神经性关节病是由Charcot于1868年首先描述指出的发病于关节神经部位的疾病，故也称为charcot关节病，即夏科氏关节病。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，常见于40～60岁，男∶女=3∶1。

病因学

临床表现

病症诊断

辅助检查

治疗措施

病前预防

疾病护理

病因学

可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。

脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。

临床表现

神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

深部痛觉或体位感觉障碍，影响了关节的正常保护性反射，经常导致创伤(尤其是反复发生的小损伤)以及发生在小关节周围的骨折而未发觉。另外，由于反射性血管扩张使骨血流增加，结果导致骨质吸收，可引起骨折，关节损伤及关节修复。二水焦磷酸钙或磷灰石结晶在大关节内沉积，肌肉张力减退，韧带松弛及由于渗出造成的关节囊膨胀等，均可加速本病的进展。

病症诊断

神经性关节病早期表现常与骨关节炎相混淆。一般有些疼痛，渗出明显(常为出血性)，关节不全脱位和不稳定等。此期病人有时会出现急性关节脱位。神经源性关节病远比骨关节病进展迅速。从出现神经病变到发生关节病变之间可以有很长一段时间，然而关节病变一旦发生即会迅速发展，在几个月内造成整个关节彻底破坏。

严重的神经源性关节病，可有明显的肥大或破坏性改变，或者两种病变同时存在。疼痛往往缺乏或不太剧烈，不如根据关节破坏程度所预料的那样严重。但是如果病情迅速发展，关节周围出现骨折或有张力较大的血肿时，疼痛剧烈。骨的过度生长和滑膜液大量渗出导致关节肿胀。移位性骨折，关节表面破坏后的脱位，韧带松弛和肌肉张力减退等，可造成关节畸形。骨折与骨的化生将使许多游离体(如软骨或骨的碎片)脱落进入关节，导致关节面粗糙，产生摩擦，常常听到的骨摩擦音往往令周围人更为不快。用手触摸关节时，感觉好像是"装有几块骨头的袋子"。

虽然大多数关节都可受累，但膝关节受累约相当于所有其他关节发病的总和。受累关节的分布情况主要决定于原发病。运动性共济失调时累及膝关节，髋关节，糖尿病时累及足部关节；脊髓空洞症最常累及上肢关节，尤其是肘关节和肩关节。常常为单关节受累，(除足部小关节外)很少超过二个或三个关节，并呈不对称分布。

患有相应神经病的患者同时发生了破坏性但却相对无痛的关节病，应该考虑到本病。一般从神经病变发生到出现关节病之间常可隔数年。

X线所见为伴有滑膜渗出的关节膨大和关节面不全脱位。通常能见到骨端硬化，但在晚期破坏性病变中也可能看不到。骨骼畸形，并在邻近皮质的地方有明显的新骨形成。这种新骨形成开始发生在关节囊内，然后常常向上扩展到长骨骨干。软组织偶可出现骨化和钙化现象，然而这种现象可能是暂时的，甚至软组织广泛钙化在随后拍摄的X线照片上也可能消失。关节边缘可见到形状不规则的巨大骨赘，脱落后形成大量关节内游离体，此为本病特征性改变。脊柱受累的X线表现(即特征性的“鹦鹉嘴”样骨赘)，就是在缺乏局部临床症候的情况下也十分常见。

并发症有化脓性关节炎和毗邻组织结构受压(如血管，神经或脊髓)。当出现周身不适，发热等用局部体征难以解释的全身症状时，即应抽取滑膜液进行培养。

辅助检查

X线检查，早期见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显示不同程度的破坏，间隙狭窄，骨端致密，病理骨折，关节内游离体，骨质吸收，退变骨赘和新骨形成，以及关节脱位与畸形。

治疗措施

①病变关节，上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。②破坏较重关节（如膝、肘和脊柱部位）可用支架保护。③足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。

病前预防

对于高危病人(如患有重度运动性共济失调时)，预防关节病的发生是有可能的。对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经病性关节病。对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。当疾病处于非进展期时，行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。对于原发性神经疾患进行有效治疗，将会减慢关节病变的进展速度。如果关节毁坏状况仍处于早期阶段，则关节病变可以逆转。

疾病护理

预防关节病的发生是有可能的。对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经源性关节病，对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。当疾病处于非进展期时，行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而，人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。对于原发性神经疾患进行有效治疗，将会减慢关节病变的进展速度。如果关节毁坏状况仍处于早期阶段，则关节病变可以逆转。