| 词条 | 非何杰金氏淋巴瘤 |
| 释义 | 非何杰金氏淋巴瘤 § 概述 综述 非何杰金氏淋巴瘤是一组组织学类型、临床表现以及生物学行为有显著差异的淋巴细胞肿瘤性疾病。临床表现以无痛性淋巴结肿大为主（约发生于2/3的患者），结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现不为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%－30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。 此病的发病率近年有增高趋势，几乎占人类恶性肿瘤的5%。流行病学调查结果表明，此病的形成是有长期抗原刺激下机体丧失了对淋巴细胞正常增殖伯调控而发生的，尤其当两种因素并存时，更易促使其发生。 宿主因素 （1）遗传 文献报道38个家庭中有多个病例发生的现象，其中约80%是同胞兄弟姐妹，提示有常染色体隐性遗传机制参预发病的可能。 （2）器官移植后免疫抑制状态 接受肾移植发生此病的危险性是正常人的40－100倍，尤其是弥漫性组织细胞淋巴瘤。 （3）获得性免疫缺陷病 此类患者发生非何杰金氏淋巴瘤的机会亦稍有增多。 （4）癌肿 （5）细胞遗传学 环境因素 （1）辐射 强直性脊椎炎放射治疗后，包括非何杰金氏淋巴瘤在内的癌肿发病增多。日本广岛原子弹爆炸后幸存者中，非何杰金氏淋巴瘤的发病率显著增多。 （2）药物 有报道苯妥英钠长期口服者非何杰金氏淋巴瘤发生率增多，但尚有待进一步证实 （3）职业 麻醉师，接触氯乙烯者，橡胶生产或石油提炼工人，砷、苯氧乙酸和氯酚接触者以及兽医等均有发病增多的报道。 （4）感染 血吸虫病和麻风等慢性淋巴系统刺激疾病，可导致发病增多，但人类相互传染的证据不足。 （5）饮食 报道不多，但发现非何杰金氏淋巴瘤的死亡率是和饮食过量有关；还和牛肉蛋白质消耗量、饮水中有机化合物污染以及铅和镉的含量相关联。 目前对此病主要有放疗、化疗、骨髓移植及中医药等治疗方法。 § 化学治疗 1.低度恶性淋巴瘤，可给予单药或多药化疗、全身照射或联合使用化疗和放疗治疗，较好的方案是使用使用联合化疗后给予全淋巴结照射治疗。 2.中度和高度恶性淋巴瘤，给予强烈联合化疗进行治疗，主要包括以下药物，如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松、甲氨喋呤、博莱霉素、鬼臼碱、和阿糖胞苷等药物。3.注意中枢神经系统给予预防性用药。 § 并发症治疗 1.应对纵隔病变（上腔静脉综合征）、胃肠道病变（出血或穿孔）、肿瘤溶解综合征等可能存在的情况给予及时的诊断治疗。 2.有明显的免疫缺陷（如艾滋病）、多发的感染、以及结节病变都可能影响化疗的作用而使化疗失败。 § 预后 1.低度恶性淋巴瘤经联合治疗后，可有70%以上的患者持续缓解4年以上，而到8年，多数低度恶性淋巴瘤死于进展淋巴瘤。 2.中度与高度恶性淋巴瘤经联合化疗后，可有60%患者持续缓解4年以上，而到8年，多数患者仍然持续无病生存。 § 所属分类 淋巴瘤 血液系统疾病 § 非何杰金氏淋巴瘤的诊断 非何杰金氏淋巴瘤对放疗及化疗敏感，是可治愈性肿瘤，因此早期的诊断非常重要。对于特殊表现的非霍奇金淋巴瘤，临床表现多种多样应提高对本病的警觉，特殊表现的非霍奇金淋巴瘤诊断多为晚期，呈侵袭性病程，多有全身症状发热、盗汗及衰弱等，疗效差。非霍奇金淋巴瘤病理组织学特点: 1.病变部位正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 2.呈现大量单一异型淋巴细胞； 3.异型淋巴细胞可浸润被膜及邻近正常组织； 4.出现较多病理分裂相。活体组织病理学检查是非霍奇金淋巴瘤鉴别诊断及确诊的主要依据，必不可少。与造血系统肿瘤鉴别还需进行骨髓细胞学检查。 目前本病的病理学诊断已发展为在传统的形态学基础上结合免疫学标志、细胞遗传学及基因标志的多指标综合诊断，从而提高诊断的正确率。 § 非何杰金氏淋巴瘤的治疗时间 淋巴瘤有几十种，每个人得病的状况又是不同的。治疗多久、疗效如何要根据疾病种类、临床分期和治疗反应来决定。淋巴瘤和癌症都是恶性肿瘤，但某些类型的淋巴瘤治疗效果非常好。 如果是弥漫大B细胞性，治好的可能性非常大，在50%-80%。根据不同的化疗方案以及使用是否得当，治好的比率也不同。医生年轻不能作为衡量能力高低的唯一标准。 |
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