皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。

概述

诊断

治疗措施

病因学(免疫学研究 感染学说 血管病变学说)

临床表现(肌肉症状 皮肤症状 小儿患者)

皮肌炎的四种病变症状

辅助检查(（一）免疫学检测 （二）尿肌酸排泄量增加 （三）血清肌浆酶测定 （四）肌电图改变 （五）组织学改变 （六）其他)

鉴别诊断(系统性红斑狼疮 系统性硬皮病 风湿性多肌痛症 嗜酸性肌炎)

并发症

愈后

皮肌炎治疗

皮肌炎康复的注意事项(一、首先要有信心和毅力 二、必须坚持长期正确合理的治疗)

皮肌炎的护理

皮肌炎病人标准护理计划

中医治疗皮肌炎和多发性肌炎

皮肌炎会传染吗？(皮肌炎治疗原则 皮肌炎饮食疗法)

皮肌炎的日常护理10大原则

皮肌炎的养生指导

概述

皮肌炎英文（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎（polymyositis,PM）系指只有肌肉症状无皮肤损害者。

诊断

根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

治疗措施

在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/(kg·d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg·d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。

在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。

对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。

病因学

确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。

免疫学研究

（一）免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性，因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应，导致这些组织的病变，从而作为本病自身免疫患学说的依据。

感染学说

（二）感染学说 近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。

在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。

血管病变学说

（三）血管病变学说 血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。

临床表现

可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。

肌肉症状

（一）肌肉症状 通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

皮肤症状

（二）皮肤症状 本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状；有的具有一定特异性，对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。

在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶尔在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。

此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏。

近年来文献中报告约有8%病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。

小儿患者

小儿患者除上描述外，其特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。

此外，患者可有不规则发热，有的患者发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高，约40%病例有发热；可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失，骨皮质破坏，约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大；心脏累及病例有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，亦可有胸膜炎、间质性肺炎，约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚，消化道累及钡餐示食管蠕动差，通过缓慢，食管扩张，梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。

此外，本病可与SLE和硬皮病等病重叠。

皮肌炎的四种病变症状

皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病，不同患者的临床症状表现都不是相同的，临床上根据损害器官的不同分为四种病变症状：

1、心脏病变

尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者，多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

2、皮肤病变

皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。

60-80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是此病的特征之一。

3、肺部病变

临床统计，大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。

肺部x线检查，在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主；在向纤维化过度时则以网状、线状为主；在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影，可见肺实质缩小，肺门增大，肺不张，胸膜增厚，胸腔积液，右心扩大，心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。

4、肌肉病变

几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月；少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。

辅助检查

血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。

（一）免疫学检测

DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。

1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定，发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%，其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%，其他结缔组织病患者低于15%，正常人则未发现。

2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性，抗核抗体约1/5～1/3病例阳性，核型主要为微小斑点型。

⑴抗J0-1抗体：抗原为组胺酰tRNA全成酶，抗胞浆抗体，PM中阳性率为30%～40%，DM中<5%，儿童型DM中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。

⑵抗Mi-2抗体：Mi-2抗原为一核蛋白，约8%病例阳性，儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。

⑶抗PM-1/PM-Scl抗体：抗原为核仁蛋白，阳性率为8～12%，亦可见于与硬皮病重叠的病例。

⑷抗PL-7抗体：即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体，肌炎患者中阳性率为3%～4%。

⑸抗PL-12抗体：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体，阳性率为3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见，两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。

⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体；②Mas抗体，两者均属罕见；③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体，肌炎患者的阳性率通常为7%～8%，常见于与其他结缔组织病重叠的病例；④抗U1SmRNP抗体，在DM/PM患者中阳性率为10%～15%。

3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低，C3偶尔减少，有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。

直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积，但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积，与SLE不同。

（二）尿肌酸排泄量增加

正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸，在肝脏内合成，大部分由肌肉摄取，以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，当三磷酸腺苷合成增加时，一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出。在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变，所摄取的肌酸减少，参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，形成肌酐量因之亦减少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。

（三）血清肌浆酶测定

血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶、（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、乳酸脱氢酶测定值增高，特别CPK，血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行，可反映疾病的活动性，一般在肌力改善前3～4周降低，临床复发前5～6周升高，可预示病情的恶化。当患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM<30%和CKMM1：>1时提示PM病情严重，未经治疗的活动性肌炎患者通常异常，但此酶对肌肉无特异性，肝脏内具有较多的醛缩酶，肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌损伤时可增高。

