葡萄膜恶性黑色素瘤（maligment melanoma of uvea），是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤，在国外其发病率占眼内肿瘤的首位，在国内则仅次于视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高，易经血流转移，在成年人中又是比较多见，在临床工作中易和许多眼底疾病相混淆。因此，在眼科临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位，向前则发病率依次递减。

器官介绍

临床表现

疾病检查

诊断依据

易混疾病

并发症

治疗措施

预后

器官介绍

葡萄膜也叫色素膜，形似紫色的葡萄而得名，是眼球壁的第二层，可分为前中后3部分，即前部的虹膜，中部的睫状体和后部的脉络膜。脉络膜位于巩膜和视网膜之间，为葡萄膜面积最大的部分。正常的脉络膜是一层柔软光滑而具有一定弹性的棕色薄膜，富含血管和色素，其厚度为0.1毫米～0.2毫米。它犹如照相机上的暗箱，起遮光作用。

葡萄膜的主要功能：

1、产生房水，调节眼内压。房水由睫状体产生，经前房角排入静脉血管。如睫状体分泌房水减少，将使眼压过低，甚至引起眼球萎缩而失明。

2、供给眼球营养。视网膜外层和黄斑区的营养是由脉络膜血管供应的。脉络膜缺血性眼病常引起视网膜广泛变性及功能损害。

3、排泄废物和有毒物质。眼球内炎性渗出物及有毒物质均经过脉络膜的静脉系统排出眼球外，以维持眼球内外血供平衡。

4、遮挡光线作用。由于脉络膜富含色素，可吸收进入球内的弥散光线，使光线更容易集中在视网膜及黄斑区，从而获得更清晰的影像。

临床表现

葡萄膜恶性黑色素瘤，即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延，临床上可有眼球突出，而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起，发展快，病程短，早期视力障碍和广泛的视网膜脱离，是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展，形成弥漫性、扁平性增殖，而不形成局限性隆起。此型发展缓慢，病程长易被漏诊，现将各型分述如下：

脉络膜恶性黑色素瘤，因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制，早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前，肿瘤呈扁平的椭圆形，隆起不高，肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破，肿瘤因失去原有的限制，而在视网膜下腔内迅速扩大，形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现，并可因增长迅速，血液供应不止，而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高，视网膜脱离范围也可逐渐扩大，肿瘤顶端，因和视网膜粘连较为密切，故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜，使肿瘤裸露在玻璃体中。

眼压早期正常或偏低，多数病例在发展到一定阶段后，眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近，在眼压升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，肿瘤位于涡状静脉附近，尽管肿瘤较小，眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死，引起剧烈炎症反应情况下，眼球迅速萎缩，眼压偏低。

睫状体恶性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断；向后发展则可导致周边部视网膜脱离，此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象，如不扩瞳检查，常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块，则可压迫晶状体，使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者，肿块可出现在前部球结膜下。

葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者，比较罕见，但沿血流发生全身转移的情况，则较多见。转移最多见于肝脏，次为皮下组织和肺脏，亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关，上皮样细胞型最高，梭形细胞型最低。如果按网状纤维为衡量标准，则网状纤维含量愈高，转移率越低；反之，网状纤维含量越低则转移率就越高。

疾病检查

1、体格检查重点检查眼底。

2、辅助检查荧光素眼底血管造影、B超声扫描、MRI检查，有助于确诊。荧光素眼底血管造影术(fluoresceinfundusangiography,FFA

)是当前眼科诊断眼底疾病常用的、主要的检查方法之一,对眼底病的诊断、鉴别诊断、治疗选择、预后的推断都具有重要意义。但在这一检查过程中会出现一些不良反应,个别病例还会造成严重后果,甚至危及生命。

