正常生活，而病是在不知不觉的情况下对视力加以破坏的。尤其是处在幼儿时的孩子，想早期发现就更加困难了。视网膜结构精密，功能复杂，用肉眼是无法窥见的眼球后节的球内组织。1851年Helmhotz发明检眼镜，视网膜色素变性的眼底改变才被揭示。尽管如此，治疗仍是空谈。到本世纪70年代，视网膜色素变性才引起西方发达国家的注目。我国发现本病是在清朝早期，当时称之为"雀目内障"。顾名思义，恰如其分。病名命的好，况且也道出了辩证施治的依据，如：以健脾益气为主，加疏肝活血方剂，配合针灸、推拿、气功和滋补类药品等，有的方剂延续至今仍在使用。 医学遗传学是人类遗传学的主要组成部分，是遗传学和医学结合的一门边缘科学，通过探讨人类疾病发生发展与遗传因素的关系，来提供诊断，治疗，预防遗传性疾病的科学依据，从而为改善热口素质做出贡献。随着医学的不断发展，人们生活水平不断提高，多数传染病得到控制，个别已经消失，一些慢性非感染疾病逐渐增多，成为现代医学突出的问题，迄今为止，人们已认识到遗传性疾病已超过了5000种，构成了对人类生命和健康的极大威胁。然而，伴随着现代高新技术的快速发展，基础医学尤其是免疫学及分子生物学和遗传学的研究也朝着深度和广度挺进，其中从细胞水平和分子水平进行研究的细胞遗传和分子遗传学发展的更是迅速，使得一些遗传性疾病的基因诊断和基因治疗更为可能。如：从病人体内取出细胞经基因改造后，再重新注入体内，人为的改变异常基因，达到预防与治疗遗传病的目的;美国波士顿大学一研究机构用注射一种控制血管内皮生长素分泌的基因，该基因能指示人体生长出新的血管。对分子遗传学研究的成绩和操纵人类基因组合方面获得的成果，使应用重组DNA技术来治疗疾病成为可能，尽管这种基因工程目前还处于探索和实验阶段，但是已可望在数年内将人类染色体上10万个基因DNA顺序弄清，绘制出完整的人类基因组图谱--"生命的蓝图。"相信他这是一次具有方向性和本质性的措施。伴随着免疫遗传学和外科手术学的进展，对一些难以治疗的遗传性疾病，比如对视网膜色素变性的治疗，其前景是令人鼓舞的。法国大诗人歌德说："我要做的事，不过是伸手去收割旁人替我播种的庄稼而已。"而我所做的，则是把别人收获的"果实"分类理顺，再奉献给读者。由于我们水平有限，经验少，手头资料匮乏，错误之处定会很多，敬请眼科同道和读者指正，我们在此表示感谢。我们建立这个科研网站的目的，是呼吁社会各界关注视网膜色素变性这种遗传病，尽可能更多给予该病患者支持和帮助，唤起人们对视网膜色素变性病变的认识。同时呼吁眼科同道，开展科研协作，进行网站交流，让更多的RP患者病情得到有效控制和满意的治疗。如果视网膜色素变性的患者，能从我们这个网站里得到的一些启示，鼓起生活的勇气，认识到五彩缤纷的世界不会离你而去，那我们会感到无比欣慰。文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。 遮光眼镜片之选用强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 目前，医疗科学证明，太阳光以及电子显示设备中的有害短波蓝光，对视网膜色素变性患者具有强烈的刺激作用，表现为“怕光”，强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。 在西方欧美和日韩等发达国家，一般临床必要的措施之一，就是佩戴遮光眼镜，而在西方发达国家，医疗用遮光眼镜，通常要满足以下四个标准： 1、遮光眼镜紫外线和蓝光的阻隔能力越高越好，尽可能阻隔紫外线和蓝光的有害光对视网膜细胞的刺激。 2、遮光眼镜的有害光阻隔指标，必须要有国家权威机构认证，效果才能有所保障。 3、实现360度全方位阻隔。这点很重要，因为无论镜片的阻隔指标多高，仍然会有很大比例的光线从其他角度进入眼内，因此实现360度防护是重要指标之一。作为患者，可能全方位遮挡镜架没有普通镜架样式多变美观，但是从病症角度讲，360度防护才能实现真正意义上的阻隔。 国外医疗研究证明：65%的光会从正面进入眼睛，35%的光会从其他角度进入眼睛。镜片只能防护由正面进入的光线，由其他角度进入的紫外线及蓝光仍然会进入眼底，因此医疗用途的遮光眼镜，重要指标之一，就是实现360度全方位防护，有效阻隔侧面照射、折射到眼镜的有害光线。 4、在欧美和日韩国家，遮光眼镜大多在眼科医院佩戴，因此，符合专业医疗用途，进入医院临床需要更高更严格的标准，也是参考遮光眼镜是否符合专业医疗用途的参考指标之一。 面对市场上遮光眼镜不同品牌，患者在选择遮光眼镜的时候可以参考这四条国外遮光眼镜的通用标准 避免精神和肉体的过度紧张过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。 补充叶黄素： 叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。 