词条 | 淋巴样间质性肺炎 |
释义 | 淋巴样间质性肺炎(LIP) 临床特点:LIP为一组肺淋巴组织增生性疾病,原来报道的LIP,一部分是发生于肺的粘膜相关淋巴组织性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS/ERS分类重新将特发性LIP归入IIP家族的原因,主要是考虑到在IIP的鉴别诊断中需要考虑LIP,而且其本身也是一种不明原因的间质性肺炎,且显示与间质性肺病相似的临床和影像学特点。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相对常见,1/3患者伴有Sjo¨[]gren综合征。 影像学特点:X线胸片表现为实变和血管周围浸润影。 病变特点:肺间质中弥漫性的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,具有生发中心的淋巴滤泡常见。Ⅱ型肺泡上皮有增生,肺泡腔内巨噬细胞增多。肺泡内的机化和巨噬细胞的聚集少见或轻微。免疫球蛋白轻链染色显示B细胞为多克隆性。鉴别诊断包括支气管粘膜相关淋巴组织增生(弥漫性淋巴组织增生)、结节样淋巴组织增生、MALT性和小细胞淋巴瘤,以及NSIP、过敏性肺炎和UIP等。 淋巴样间质性肺炎日常饮食一、病情严重的淋巴样间质性肺炎病人可给予半流食或软食,可以减轻呼吸急迫所引起的吞咽困难和咀嚼,有利于消化吸收,也可防止食物反流。 二、多饮水,病情严重的淋巴样间质性肺炎患者因张口呼吸,饮食少,出汗多,患者失水,并使痰液黏稠不易咯出,因此及时增加液体摄入量、补充水分,对于防止或纠正失水,具有重要的意义,鼓励患者多饮水;患者不能饮食,可用静脉补液,这样有利于促使黏稠痰液排出、稀释痰液。伴有心衰的患者要适量饮水。 三、淋巴样间质性肺炎的饮食尽量不吃或少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物,平素要吃得清淡,尤其对于肥胖的肺纤维化患者,脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜,以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物,因容易生痰,导致热助邪胜,邪热郁内而不达,久之可酿成疾热上犯于肺,加重病情。 四、供给多种维生素、较高比例的碳水化合物饮食或优质蛋白。如:糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等。 淋巴样间质性肺炎病理淋巴样间质性肺炎,又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等,作为病名,只有十多年的历史,顾名思义它是肺间质的病变。淋巴样间质性肺炎不是一个单一的疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明,如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明,如特发性肺纤维化、结节病等。淋巴样间质性肺炎虽然称为“肺炎”,但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成。 淋巴样间质性肺炎的肺功能检查1、典型肺功能改变为限制性通气功能障碍,表现为肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)正常或增加。 2、单次呼吸法一氧化碳弥散(DLCO)降低,即在通气功能和肺容积正常时,一氧化碳弥散(DLCO)也可降低。肺功能检查与治疗反应间的关系已经明确,一氧化碳弥散(DLCO) 严重减低病死率增加,一氧化碳弥散(DLCO)低于40%预计值的IPF患者其病死率>50%,若激素治疗3个月后肺功能指标无改善,则提示继续使用激素病情好转的可能性很小。 淋巴样间质性肺炎的病因1、风湿免疫慢性病:系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎; 2、治疗现任或药物相关性疾病:抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒; 3、职业和环境相关性经验疾病:矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺; 4、吸入无机粉尘:滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺; 5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎):饲鸽者肺、农民肺。 6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病:肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤; 7、特发性纤维化疾病突出:物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化; 8、其它:神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。 淋巴样间质性肺炎的传染性大多数肺炎是不传染的。 淋巴样间质性肺炎的细菌感染,以肺炎链球菌最常见,其他病原体包括厌氧菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎衣原体、鹦鹉热衣原体、沙眼衣原体和其他革兰氏阴性杆菌等很多种。这些病原体可能通过人们之间的接触,或者通过人和物的接触传播,但是哪怕感染了这些病原体,只要自身免疫力健全,就不会得肺炎。往往是机体抵抗力下降时,病原体才会乘虚而入,使人发病。 因此,淋巴样间质性肺炎对儿童、老人和体弱者等免疫力低的人群更具危险性。因此,这些人群应加强防范,提高自身免疫力来抵御肺炎。 小儿淋巴样间质性肺炎应做哪些检查1.周围血象 可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。 2.骨髓象 可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞增多。 3.血生化检查 免疫球蛋白增高,以IgM为主;少数可伴有低丙种球蛋白血症。 4.血气分析 表现为低氧血症。 5 病原体检查 肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断,近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同样能确诊。 6.胸部X线 双肺纹理增多或网点状阴影,肺底明显呈羽毛状,晚期为肺间质纤维化,呈蜂窝肺影。 7.肺功能 示限制性通气障碍,肺顺应性降低及弥散功能下降。 |
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