PET/MRI检查与目前常用的PET/CT比较，放射对人体的损伤可以大幅度减低，因为不像CT，MRI对人体无任何放射损伤。过度CT检查可能导致癌症。因此，PET/MRI是最佳的体检和诊断设备。在国外，PET被视为健康体检的最佳手段，定期的PET/MRI检查可发现一些无症状的早期患者。一般来说每年做一次PET/MRI检查比较合适。PET/MRI检查与目前其他手段相比，它的灵敏度高、准确性好，对许多疾病（尤其是肿瘤和最为常见的心脑疾病）具有早期发现、早期诊断的价值。

诊断依据

1、脉络膜恶性黑色素瘤，早期症状有视物变形、变小、中心暗点以及屈光度的改变（远视持续增加），也是重要的临床表现，足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状，视网膜脱离后，则出现相应的视野缺损。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点，是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底，容易误诊。

2、由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经，眼底病变可同时合并瞳孔异常（相应部的瞳孔无反应，不易散大或不呈正圆），或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。

3、血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎，表现为局限性巩膜充血。巩膜内外有肉芽组织增生。

4、眼球疼痛。疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎（葡萄膜炎或眼内炎）所引起，少数则由于肿瘤浸润或压迫睫状神经节所致。

5、前房或玻璃体出血因肿瘤坏死所导致。

6、眼球突出，肿瘤向球后蔓延所引起。

7、巩膜透照试验：在鉴别诊断上有较大的使用价值。在炎症病变、黄斑盘状变性，脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤，均可透光；而在脉络脉黑色素瘤，一般是不透光的。

8、B型超声诊断仪扫描：B型超声波检查具有重要的参考价值，对屈光介质混浊病例更有帮助。肿瘤表现平滑蘑菇状突出；肿瘤超声波的后面有回声阴性区（声影），脉络膜凹陷。

9、荧光眼底血管造影

（1）视网膜血管与肿瘤血管同时出现双重循环。

（2）早期无荧光显影，晚期荧光增多，显高低荧光混杂的斑驳形态。

10、同位素32磷吸收试验阳性。

11、CT、磷共振检查也有助于诊断。

易混疾病

1、脉络膜痣。脉络膜痣是一种良性肿瘤。绝大多数稳定而不发展。偶而可影响其临近组织，但罕见恶变。

2、脉络膜血管瘤。脉络膜血管瘤是良性肿瘤，一般发生于10-20岁之间。可以单独存在，也可以是颅面血管瘤的一部分表现，常合并青光眼。组织学上，这些肿瘤是海绵状的，显微镜下高达90％并发视网膜脱离。临床表现：视力差，可以是颅面血管瘤的一部分表现，常合并青光眼。

3、脉络膜转移瘤。

4、湿性年龄相关性黄斑变性。

5、脉络膜出血。脉络膜出血具有重要的临床意义。无论出血多少，由于其对视网膜的损害，可导致永久性视力障碍，特别是位于黄斑部的出血。局部性脉络膜出血又限于脉络膜内者，表现为大小不等的暗红色、结节状或圆形团块，表面有视网膜血管经过，且该处视网膜呈烟雾状灰色或白色，视野在相应处出现暗点。若出血使黄斑区受累，则中心视力显著减退。出血吸收过程缓慢，一般可持续数月。遗留的永久性瘢痕较最初的出血团略小，可见残留的脉络膜白色纤维和不规则色素块，在视野中表现为相应位置的盲区。

并发症

1、继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎（葡萄膜炎或眼内炎）。

2、眼底病变可同时合并瞳孔异常（相应部的瞳孔无反应不易散大或不呈正圆）。

3、血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎。

治疗措施

1、手术

（1）位于眼球内者行眼球摘除术。术中应用全麻、忌用局麻，防止促使肿瘤细胞播散。

（2）蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

2、蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

预后

葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤者为好，前者死亡率为50%，而后者可达80%。局部复发或转移大多发生在术后1年内，个别病例则可延长5年或10年以上。预后和肿瘤细胞类型有密切关系，梭形细胞型死亡率较低，上皮细胞型死亡率较高。