病因学本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。 病理改变临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。 临床表现症状与功能改变⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。 ⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。 ⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。 ⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。 ⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。 眼底检查所见本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有： 1)视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。 2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。 特殊临床类型⑴单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。 ⑵象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。 ⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。 ⑷无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。 鉴别诊断根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。 后天性梅毒和某些急性传染病（如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等），均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变，有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则（非骨细胞样）、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色（不是蜡黄色）、夜盲程度较轻等方面加以鉴别。 并发症后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。 色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右（或更早）已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病，少见。 危害性视网膜色素变性为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。男多于女。常见一家数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。新视界眼科医院表示本病患者及其家人可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时伴有聋哑或先天畸形等症。也有少数病例无家族遗传病史。 预防本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%。 治疗通过弱电流直接刺激视神经，一方面激活视神经细胞，增强视神经的生物电兴奋性；同时还可强力刺激眼内末梢血管束，极大地改善眼底组织的血液循环和供氧，从而使视神经纤维获得充分的血氧供应而恢复其部分功能。利用干细胞治疗视网膜色素变性的过程中在眼部注入干细胞，使受损的视神经、视网膜细胞得以修复，可提升视力并巩固。 食疗验方民间治疗视网膜色素变性有较多的验方，常用的食疗验方有： （1）羊肝90克，鲜嫩红薯叶100克。煮熟后吃肝喝汤。 （2）猪肝100克，夜明砂15克。先用夜明砂煎汤，去渣后煮肝，饮汤食肝。 （3）胡萝卜、切片油炒，不放盐、醋，多吃几次。 （4）猪肝煮韭菜：将猪肝与韭菜各适量共煮，不加盐，吃肝饮汤，宜久服，能补肝养血明目。可以治疗视网膜色素变性，表现为夜间不能见物，或治疗小儿视物模糊症。 （5）枸杞粥：用枸杞子30克，粳米60克，加水适量，常法煮粥，供早点或晚餐服食。