（四）肌电图改变

呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。

（五）组织学改变

1.肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。

亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小，产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣，肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩，亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。

2.皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。

（六）其他

肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，正常人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素；病情加重时排出增多，缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。

鉴别诊断

本病需与下列疾病相鉴别：

系统性红斑狼疮

（一）系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指（趾）节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指（趾）间关节和掌（跖）指（趾）关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别；SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。

系统性硬皮病

（二）系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。

风湿性多肌痛症

（三）风湿性多肌痛症（polymyalgia rheumatica），通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。

嗜酸性肌炎

（四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。

并发症

可有关节痛肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致心脏累及病例有心功能异常心动过速或过缓心脏扩大心肌损害房颤和心力衰竭亦可有胸膜炎间质性肺炎约/病例肝轻度至中等度肿大质中坚消化道累及钡餐示食管蠕动差通过缓慢食管扩张梨状钡剂滞留眼肌累及呈复视视网膜有时有渗出物或出血或有视网膜脉络膜炎蛛网膜下腔出血

愈后

本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。

本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等，一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在50岁以上男性患者中可高达71%，Schuerman复习文献的344例，12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%，Gallen为24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。作者报导的135例中有12例（8.89%）伴发，大多先有皮肌炎，随后发生肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。

皮肌炎治疗

1．皮质激素：

强的松多为首选药物一般为60mg/日，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

2．免疫抑制剂：

多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100－150mg/日。

3．维生素类：

维生素E300－900mg/日，能影响肌肉代谢，增强肌力。

4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物：

如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，对改善肌力都有一定作用。

5．蛋白同化剂：

丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注，每周2次，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

6．支持疗法：

在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。

7．中药治疗：

毒热型：

法宜清营凉血解毒，理气活血，方用，双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减；高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子，泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤，气虚加生黄芪或党参。

寒冷型：

法宜温经散寒，活血通络，方用：鸡血藤，海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。

虚损型：

法宜调和阴阳，补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好，加用勾藤、首乌藤、鸡血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。

皮肌炎康复的注意事项

一、首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。

二、必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

皮肌炎的护理

日常生活调理

日常生活调理也不可忽视，例如：

1.尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。

2.尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。

3.忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。

4.少食油腻性食物；勿饱食。

5.禁吸烟饮酒。

6.不用化妆品、染发剂。

7.避免接触农药及某些装饰材料。

8.育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。

9.保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。

10.院外应定期随诊复查。等等，非常有助于病情康复和预防复发。加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。

皮肌炎病人标准护理计划

皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。常见护理问题包括：（1）焦虑；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困难的危险；（4）有呼吸困难的危险。

