神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤颗粒细胞瘤及神经纤维瘤其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。手术治疗是惟一的方法，恶性肿瘤术后还需放疗提供生存率。神经鞘源性肿瘤占纵隔肿瘤的15%～39%,神经源性肿瘤的40%～60%，75%以上为神经鞘瘤，不足25%为神经纤维瘤；良性肿瘤多见于30～50岁，占成人胸腔内神经源性肿瘤的90%。认为，神经鞘瘤比神经纤维瘤更多见。

神经鞘源性肿瘤-病因(1.神经鞘瘤 2.神经纤维瘤 3.神经源性肉瘤)

神经鞘源性肿瘤-发病机制

神经鞘源性肿瘤-临床表现

神经鞘源性肿瘤-治疗

神经鞘源性肿瘤-预后

神经鞘源性肿瘤-病因

1.神经鞘瘤

来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢。肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，Antoni B细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。

含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等（1988）报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

2.神经纤维瘤

神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成肉眼上似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列电镜下观察肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和（或）沿着神经走行分布的多发性肿物脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

3.神经源性肉瘤

（恶性施万细胞细胞瘤） 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔偶可在前纵隔见到；附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

神经鞘源性肿瘤-发病机制

神经鞘源性肿瘤CT图

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经。男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一，通常直径3～15cm不等（中位值5.0cm）单发多于多发良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤（良性施万细胞瘤）和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤神经鞘瘤多位于神经干之一侧包裹在神经外衣或衣内使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除不会损伤神经。

神经纤维瘤多发于20～40岁，多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要细胞成分也是神经鞘细胞，是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤（恶性施万细胞细胞瘤）占成人神经源性肿瘤不足10%，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人肿瘤附近的结构常受侵犯并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

神经鞘源性肿瘤-临床表现

神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状，下肢麻木活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷、气短活动后症状加剧，并可导致喘鸣。肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽、多痰发热、有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位患侧呼吸音消失，血气分析提示低氧血症由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征压迫食管可出现吞咽困难。一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年之久纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

诊断：神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。

鉴别诊断：神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现故不难诊断。

神经鞘源性肿瘤-治疗

神经鞘源性肿瘤CT图

神经鞘源性肿瘤无论是良恶性都以手术切除为好在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位，神经源性肿瘤大多来自肋间神经，可参照X线所见选择手术径路。因肿瘤重量关系，使肿瘤稍有下沉，故肿瘤体中心点的稍上方神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，如来源于第1，2，3肋间神经，因胸顶部空间狭小肿瘤颇大，则可占满整个胸顶部，很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤，则较易定位其来源。少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背，可参考X线胸片及CT或MRI来确定手术的径路。小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径，首先都要切开肿瘤表面的胸膜然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或交感神经干。

少数情况下要牺牲肋间动脉。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口：

1.胸后外侧切口 适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤（包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除）。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。

2.胸前外侧切口 适用于胸顶部肿瘤。

3.后背部纵行、横行或弧形切口 适用于纵隔哑铃状肿瘤Ⅰ期胸外切除。

4.胸后外侧切口＋后背正中弧行或横行切口 适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除。

5.后胸壁胸膜外小切口 适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。

6.胸部小切口，采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤 适用于纵隔内小肿瘤。

7.颈、胸部横向半蛤壳状切口 适用于颈、胸部哑铃状恶性肿瘤切除。

8.胸骨正中部分劈开＋双侧胸部前外切口 适用于前纵隔恶性神经源肿瘤累及双侧胸内脏器者。

神经鞘源性肿瘤-预后

手术的死亡率很低，为1%～2%。瘤体很大或恶性肿瘤会增加手术的风险和难度。良性肿瘤预后很好而肉瘤多半在术后1年内死亡。

1.神经鞘瘤和单发性或多发性神经纤维瘤，包膜完整，手术切除彻底，外科切除后能治愈。

2.纵隔多发性纤维瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分，则术后复发的机会较多个别复发后再手术治愈率仍然较高。

3.神经源性肉瘤，或恶性神经纤维瘤手术切除不彻底，因术后行放疗和化疗疗效均较差，故90%的病例在术后3个月～3年内复发，复发后再手术切除的可能性较小，则预后较差，但发生转移者少见，1年生存率90%，3年生存率30%。