可以补肾养肝，益精明目。用于肝肾不足之视网膜色素变性。 （6）酱醋羊肝：用羊肝500克，洗净切片，用湿淀粉拌匀，油锅烧热爆炒，加姜、葱各少许，烹上黄酒、酱油、醋、糖等调料，嫩熟即可。佐餐时食用，常服，可以养肝补血明目。治夜盲症及视力减弱症。 （7）首乌猪肝：用首乌15克，鲜猪肝400克，先将首乌用清水洗净装入一大碗中，黄酒蒸1小时左右，取出与大料、花椒、胡椒一道放入纱布袋中，扎紧袋口，再将猪肝厚的部位用刀切成刀口，用清水漂洗干净，置锅中，加入药袋、葱、姜、蒜、精盐等调料，加水适量，旺火烧开，改用文火煨炖，熟后切开，蘸香油、蒜泥、佐餐食用。有滋补肝肾，益精血之作用。可辅治肝肾不足之夜盲、视物昏花、须发早白、血虚头晕、腰腿酸软等症。 （8）红薯粥：新鲜红薯250克，粳米100~150克，白糖适量。将红薯洗净，连皮切成小块，加水与粳米同煮稀粥，待粥快煮成时，加入白糖适量，再煮二三沸即可。每日服食2次，趁热食，有健脾养胃、益气补虚的作用。可治夜盲症及便秘等。 （9）动物肝粥：动物肝脏（猪肝、羊肝、牛肝、鸡肝均可）100~150克，粳米100克。将动物肝洗净切成小块，与粳米加水约700毫升，再加入葱、姜、油、盐适量，煮成稀粥，待肝熟粥稠时，即可食用。每日早晨空腹趁热顿食，可以补肝，养血明目。治气血虚弱所致的夜盲、目昏眼花、疳眼、贫血等。 （10）猪肝枸杞叶汤：用猪肝200克，鲜枸杞叶150克，先将猪肝洗净切条，同枸杞叶共煮，饮汤食肝，每日2次。能益精补肝。用于治疗夜盲、视力减退，有改善视力的作用。 （11）清炖鲫鱼汤：新鲜鲫鱼洗净，清炖成汤，食鱼饮汤。适用于夜盲、干眼病等。 （12）鸡肝2副，谷精草15克，夜明砂10克。将鸡肝洗净，同谷精草、夜明砂放入盆中，加少量清水，隔水蒸熟，吃肝饮汁。能清热明目、养血润燥，治夜盲症、眼干燥症、小儿疳眼症等。多吃有效。 （13）松针（叶）50克，猪肝或鸡肝50克，同煮熟，去渣，吃肝饮汤。可以养肝明目。用来治疗夜盲及视物模糊等。 （14）菟丝子粥：菟丝子30~60克（新鲜者可用60~100克），洗净后捣碎，水煎取汁，加入硬米100克煮粥，粥成时加入白糖，稍煮和匀，分2次食用。能补肾益精、养肝明目。 （15）龙眼桑椹膏：桑椹1000克，龙眼肉500克，加水适量，文火熬膏，每次服10克，每日2次。滋补肝肾，养血明目，可用于肝肾阴亏，气血不足之视网膜色素变性。 预防和治疗的偏方方1 醉虾组成：对虾1XL烧酒适量。 用法：取活对虾1对(或新鲜者)，用清水漂洗干净，放人酒内 将其醉死后捞出，加调料即可，佐餐食用。 功效：温补肾阳。 主治：视网膜色素变性，属肾阳不足型，初起人暮或黑暗处视物不清，行动困难，至天明或光亮处视力复常，日久症重，甚则失明，形寒肢冷，腰膝酸软。 来源：沈庆法．中医食疗学．上海：上海科学技术文献出版社，2000，313 方2 兔肝粥组成：新鲜兔肝1具，粳米100克。 用法：兔肝洗净，切碎末，与粳米同人锅煮粥，加盐、姜末适量。 功效：滋养肝肾。 主治：视网膜色素变性，属肝肾阴虚型，人暮或黑暗处视物不 清，视野日渐缩窄，甚至缩窄如管状，最终可失明，眼内干涩不适，头晕耳鸣，失眠多梦。 来源：夏翔，等．家庭食养食补食疗全书．沈阳：辽宁科学技术出版社，1999，748 方3 蒸河鳗组成：鲜河鳗l条(约250克)，荸荠10个。 用法：河鳗宰杀洗净，荸荠去皮，加姜、葱、盐、味精等隔水蒸熟，佐餐食用。 功效：滋养肝肾。 主治：视网膜色素变性，属肝肾阴虚型，人暮或黑暗处视物不清，眼内干涩不适，头晕耳鸣，失眠多梦。 来源：夏翔，等．家庭食养食补食疗全书．沈阳：辽宁科学技术出版社，1999，748 方4 苡仁猪肚粥组成：猪肚1具，薏苡仁100克，粳米150克。 用法：猪肚洗净，放人苡仁、粳米及盐，用线将猪肚两端扎紧,炖熟后取出切块，分次食用。 功效：补肝益气。 主治：视网膜色素变性，属脾气虚弱型，人暮或黑暗处视物不 清，面色咣白，神疲乏力，纳食量少。 相关书籍基本信息书名:视网膜色素变性 图书编号:1432467 出版社:华南理工大学出版社 定价:18.0 ISBN:756232335 作者:夏小平/国别：中国大陆 出版日期:2006-05-01 版次:1 开本:32开 简介: 因为在许多致盲疾病治疗方面，特别是手术方面所取得的成就，使得临床眼科医生对难治性致盲眼病如变性、遗传性等眼病的注意与重视程度不够。编写本书的目的是帮助临床眼科医生加深对视网膜色素变性这样一种难治性眼病的认识，并在临床工作中注重对该病的治疗，或者将病人介绍到有治疗经验的医院进行治疗，而不是一句“目前对视网膜色素变性没有办法治疗”而使病人坠入无望、无助和无处求医的境地。由于视网膜变性病从“无治”到“根治”之间有一个疗效渐进的过程，患者的有效视功能持续时间可在这个过程中得以延长，这对医患双方来说，这个过程都是非常重要的。 