疾病名称

疾病分类

疾病概述

疾病描述

症状体征

诊断检查

治疗方案

用药安全

保健预防

疾病名称

视网膜海绵状血管瘤

疾病分类

眼科

疾病概述

视网膜海绵状血管瘤是一种罕见的视网膜血管错构瘤。本病属于先天性血管畸形。常染色体显性遗传，且有高度可变的外显率和表现度。

患者均为青少年，女性略多于男性，单眼发病，累及双眼者很少，病变基本静止。部分病例合并有颅内及（或）皮肤海绵状血管瘤，称之为神经－眼－皮肤综合征。常无眼部自觉症状，少数患者偶有视力模糊或因玻璃体有出血而见到浮游物。

典型的视网膜海绵状血管瘤是由多数薄壁囊状的血管瘤组成的无蒂肿瘤，呈葡萄串状外观；大小不一，偶有视网膜下或玻璃体内少量积血，可自行消失。瘤体周围视网膜内无脂性渗出斑，视网膜动静脉行径和管径均无异常。

眼底荧光造影：因瘤体表面有白色胶质纤维膜而呈弱自发荧光。视网膜海绵状血管瘤充盈非常缓慢且不完全。早期通常微低荧光，中晚期可见一些血管瘤腔内呈现高荧光。不少血管瘤仅上半部充盈荧光，呈现具有特征性的“帽状荧光”。

本病属于静脉畸形，不会像一般肿瘤那样生长。因而大多数人认为对这种血管瘤一般不需要治疗。视网膜海绵状血管瘤患者的视力预后较好，但一旦玻璃体出血，视力永远受到损害。

疾病描述

本病可有家庭性，但多为散发，可伴有颅内或皮肤血管瘤。因此属于母斑病。

症状体征

视网膜内层或视盘上成串的葡萄状、囊状、薄壁的血管瘤样病变，血流来自视网膜循环，在荧光造影中可见缓慢充盈，无渗漏。

诊断检查

无视网膜下积液或渗出，由此可与视网膜毛细血管扩张症、视网膜血管瘤鉴别。

眼底检查，血管瘤的形状、表面有白色胶质纤维膜覆盖，瘤体周围视网膜无硬性渗出及眼底血管荧光造影等特点可供诊断。

需要鉴别：

1．Coats病 男性儿童或青年较多。眼底周边视网膜小血管扩张迂曲，有微血管瘤，出血，视网膜深层有广泛的硬性渗出，可合并渗出性视网膜脱离。

2．Leber多发性粟粒状动脉瘤 单眼，仅累及眼底周边部某一扇形小范围。视网膜的表浅层内有很多的红色或红白色小球状体或球形扩张的小血管及散在的硬性渗出。

3．视网膜毛细血管瘤 血管瘤的供应动脉及回流静脉为主要鉴别特点。

治疗方案

需用光凝或冷凝。

用药安全

本病常见于10-30岁的青少年，约30-50%为双眼发病。每一只眼可为单发病灶，也可为多发。

保健预防

本病常见于10-30岁的青少年，约30-50%为双眼发病。每一只眼可为单发病灶，也可为多发。