词条 | 过敏性紫癜 |
释义 | § 病因 过敏性紫癜本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关 一、细菌与病毒感染 细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。 二、寄生虫感染 以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。 三、食物 以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。 四、药物 常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。 五、其他 如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。 以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有: (一)速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。 (二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。 § 类型 过敏性紫癜1、单纯性紫癫:常突然发病,损害局限于皮肤上,表现为针头至黄豆大的淤点、淤斑。主要发生于下肢,尤其是双小腿伸侧。皮疹分批陆续发出,每批约经2~3周消退,由于反复发作,病程可达数月至数年之久。本型一般无全身不适,病情重者有发热、头痛等症状。 2、关节型紫癜:起病时先有发热、咽痛、乏力、恶心呕吐等前驱症状,尔后皮肤出现紫瞟、风团、红斑,甚至有水疮、血疤、坏死或溃疡。皮损可发生于关节附近,伴关节疼痛是本型的主要特点,病程久者,关节可变形而影响关节功能。容易受累的关节有膝关节、肘关节、踝关节与腕关节等。此型可在数月至两三年内自愈,但容易复发。 3、胃肠型紫癫:本型多见于儿童及老年人,因为除皮肤有紫疫等损害外,还有腹痛症状,所以称为胃肠型紫疲,表现为脐周或下腹部隐痛或绞痛,伴有食欲不振、恶心呕吐、便秘腹泻以及便血等症状,个别可伴有肠套叠、肠穿孔甚至死亡。 4、肾型紫捷:小儿如果发生过敏性紫癫常伴有肾脏损害,称为肾型紫瞟,常有血尿、蛋白尿、管型尿,严重者可发生肾功能衰竭,出现无尿、浮肿、高血压等症状。患有这一型的过敏性紫瞟,应及时到医院诊治,以免引起严重后果。成年人发生本型紫级,预后较差。 发病后如能及时驱除致病因素,对症处理,则较容易治愈。一般的治疗措施是口服维生素C,钙剂(葡萄糖酸钙)和芦丁等以减少血管通透性。皮质类固醇激素治疗过敏性紫瞟效果较好,特别是能减轻关节痛和胃肠道症状,但不能预防新淤点出现和防止肾脏损害 § 临床表现 过敏性紫癜一、一般症状 多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。 二、皮肤表现 典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。 三、关节表现 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。 四、腹部表现 腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。 五、肾脏表现 肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。 以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。 六、其他 少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。 § 鉴别诊断 过敏性紫癜根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。 一、单纯皮肤型 需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。 二、关节型 需与风湿性关节炎鉴别,后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。 三、腹型 需与急腹症鉴别,后者有腹部肌肉紧张,压痛明显,体温升高,甚至出现中毒性休克,白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。 四、肾型 需与肾小球肾炎鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜。 § 治疗 过敏性紫癜一、去除病因 寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。 二、一般治疗 (一)抗变态反应药物 疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。 (二)路丁和维生素C 可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。 (三)止血药 安络血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。 三、肾上腺皮质激素 可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。 四、免疫抑制剂 对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。 五、中医中药 本症是风湿之邪外袭,与气血相搏,热伤脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于肌肤而成。热毒发斑者,宜用凉血解毒,代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风;夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。 § 愈后 过敏性紫癜本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达4~5年以上,死亡率低于5%。过敏性紫癜亦称“血管性紫癜”、“许兰·亨诺紫癜”或“出血性毛细血管中毒”,是由感染、食物所引起的一种毛细血管变态反应疾病。由于在皮肤和粘膜上表现为紫癜(瘀点及瘀斑)故称为过敏性紫癜。 并不减少而血管壁的通透性显著增加。除皮肤和粘膜出血外常伴有胃肠道、关节或肾脏的出血,表现出胃肠道症状(称为腹型,由肠粘膜水肿、出血引起,以突发脐周及下腹绞痛为常见);关节症状(称为关节型,多见于膝、踝、腕关节肿胀疼痛)及肾脏病变(称为肾性,不仅表现为血尿、蛋白尿、管型尿,部分病例可出现紫癜性肾炎)。紫癜型肾炎多发于青壮年,多数发生在过敏性紫癜发病后4周左右,或紫癜尚未全消失之时。初有急性肾炎浮肿、血尿、颗粒管型等表现,严重时可出现肾性高血压、肾功能衰竭、尿毒症。治疗包括消除病因,使用糖皮质激素、抗组织胺药等。 § 禁吃 过敏性紫癜应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因,许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜,这些食物主要有鱼,虾,蟹,蛋,牛奶,蚕豆,菠萝等。病人一旦发现某种食物有致敏作用,应终身禁用这种食物,同时也不可使用与这种食物接触过的炊具和餐具。另外,过敏性紫癜患者最好不要食用自己从未吃过的新鲜花蕾之类的蔬菜,因为有报道说,植物花粉也是一种常见的致敏物。 其次,过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血,因此要适当多吃富含蛋白质及补血食物,以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉,禽蛋,动物肝,肾,菠菜,西红柿,海带,紫菜,木耳,大枣和豆类及其制品。 另外,应多吃高维生素C食物,维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,苹果,柠檬,草莓,猕猴桃,西红柿以及各种绿叶蔬菜等。 值得注意的是,过敏性紫癜患者的饮食,既要补充各种营养食品,又要尽 量使食物清淡些,有肾脏损害者应限制食盐和水份的摄入。 [1] |
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