热性惊厥是小儿时期较常见的中枢神经系统功能异常的紧急症状，在婴幼儿更为多见，好发年龄为6个月～5岁，以9个月～20个月为高峰，其发病率约为2%～4%，在欧美为2%～5%。热性惊厥大多由于各种感染性疾病引起，以上呼吸道感染最为多见，其发作的典型临床表现是：意识突然丧失，多伴有双眼球上翻，凝视或斜视，面肌或四肢肌强直，痉挛或不停地抽动。发作时间可由数秒至几分钟，有时反复发作，甚至呈持续状态。严重的热性惊厥可遗留神经系统的后遗症。

疾病概述

疾病描述

症状体征

治疗方案

疾病概述

无热惊厥常见于代谢性疾病、营养障碍性疾病(如氨基酸代谢性疾病、苯丙酮尿症、低钙、低钠、高钠、低钾、低血糖、维生素B6依赖症)；各种中毒性脑病、中枢神经系统病变(先天畸形、外伤等)、癔病、癫痫等。此类疾病通常不发热，但有时因惊厥时间较长，也可以引起体温升高。此时发热为惊厥的后果而不是原因，一般通过详细的询问病史，寻找疾病的原发灶和病因后，热性惊厥和无热惊厥不难鉴别。

疾病描述

与前面介绍的GEFS＋不同，热性惊厥（FS）的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。由于有明显的诱发原因，国际抗癫痫联盟新近不主张把FS诊断为癫痫。

FS又是小儿时期最常见的惊厥性疾患，儿童期患病率3％—4％，首次发作年龄于生后6个月至3岁间，平均18—22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作，患儿常有FS家族史，对若干大家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性，病理基因位点在19p和8q13—21。

症状体征

FS发生在热性疾病初期，体温骤然升高（大多39℃）时，70％以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出诊性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但决不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。

单纯性FS（又称典型FS）多数呈全身性强直—阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵地一挛、失神等，持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一起恢复入场，不留任何神经系统体征。在一切发热疾病过程，大多只有一次，个别有两次发作。约50％的患儿童恢复在今后发热疾病时再次或多次FC发作，大多数（3/4）的再次发作发生在首次发作后一年内。

少数FS呈不典型经过，称复杂性FS（comglex FS，CFS）。其主要特征包括：

①一次惊厥发作持续15分钟以上，

②24小时内反复发作≥2次，

③局灶性发作，

④反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。

若干因素使FS患儿发生癫痫的危险性增加，称为癫痫危险因素，主要包括：

①CFS，

②直系亲属中癫痫病史，

③首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征。具有其中2—3个危险因素者，7岁时癫痫发生率平均达9％以上，而无危险因素的FS不到1％。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性FS无，一般无须做EEG检查，但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发生的危险性。

治疗方案

对单纯性FS，仅针对原发病处理，包括退热和其他物理降温措施即可。但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）1mg/（kg.d），日分3次口服，连服2—3天，或指导本次原发病体温恢回复正常为止，对CFS或总发作次数已达5次以上者，若以安定临时口服未能阻止新的发作，可长期地口服丙戊酸或苯巴比妥钠，疗程1—2年，个别需适当延长，其他传统抗癫痫药对FS发作的预防作用较差。

热性惊厥(febrile convulsion)，由于绝大多数患儿是在体温突然和显著增高时发作，国内习惯使用高热惊厥名称。本病是婴幼儿最常见的神经系统疾病，虽然大部分有良好结局，但后期癫痫的发生率却较一般小儿明显增高。

对热性惊厥的定义，至今尚未统一。国外一些作者从广义角度提出：在任何小儿发热性疾病中，凡体温38℃以上，因脑部神经元异常放电引起的惊厥都属于热性惊厥。多数学者认为凡发生在以下疾病中的发热惊厥均不要诊断为热性惊厥：

(1)中枢神经系统感染；

(2)中枢神经系统疾病(颅脑外伤、出血、占位性病变、脑水肿和癫痫发作)；

(3)严重的全身性代谢紊乱，如缺氧、水电解质紊乱、内分泌紊乱、低血糖、低血钙、低血镁、维生素缺乏症和中毒等；

(4)明显的遗传性疾病、出生缺陷、神经皮肤综合征(如结节性硬化)、先天性代谢异常(如苯丙酮尿症)和神经节苷脂病；

(5)新生儿期惊厥。

从以上热性惊厥的定义和临床表现可以看出，热性惊厥不是癫痫，但它的发作形式仍是一种痫性发作，并且一部分复杂性热性惊厥的患儿可转化为癫痫。

整个儿童期，约有4％~8％的小儿患过1次或多次热性惊厥。5岁前统计约占2％~4％，2岁前1.55％。男孩略高于女孩，两性患病率为1.1~l.3：l。我国1988年对0~14岁儿童智力低下的全国流行病学调查中，发现热性惊厥患病率为3.9％，发病率为O.47％。年龄、遗传因素和惊厥发作前生长发育状况是影响本病患病率的主要因素。