一、焦虑

相关因素：

1 对本病的病程及治疗方案不了解。

2 对住院环境不熟悉。

主要表现：

害怕自己的病难治，缺乏信心，不愿面对现实，坐立不安、失眠等。

护理目标：

病人焦虑减轻。

护理措施：

1 理解病人，耐心倾听病人的诉说，并给予疏导。

2 耐心讲解病情及治疗方案，让病人安心配合治疗。

3 向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响，鼓励病人放下思想包袱，勇敢地面对现实。

4 对病人的合作与进步给予肯定和鼓励，增强其治病信心。

5 创造安静、舒适的住院环境。

重点评价：

1 病人情绪是否稳定，能否主动配合治疗。

2 病人睡眠质量有否改善。

二、自理缺陷

相关因素：

1 病变侵犯横纹肌。

2 低钾血症。

主要表现：

病人感下肢肌无力，蹲下后站立困难，上肢抬举困难等。

护理目标：

病人日常生活得到满足。

护理措施：

1 急性期嘱病人卧床休息。

2 将病人经常使用的物品放在易于取放的地方，以减少体力消耗。

3 将呼叫器放在病人手边，听到呼叫即予帮助。

4 卧床期间落实好生活护理：协助病人在床上进餐、洗漱、解大小便等。

5 病情允许者鼓励其适当活动，如梳头、下蹲运动，用手握健身球等，但应避免过劳。

6 治疗期间观察病人有无缺钾表现：腹胀、肌无力等。

7 应用大剂量激素者，遵医嘱补钾。

重点评价：

1 病人生活需要是否得到保证。

2 观察病人有无缺钾的征兆。

三、有吞咽困难的危险

相关因素：

咽喉及食管、腭部肌

肉病变。

主要表现：

吞咽反射减退，进食困难，声音嘶哑。

护理目标：

进食自如，发音正常。

护理措施：

1 声音嘶哑时可纸笔书写交谈，或用手语方式进行交流。

2 吞咽有障碍时，遵医嘱静脉补液，加强营养。

3 必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生素的流质食物。

4 吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食，嘱病人进食，速度不宜过快。

重点评价：

1 病人吞咽功能有否好转。

2 病人发音是否正常。

四、有呼吸困难的危险

相关因素：

膈肌、呼吸肌受累。

主要表现：

呼吸急促，缺氧，甚至呼吸衰竭。

护理目标：

1 病人呼吸维持正常功能。

2 不发生呼吸衰竭。

护理措施：

1 视病情让病人取半坐位；协助病人的生活护理。

2 密切观察病人呼吸频率，发现异常及时报告医师。

3 急性呼吸困难发作时，护士守候在床旁并遵医嘱给予氧气吸入。

4 必要时备抢救仪器及用物于床旁，如呼吸机、抢救用药等。

5 备气管切开包于床旁。

重点评价：

1 病人呼吸频率是否正常。

中医治疗皮肌炎和多发性肌炎

中医对于皮肌炎、多肌炎的治疗理念　通过多年研究，认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的"体脏痹症"和"痿症"范畴。突出特点表现为"肌痹"和"肌肤痹"，早期邪实偏重多为"痹症"，后期虚实错杂也可表现为"痿症"。其主要病因病机是素体禀赋不足，阴阳气血与五行生克制化失常，以致邪毒内蕴或内外合邪，邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络，脏腑又因之受损，故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血是致病的关键因素，因此确立清血解毒，通络逐痹为主要治法贯穿始终，再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治。　纯中药制剂与中药系列复方，该治法和方药立足整体调节，一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能，纠正免疫异常，减少抗体和免疫复合物的产生，另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物，恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能，从而消除肌痛、肌无力、改善恢复肌肉萎缩、使皮肤恢复正常颜色。同时有效控制消化道，心肺等内脏病变。经过长期的临床观察和实验研究证实，只要及时正规治疗，中医系统治疗的患者，是可以完全康复的。中医治疗的依据：　对于PM/DM的治疗，西医多采用激素和免疫抑制剂治疗，副作用较多，疗效又不甚显著。在浩瀚的中医典籍中，虽没有对皮肌炎的专门论述和记载，但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。　《内经》《素问.痿论》指出："风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如"脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐"为心痹；"善胀，尻以代踵，脊以代头"为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。　隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。"《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。　以上论述虽未提及多发性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名称，但从PM/DM的临床表现和现代研究来看，这些理论确实包涵概括了PM/DM的临床症状和病因病机。该病属于祖国医学的"皮痹"、"肌痹"和"痿证"范畴。其治疗原则不外乎"各补其荣而通其俞，调其虚实，和其顺逆"而已。在治疗时必须标本兼治，祛风解毒，清热除湿以治其标，养血荣肌，活血华肤以治其本，从而使受损肌肉炎症消除，使受损皮肤皮疹隐退，彻底治愈PM/DM。　根据"心主血脉"、"肝主筋"、"脾主肌肉四肢"、"肺主皮毛"、"肾主骨"的中医理论。　在"荣肌华肤"治则的大前提下，还要分清寒热虚实，认真辨证施治。　在临床治疗中，可根据不同证型，加减化裁。热毒炽盛型可酌加清热解毒凉血药物，如银花、连翘、白花蛇草、羚羊角等；湿热犯脾型酌加健脾清热燥湿药物，如苍术、白术、茯苓等；邪侵肺卫型可酌加祛寒理气通络药物，如桂枝、陈皮、八月扎、丝瓜络等。瘀血阻络型酌加理气活血化瘀药物，如桃仁、红花、凌霄花、毛冬青等。

