脾机能亢进症（简称脾亢）是一种综合症，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。

疾病概述

疾病分类(（一）原发性脾亢 （二）继发性脾亢)

病理病因

症状

疾病检查

治疗

用药原则

疾病概述

它不是一个独立的疾病，主要特点是脾脏肿大，把大量血液阻留在脾内，使循环血量减少，为了维持有效循环血容量，细胞外液进入血循环，从而产生血液稀释，另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏，并抑制血细胞的成熟，结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少，而骨髓呈增生现象，切脾后则全部恢复正常。 脾脏位于人的左季肋区，其正常生理功能包括：造血功能，对人体的造血器官有调节作用；脾是人体最大的淋巴器官，参加体内的免疫反应，协助消灭入侵的细菌、病毒；是人体重要的滤血器官，能将衰老的红细胞、血小板破坏。脾机能亢进症（简称脾亢）是一种综合症，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。

疾病分类

脾机能亢进症可分为原发性和继发性两大类：

（一）原发性脾亢

有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。

（二）继发性脾亢

发生在下列各种病因较明确者：①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；③充血性脾肿大即门脉高压，有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。

病理病因

脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化（尤以血吸虫病性肝硬化），慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

发病机理有关脾机能亢进症引起血细胞减少的机理，概括如下：

（一）过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。

（二）过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等）明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。

症状

1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

脾机能亢进症

2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

3.若患者脾机能亢进症明显，可行脾切除术，脾切除后，大部分病人的白细胞、血小板能恢复正常。

脾机能亢进症可由多种病因引起，导致一种或多种血细胞减少，产生严重的后果。外科脾切除术往往伴有机体免疫功能下降，易并发感染和出血。脾机能亢进症根据病因可分为原发性和继发性两种。原发性脾机能亢进症病因不明。继发性脾机能亢进症可继发于感染性疾病如疟疾、黑热病、血吸虫病和病毒性肝炎等。这些疾病可引起脾脏内淋巴细胞、浆细胞明显增多及巨噬细胞的高度活跃，导致不同程度的脾肿大和脾机能亢进症。脾机能亢进症也可继发于各种原因引起的门静脉高压症，尤以门静脉性肝硬化为最明显。脾静脉压力增高及脾窦充血，可使脾充血性肿大伴功能亢进。

疾病检查

诊断脾机能亢进症有赖于以下各项指标：

（一）脾脏肿大;几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾机能亢进症的程度并不一定成比例。

（二）血细胞减少;红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。

（三）骨髓呈造血细胞增生象;部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。

（四）脾切除的变化;脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

（五）放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

治疗

治疗原则

1.治疗原发病。

2.脾脏切除。

3.对症及支持疗法。

许多疾病可以引起继发性脾机能亢进症。因此治疗脾机能亢进症首先要治疗原发病，有时可使脾脏缩小，脾机能亢进症减轻，甚至消失。脾机能亢进症病情轻重程度不同，采用不同方案治疗，轻者间断口服药物治疗，只有严重病例才考虑脾切除。脾切除要严格掌握切脾指征，权衡利弊。脾切除后，需严密观察血象变化，防止血小板增高和血栓形成。

切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病，所以一般应先治疗原发疾病，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点：

1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。

2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。

3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

用药原则

首先要治疗原发病，用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。脾脏切除指征： (1)脾脏肿大显著，造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。