皮肤黏膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。

病因

临床表现(一、主要表现 二、心血管症状和体征 三、其他伴随症状)

诊断与鉴别诊断(诊断 鉴别诊断)

病因

病因不清，可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变，常为致死主要原因。

临床表现

病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。

一、主要表现

①发热，呈稽留热或弛张热，持续1～2周。②皮肤粘膜表现：躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮，此为本病特征。双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。③颈部淋巴结非化脓性肿大。

二、心血管症状和体征

少见，但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。

三、其他伴随症状

可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例转氨酶增高，有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。

本病属中医温病范畴。笔者在临床中遇到这样的患儿，在应用西药对症治疗的同时，配之以卫气营血辨证施治，可收减轻症状、缩短病程之效。（一）气血两燔、温毒发斑型 相当于本病的急性期，表现为持续高热、口干渴、嗜睡与烦躁交替出现、双眼结膜充血、皮疹、口唇干红皲裂、杨梅舌、脉细数。治当清热解毒，凉血泄营。（二）热灼津液、阴虚内热型 此型相当于热退后的恢复期。表现为四肢末端脱皮，皮肤干燥，唇干，舌质干红，手足心发热，盗汗，脉细数。治以滋阴降火，清热凉血。

诊断与鉴别诊断

诊断

日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年9月）进行诊断。

1 持续发热5天以上。

2 两眼球结膜充血。

3 口唇鲜红皲裂和杨梅舌。

4 手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。

5 多形性皮疹。

6 颈部淋巴结肿大。

6条中具备包括发热在内有5项主要症状可诊断。4项，且在病程中ECHO示冠状动脉癌或扩张，排除其他疾病可诊断。

鉴别诊断

1 猩红热 系由产红疹毒素的A组B溶血性链球菌所致的急性传染病，以发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、疹退后片状脱皮为主要特点，血象高，咽拭子培养A组B溶血性链球菌可阳性，早期抗O高，可大于500单位，可分为：

1.1 普通型（前驱期，出疹期，恢复期）

1.2 轻型

1.3 重型

1.4 外科型 其对青霉素治疗有效。

2 败血症

常有原发灶，高热，感染中毒症状表现比较明显，无上述特点，可行血培养等检查。

3 儿童类风湿性关节病

其皮疹为一过性，手足无硬肿，掌趾端无潮红，甲床与皮肤移形处无膜状脱皮，类风湿因子和抗核抗体阳性等。

4 渗出性多型性红斑

本病可有发热、皮疹，眼球结膜炎和口腔损害，但其皮疹为多型性红斑伴大片状脱皮，口腔有溃疡和假膜形成，眼结膜有紫红色分泌物，掌柘端无潮红。