皮肌炎最新治疗方法---间充质干细胞移植： 间充质干细胞是与造血干细胞功能不同的一类多能干细胞，其来源广泛，体外易扩增培养，具有支持造血、免疫调节、组织修复等作用。间充质干细胞移植主要适应症为：红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、局限性硬皮病、系统性硬化症、干燥综合征、血管炎、类风湿、白塞氏病、强直性脊柱炎等。确诊病例，病情处于活动期，非过敏体质，传统药物治疗效果不佳，并且越早期移植效果越佳。

治疗风湿免疫病效果非常明显，有效率达90%以上，疗效远大于传统治疗方法。可使病人临床症状（发热、乏力、红斑、皮疹、关节痛、肌力、肌痛、口腔溃疡、皮肤溃疡、皮肤硬化、雷诺现象、口眼干燥等）迅速改善，化验检查指标结果（血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、尿蛋白、尿潜血、类风湿因子、肌酶、自身抗体滴度、淋巴细胞亚群等、肺部CT等）可在短时间内好转或恢复正常。最重要的是可使病情长期稳定，防止病情反弹、复发。

皮肌炎会传染吗？

幼年皮肌炎是不传染的，因为它是在病人没有感染存在的情况下，免疫系统的异常所引起的炎症。

皮肌炎可有发热、关节病变，并常有心、肝、肺受损及消化道异常的症状与体征。

临床上约9%~52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大，伴发肿瘤的机会越高。发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。

当肿瘤切除后，皮肌炎的病情可迅速缓解而愈，因此，对确诊为皮肌炎并经较长时间治疗而病情未能好转者或老年病人，应及时、详细地进行全身的化验检查，包括妇科（乳房、子宫、卵巢）、肝、脾及肝功能检查，对可疑病例应进行肺部拍片、全消化首钡餐摄片，必要时进行CT检查，以排除可能并发的肿瘤，特别是恶性肿瘤。

皮肌炎的治疗是以皮质类固醇激素和免疫抑制剂为主，辅以支持疗法，早期诊断、及时治疗是成功治疗的关键，因而患者应到正规医院就诊，以免延误病情。近年来，随着诊疗水平的提高和药物治疗的进步，皮肌炎的累计生存率较从前有了很大提高，部分可达长期缓解.

皮肌炎治疗原则

(1 )一般原则：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。病变累及心肌，有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。

缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。

另外，应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素，尤其含维生素 C 、 E 较高的饮食。以促进机体蛋白的合成，加强肌力恢复。对于有吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快，以免呛入气管，引起吸入性肺炎等，必要时给予鼻饲。

(2 )药物治疗原则：以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天 1mg/kg 。根据症状及实验室检查情况，调整用量。

对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用，可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺 100mg/ 日或硫唑嘌呤 100 ～ 150mg/ 日或氨甲喋呤每周 25 ～ 50mg 。

(3 )皮肤护理：皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用 3% 硼酸溶液或 1 ： 8000 高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。

皮损出现，防止皮肤感染是重要环节，注意环境清洁，每日更换衣裤及被单，减少感染机会。对于皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位，不予包裹，以防加重皮肤损伤。如出现感染时，则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等，必要时进行细菌培养，给予对症处理。

皮肌炎饮食疗法

饮食是维持人体生命的重要因素。合理的增加营养。恰当的调节病人的饮食，能增加机体的抗病能力，更好的为治疗创造条件。

1) 对多发性肌炎和皮肌炎患者的饮食条理应高热量，高蛋白，易消化，并含有丰富维生素为原则。忌生冷，油腻，甜粘之品，少食辛辣刺激性食物，戒烟。

2) 可结合舌苔变化调节饮食，如：舌苔薄白，引适应以选配温性的食物，如姜茶，姜糖汤，姜皮汤;舌苔薄黄，示有热象，则饮食宜清淡，选配冬瓜汤，绿豆汤，番茄和绿叶菜汤，并宜忌油腻荤菜。

3) 发热期间食欲很差，服用抗风湿药物也会引起胃肠道反应，不思饮食，应以清淡为主，宜给半流质，如面条，更米，大米粥等，多食新鲜水果，新鲜蔬菜等，多饮清凉饮料，以生津止渴，补充体液。

4) 对有消化道溃疡或药物引起的胃肠损害的病人，选用食物要煮烂，使之易消化，以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主，不发热，亦无脾胃症状者，饮食可随意，无许多加限制。

