Wernicke—Korsakkoff综合征主要是由于维生素B1缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化、神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神经系统疾病。

发病机理

病理生理

临床表现

辅助检查(实验室检查 影像学检查)

诊断标准

治疗措施

疾病预后

发病机理

该综合征以往曾分别称为上型出血性脑病（Wernicke综合症）和 Korsakoff综合征（震颤性谵妄，delirium tremens），此后逐渐明确认识到这两种综合征实际上都是由于维生素B1缺乏所引起的不同表现。在战争年代的集中营或战俘营内曾有过较多的病例，在和平时期则多见于妇女的剧烈孕吐、慢性消耗性病、胃癌或洋地黄中毒等。慢性酗酒可能不是该病的主因，而仅仅是继发维生素B1缺乏的原因之一。

病理生理

大体上在丘脑背前侧核和枕核、下丘脑和侧脑室周围区、中脑导水管周围、第四脑室底部及小脑蚓体前部见有对称性的局灶性损害，其中乳头体的损害几乎经常被发现。显微镜下在以上各区域有程度不同的灶性坏死，神经细胞消失，纤维断裂和胶质细胞的增生反应。血管固有层和内皮细胞层也明显增生，但伴有出血灶者不太常见。脑干神经核团中，动眼神经核、展神经核和前庭神经核常易于受侵犯，但一般程度不太严重。

临床表现

该病通常起病缓慢，呕吐和眼球震颤往往是最早出现的症状。眼肌麻痹是该病的特征之一，包括外展肌力弱、程度不同的凝视麻痹、各种类型的眼震甚至于眼肌全瘫。瞳孔通常不受影响，偶尔可见瞳孔缩小或光反应缺失。共济运动障碍常在眼部症状出现以后发生，初起时症状相当严重，几天之后就可发展到难于站立和步行。轻型病人在走路时基底变宽，易于跌倒，个别病例还可伴有言语含糊、构音不连贯等现象。此外，有80%左右的病人出现精神症状，轻型者仅有表情淡漠、举止随便、对周围环境无兴趣、注意力不集中，对时间地点和人物的定向能力缺失。有些则出现嗜睡，但意识严重障碍者并不太多。重型病人则有严重的精神错乱、谵妄，或有明显的虚构现象，叙述病史时杂乱无章，定向和记忆力严重缺损，因而很难对其智能做出正确的估计。以上所述的各种症状可以迅速地全部同时出现，但更常见的是眼部症状和共济失调在精神症状出现前几天或1~2周前出现。此外病人还可以同时表现有其他维生素缺乏的迹象，如多发性神经病、球后视神经病、脚气性心脏病等。

辅助检查

实验室检查

常规化验一般都在正常范围以内。脑脊液检查有时蛋白含量稍高（<100mg/dl）。血中丙酮酸含量几都有程度不同的增高。测定病人红细胞中转酮基酶活力是诊断维生素B1缺乏的可靠指标之一，该病病人的酶活力多在50U/ml以下（正常值 94~111U/ml）。

影像学检查

脑电图检查仅有1/2的病人呈现异常，表现有轻或中度的节律失调或广泛性慢波等非特异性改变。在急性期时，病人的全脑血流量和代谢率也可有明显下降，甚至在经治疗几周以后，脑电图仍然未能恢复正常。

诊断标准

临床诊断主要根据上述三大特点，其中尤其以眼部症状最为重要。如果病人不出现眼肌症状，而仅有精神异常，表现出遗忘、谵妄或虚构为特点时，另称为Korsakoff综合征或Korsakoff精神病。此时必须辅以可靠的生化检验的结果，才能确诊。在鉴别诊断方面，一种遗传代谢病亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）的临床表现和本病相似，但该病起因于先天性的酶缺陷，与营养不良因素无关。

治疗措施

原则上与多神经病的治疗相同。主要应用大量维生素B1类制剂内服或肌内注射。同时应用其他水溶性B族维生素，可能效果更好。

疾病预后

该病如果未能及时诊治，其病死率可达15%~17%。死亡原因多为继发性肺部感染或败血症等。也可死于肝、心功能衰竭。但如能够及时予以维生素、等维生素制剂治疗后，各种症状都可能逐渐好转，其中眼肌瘫的恢复尤其迅速，仅仅眼震有时会持续一段时间。共济失调和精神错乱也可能逐渐恢复，但记忆障碍常难以完全消失。