中医在治疗视网膜色素变性方面有许多独到之处，并且有一些对视网膜色素变性治疗方面的论著出版。虽然中医和西医的理论基础不同，但相信将来的研究成果与治疗效能殊途同归。本书对中医方面未作详细叙述。 目录: 第一章相关解剖组织学 第一节眼球、视路和眼附属器 第二节视网膜的结构 第三节视网膜细胞组织学 第四节视网膜丛状结构 第二章生理生化学 第一节视锥细胞和视杆细胞的视色素 第二节视色素的光化学过程 第三节明适应和暗适应 第三章组织病理学 第一节光感受器细胞的改变 第二节视网膜下腔的改变 第三节视网膜色素上皮细胞、Bruch’s膜及脉络膜血管丛的改变 第四节视网膜神经胶质细胞的改变 第五节视网膜内层神经元的改变 第六节视网膜血管的改变 第七节视神经乳头的改变 第八节病理变化与遗传方式和基因突变的关系 第九节病理变化与治疗学的关系 第四章遗传和基因异常 第一节相关遗传学概述 第二节相关分子生物学概述 第三节视网膜色素变性的遗传 第四节视网膜色素变性的基因异常 第五章动物模型 第一节天然动物模型 第二节转基因动物模型 第三节人工诱导的动物模型 第四节动物模型的亚临床试验 第六章临床诊断学 第一节典型视网膜色素变性的临床表现 第二节分型 第三节鉴别诊断 第七章临床治疗学 第一节光感受器细胞的拯救 第二节细胞移植 第三节基因治疗 第四节其他疗法 第五节人工视力 第六节中医疗法 第七节心理调整和饮食起居 中医辨证论治中医别名：高风内障，高风雀目。中医认为视网膜色素变性的形成系先天禀赋不足，命门火衰；或肝肾亏损，精血不足；或脾胃虚弱，清阳不升，致使脉道不得充盈，血流滞涩，目失所养而神光衰微，夜不见物，视野缩窄。病变过程中多兼脉道瘀塞，后期常因脉道闭塞，气血失养而失明。 中医辨证，以虚实为纲，而以虚证为主，责之于先夭禀赋不足或脏腑内损，气血不足，真元耗伤，精气不能上荣于目。 1、肾阳不足 证候：初起入暮或黑暗处视物不清，行动困难，至天明或光亮处视力复常，日久症重，视野日渐缩窄，甚至缩窄如管状，仅见眼前事物，不能看到周围空间，行动极为困难，最终可失明。眼底：视乳头呈蜡黄色，视网膜血管变细，周边部网膜有星状，骨细胞样或不规则形状色素沉着，渐向中央发展。整个眼底颜色污秽。后期晶状体可变混浊。全身症见形寒肢冷，腰膝酸软，舌淡脉沉。 辨析：①辨证：以夜盲、视野日渐缩窄，眼底可见大量色素沉着，兼形寒肢冷，腰膝酸软，舌淡脉沉为辨证要点。②病机：肾阳不足，命门火衰，温煦失职，生化不力，气虚血少，不荣于目，且阳衰不能抗阴，神光衰微，故夜盲而昼明，视野日窄。阳虚阴盛者血凝脉涩，瘀阻不通，致目窍萎闭而失明。全身症均为肾阳不足之征。 2、肝肾阴虚 证候：眼部主症同上，且眼内干涩不适，头晕耳鸣，失眠多梦，舌红少苔，脉细数。 辨析：①辨证：以夜盲、视野日渐缩窄，眼底见大量色素沉着，兼眼内干涩不适，头晕耳鸣，失眠多梦，舌红少苔，脉细数为辨证要点。②病机：肝肾阴虚，精亏血少，不濡目窍，目络枯涩，玄府渐闭则眼罹本症。全身症均为阴虚内热之象。 3、脾气虚弱 证候：眼部主症同前，面白神疲，食少乏力，舌淡苔白，脉弱。 辨析：①辨证：以夜盲、视野日渐缩窄，眼底见大量色素沉着，兼面白神疲，食少乏力，舌淡苔白，脉弱为辨证要点。②病机：脾胃虚弱，受纳运化失职，脏腑精气不足，清阳不升，目失濡养，且气虚血滞，脉道不利，眼络枯涩，遂致眼部诸症。全身症为脾气虚弱，失去营养所致。 日常保健视网膜色素变性多由于1、禀赋不足，命门火衰。2、肝肾亏损，精血不足。3、脾胃虚弱，清阳不升。以上诸种不足，均可使脉道不得充盈，血流滞涩，目失所养，以致神光衰微，夜不见物，视野缩窄。 患者多表现为初起人暮或黑暗处视物不清，行动困难，至天明或光亮处视力复常；日久病情加重，视野日渐缩窄，甚至缩窄如管状，仅见眼前事物，不能看到周围空间，因而行动极为困难，最终可失明。眼外观无异常；眼底检查可见视神经乳头颜色蜡黄，视网膜血管显着变细，周边部视网膜有星状、骨细胞样或不规则形状色素沉着，渐向后部中央发展；整个眼底颜色污秽后期晶状体可变混浊。 预防常识1、 禁止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生。 2、避免“病病结合”。隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险为。 3、乐盯所含的叶黄素和多种维生素，以及锌等，都是视网膜必需的营养物质，服用乐盯可以促进视网膜修复和缓解视网膜色素变性引起的飞蚊症症状 4、夜盲症患者应及早检查治疗，因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。 5、多吃维生素A，因为维生素A能预防夜盲症。 |
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