皮肌炎的预后

本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。

本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等，一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在50岁以上男性患者中可高达71%，Schuerman复习文献的344例，12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%，Gallen为24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。大多先有皮肌炎，随后发生肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。

皮肌炎患者需要做哪些辅助检查？

血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。

（一）免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。

1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定，发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%，其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%，其他结缔组织病患者低于15%，正常人则未发现。

2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性，抗核抗体约1/5～1/3病例阳性，核型主要为微小斑点型。

⑴抗J0-1抗体：抗原为组胺酰tRNA全成酶，抗胞浆抗体，PM中阳性率为30%～40%，DM中<5%，儿童型DM中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。

⑵抗Mi-2抗体：Mi-2抗原为一核蛋白，约8%病例阳性，儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。

⑶抗PM-1/PM-Scl抗体：抗原为核仁蛋白，阳性率为8～12%，亦可见于与硬皮病重叠的病例。

⑷抗PL-7抗体：即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体，肌炎患者中阳性率为3%～4%。

⑸抗PL-12抗体：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体，阳性率为3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见，两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。

⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体；②Mas抗体，两者均属罕见；③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体，肌炎患者的阳性率通常为7%～8%，常见于与其他结缔组织病重叠的病例；④抗U1SmRNP抗体，在DM/PM患者中阳性率为10%～15%。

3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低，C3偶而减少，有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。

直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积，但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积，与SLE不同。

（二）尿肌酸排泄量增加 正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸，在肝脏内合成，大部分由肌肉摄取，以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，当三磷酸腺苷合成增加时，一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出。在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变，所摄取的肌酸减少，参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，形成肌酐量因之亦减少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。

（三）血清肌浆酶测定 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶、（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、乳酸脱氢酶测定值增高，特别CPK，血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行，可反映疾病的活动性，一般在肌力改善前3～4周降低，临床复发前5～6周升高，可预示病情的恶化。当患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM<30%和CKMM1：>1时提示PM病情严重，未经治疗的活动性肌炎患者通常异常，但此酶对肌肉无特异性，肝脏内具有较多的醛缩酶，肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌损伤时可增高。

（四）肌电图改变 呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。

（五）组织学改变

1.肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。

亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小，产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣，肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩，亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。

2.皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。

（六）其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素；病情加重时排出增多，缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。

幼年皮肌炎的症状在每个患者身上都是相同的吗？

幼年皮肌炎的症状表现是多变的。病情轻重变化非常大，轻者仅有轻微的功能障碍，重者不能活动。每个孩子的器官受累情况也不同，一些病人仅表现为皮肤病变，不伴有或仅伴有轻微的肌无力，或者肌肉病变单独存在（幼年肌炎），或者病变广泛，可以累及皮肤、肌肉、肺和内脏。

罕见的皮肌炎有可能会要人命

皮肌炎发病率在一万分之一左右，主要集中在10—15岁儿童和45—60岁的成人之间，属于一种自身免疫性疾病，发病原因可能与病毒感染、遗传和免疫异常有关。其典型的症状是：近端肢体无力，躺在床上无法翻身；以眼睑为中心，眼眶周围紫红，俗称“熊猫眼”；颈前和上胸部有“V”型红色皮疹；手掌表皮萎缩，呈紫红色，像“沾满机油”。

专家提醒，由于皮肌炎的症状经常以某一部位症状较严重，加上发病率极低，经常被忽视和误诊。一般来说，以肌无力为主要表现的，易误诊为“重症肌无力”；以关节无力为主的，易误诊为“关节炎”；以出皮疹为主的，易误诊为“红斑狼疮”；以吞咽困难为主的，易误诊为“食道有异物”或“食道癌”等。

皮肌炎对性功能和性欲的影响:

　早期皮肌炎对性生活并无多大影响，但当肌肉呈现明显萎缩时，由于肌肉软弱无力，容易疲劳，很难进行有效的性生活。同时当皮肌炎病人的容貌发生改变，尤其是当眼睑出现浮肿性紫红色斑块时，会严重影响病人情绪，加重性功能障碍。皮肌炎合并心肺病变或恶性肿瘤时，由于全身衰弱，更难维持正常的性活动，此时病人常会出现性欲淡漠、阳痿、月经紊乱、阴道及外阴干枯等现象。当皮肌炎患者存在关节炎症状时，也会给性交活动带来不便或痛苦感觉。

