脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。脑血管造影显示密集成堆的小血管影像，酷似吸烟突出的烟雾，又称烟雾病，最初在日本报道。脑底异常血管网病的病因还不是很清楚。干细胞生长因子及其受体广泛的分布于颈动脉血管杈，脑底异常血管网病患者脑脊液中干细胞生长因子的水平明显升高，说明干细胞生长因子可能是脑底异常血管网病发病过程中的重要蛋白。

症状体征

疾病病因

病理解剖学

病理生理

诊断检查

治疗方案

症状体征

1、本病多见于儿童和青年，发病于10岁前为占半数病例，11－40岁约40％；常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作等。患儿常见TIA或缺血性卒中，出现短暂或持续性偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，主侧半球受损出现失语，非主侧半球可有失用或忽视，两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作；部分病例有智能减退和癫痫发作，头痛较常见。约10％的患儿出现脑出血或SAH，个别病例可见不自主运动。

2、成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血；约20％为缺血性卒中，部分病例表现反复晕厥发作。与动脉瘤性SAH相比，本病患者局灶性体征如癫、偏身感觉障碍、视乳头水肿发生率较高；脑出血发病时症状较重，但恢复较好，有复发倾向。

疾病病因

本病的病因不清，可能为先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有类似患者，有些病例合并其他先天性疾病。亦可因多种后天性炎症、外伤等引起，多数病例病前有上呼吸道感染或扁桃染炎、系统性红斑狼疮等，我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关。

血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生、反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。

当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。

病理解剖学

烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变。

(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成。例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。

(2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张、数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。

(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。

电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。

病理生理

当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。

诊断检查

儿童和青少年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血，应想到本病的可能，以下检查可提供确诊证据。

（1）CT显示脑梗死病灶多位于皮质和皮质下；出血灶多鉴于额叶，形态不规则；

（2）MRA可显示狭窄闭塞血管和脑底异常血管网，正常血管流空现象消失；

（3）DSA陈见一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底及大脑半球深部异常血管网，动脉侧支吻合网及部分代偿性增粗的血管；

（4）血陈、抗“O”、粘蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体和钩端螺旋体免疫实验等对确定结缔组病、钩端螺旋体感染等病因是必要的。

本病预后较好，死亡率为4.8％－9.8％。临床症状反复发作，发作间期为数日至数年，患儿在一定时期内缓慢进展性，成年患者病情趋于稳定。

治疗方案

可根据患者个体情况选择治疗方法，TIA、脑梗死、SAH或脑出血可遵循通常的治疗原则和方法，如为钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染所致，应针对病因治疗；合并结缔组织病可用皮质类固醇及其他免疫抑制剂，原因不明者可试用血管扩张剂、钙拮抗剂、抗血小板聚集剂和中药（丹参、川穹、葛根）等。发作频繁、颅内动脉严重闭塞，特别是患儿可行旁路手术，如颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合术、硬脑膜动脉多血管吻合术等，促进侧支循环形成以改善脑供血。