主要临床表现为：典型发作多在原发疾病初期体温骤然升高时，发作时体温多在39~40℃或以上。主要呈全身发作形式，表现为强直一阵挛性抽搐，或仅表现为强直或阵挛发作。极少数呈失张力发作，无先兆。多数发作时间仅数分钟，15分钟内停止。75％的患儿在同一次热性疾病过程中只1次发作，20％可有2次，仅少数达3次或更多次发作。惊厥发作后，大多患儿在数分钟内清醒，不遗留神经系统异常体征。

脑电图检查：有热性惊厥发作后工周内，约有20％~6.％的患儿脑电图背景活动中见到非特异性慢波活动增多，它们大多在1周前后自然消失。推测其原因可能与发热、感染本身或惊厥致脑内葡萄糖供给不足有关。大量研究已证实，发作后l周内脑电图无预后价值。临床上应主要对不典型发作(复杂性热性惊厥)考虑脑电图检查，且应安排在发作后10~14天进行。若此时脑电图出现局限性异常(局限性慢波或棘、尖波)、明显的普遍性慢波节律或棘慢复合波者，今后在临床上转变为癫痼或持续性脑电异常的可能性较脑电图正常者大。不过，脑电图正常者仍有转为癫痫的可能性。

热性惊厥可分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥。 单纯性热性惊厥的临床表现为：

(1)仅见于6个月到3岁的婴幼儿；

(2)典型发作多在体温突然升高时，体温多在39~40℃以上；

(3)发作形式多为强直阵挛发作，少数为强直、阵挛或失神发作，无先兆，一般在1次发热中仅发作1次，少数可发作多次，大多在数分钟清醒，不遗留任何神经系统体征；

(4)脑电图检查，在发作1周内有20％~60％患儿脑电图可见非特异性慢活动增多，l周后恢复正常。

复杂性热性惊厥的临床表现与单纯性热性惊厥比较则有以下特点：低热(<38℃)也发作，持续时间较长，发作后可有神经系统异常体征，可反复发作，发作停止后7~10天脑电图仍明显异常。50％可转化为癫痫。

热性惊厥防治有以下几种方法：

(1)长时间发作时，应置患儿于卧位，保持呼吸道通畅，吸氧。

(2)立即静脉缓慢注入地西泮(安定)，每次0.2~0.5mg／kg，或用0.5mg／kg的地西泮(安定)灌肠，如20~30分钟仍不见效，可重复1次。

(3)如有多次发作或惊厥状态，应于地西泮(安定)控制发作后，立即1次负荷剂量的苯巴比妥钠10~12mg／kg，然后口服维持剂量苯巴比妥钠每日3~6mg／kg。地西泮(安定)静脉注射及负荷剂量苯巴比妥钠均可致呼吸抑制，应事先做好人工呼吸的准备。

(4)与此同时，应采取冷水擦浴、头部冰帽、冷盐水灌肠等物理降温和使用解热药物。

(5)为防止其复发，国内外学者一致主张使用抗癫痫药物，而预防用药的主要对象是有复发危险的热性惊厥患儿，用药方法有两种，一是间歇短程用药：平时不用药，一旦发热立即用药，至发热疾病痊愈。一般口服地西泮(安定)每日O.6~O.8mg／kg，首剂量可达O.5mg／kg以尽快达到有效血浓度。地西泮(安定)溶液灌肠0.2~0.45nag／kg给药时20分钟达治疗浓度；7mg／kg给药时3~5分钟即可达治疗浓度，疗效可维持l~2小时。但有些患儿发热至惊厥的时间短暂，可使预防用药无效。二是长期连续用药：效果确实，疗程一般2年。停药须药量递减，减量时间另需半年。国内外学者一致认为，长期连续用药方式采用苯巴比妥和丙戊酸钠最为有效；苯妥英钠效果不佳；卡马西乎无作用。苯巴比妥每日4~5mg／kg，分2次口服。丙戊酸钠每日20~30Mg／kg，分3次口服。应用时任选其一。此两药对患儿智力无影响，但长期服用苯巴比妥可出现注意力不集中，服用丙戊酸钠仅少数患儿有恶心、呕吐等胃肠道反府。