治疗药物皮质激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。

多发性肌炎和皮肌炎与肿瘤有什么关系

5%～8.5%的多发性肌炎和皮肌炎合并恶性肿瘤的发病率是正常人群的5～11倍。多数恶性肿瘤与多发性肌炎和皮肌炎的诊断时间相距在1年之内，两者之间是否有因果关系尚未确定；恶性肿瘤多见于50～60岁年龄组，女性皮肌炎病人多见。肿瘤可发生在任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位，也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。儿童肌炎病人及伴其他结缔组织病的肌炎病人合并恶性肿瘤的较少。肿瘤是多发性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。因此诊断多发性肌炎和皮肌炎后，应注意除外并发恶性肿瘤的可能，尤其中老年病人，应进行乳房、前列腺、直肠、盆腔等全面体格检查，包括血、尿、大便检查，B超、胸片、骨扫描、鼻咽部检查等，对无肿瘤者应注意随诊。临床发现，随着对肿瘤的治疗，尤其是切除肿瘤后，皮肌炎和肌炎病情明显好转。

中医对于皮肌炎、多肌炎的治疗理念

通过多年研究，认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的“体脏痹症”和“痿症”范畴。突出特点表现为“肌痹”和“肌肤痹”，早期邪实偏重多为“痹症”，后期虚实错杂也可表现为“痿症”。其主要病因病机是素体禀赋不足，阴阳气血与五行生克制化失常，以致邪毒内蕴或内外合邪，邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络，脏腑又因之受损，故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血是致病的关键因素，因此确立清血解毒，通络逐痹为主要治法贯穿始终，再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治。

纯中药制剂与中药系列复方，该治法和方药立足整体调节，一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能，纠正免疫异常，减少抗体和免疫复合物的产生，另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物，恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能，从而消除肌痛、肌无力、改善恢复肌肉萎缩、使皮肤恢复正常颜色。同时有效控制消化道，心肺等内脏病变。经过长期的临床观察和实验研究证实，只要及时正规治疗，中医系统治疗的患者，是可以完全康复的。

中医治疗的依据：

对于PM/DM的治疗，西医多采用激素和免疫抑制剂治疗，副作用较多，疗效又不甚显著。在浩瀚的中医典籍中，虽没有对皮肌炎的专门论述和记载，但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。

《内经》《素问.痿论》指觯?风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如“脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐”为心痹；“善胀，尻以代踵，脊以代头”为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。

隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。”《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。

皮肌炎的日常护理10大原则

1。尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。

2。尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。

3。忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。

4。少食油腻性食物;勿饱食。

5。禁吸烟饮酒。

6。不用化妆品、染发剂。

7。避免接触农药及某些装饰材料。

8。育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。

9。保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。

10。院外应定期随诊复查。等等，非常有助于病情康复和预防复发。加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。

皮肌炎的养生指导

皮肌炎患者除了正规的药物治疗外，合理的自我调理及锻炼也很重要。

1、精神愉快

人的精神状态与疾病的发生、发展有密切的关系。七情内伤可直接致病，亦可因七情内伤引起阴阳失调，气血亏损，御邪乏力，易为外邪侵入。遇事要学会自我克制，自我调节，勿郁郁寡欢，闷闷不乐，要心胸宽广，豁达大度，积极工作，愉快生活。

2、锻炼身体

通过坚持不懈的锻炼，增强体质，提高抗病能力。锻炼的种类很多，如太极拳、易筋经、八段锦等。锻炼能活动四肢筋骨，使身体气血流畅，调节体内阴阳，使之平衡，达到增强体质的目的。身体健康，患痹病的机会就会减少。

3、防风寒、潮湿

冬春季节要注意防寒防湿，切忌风吹受寒或雨淋受湿。夏季穿长袖长裤睡觉，不宜用竹席、竹床；不游泳，注意保暖不受凉，尤其关节部位要用护套保护。避免直接吹风，预防感冒。天阴欲雨时，病情往往剧增，此时患者少外出活动，并注意保暖。切忌当风而卧或睡中以电扇取凉。床上被裖在睛天亦经常暴晒，以祛潮气。天睛经常开门开窗，以通气祛湿。总之，日常生活中应注意避风、御寒、防湿，截其患病来路，是预防之良策。