| 词条 | 脑动静脉畸形 |
| 释义 | § 病理概述 脑动静脉畸形常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。病是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。 主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时,原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致。 动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。脑动静脉畸形 由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。 脑动静脉畸形是一种先天性疾患。动静脉畸形的出血与其体积的大小及其引流静脉的数目、状态有关，即中小型(<4cm)的容易出血；引流静脉少、狭窄或缺乏正常静脉引流者容易发生出血。至于与年龄、性别、供血动脉数目、部位似无明显的关系。大的脑动静脉畸形是由血管组分隔构成，各组皆有自己的供血动脉及引流静脉。各血管组之间并不交通。 § 症状体征 视网膜下腔出血青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力，常为突然发病，并有诱因。有颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。 1、病史青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时，更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。 2、体检出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。 3、腰椎穿刺测量颅内压；了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。 4、头颅CT可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 5、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。 7、选择性全脑血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。 8、鉴别诊断需与海绵状血管瘤，癫癎，血供丰富的胶质瘤，静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。 主要依靠特殊检查，尤其是脑血管造影检查。 ①脑电图。无特异价值。也可表现为局限性不正常,也可表现为病变对侧半球或整个大脑不正常，这主要是盗血现象所致。波形多为慢波(δ或θ波)。可有棘波。 ②颅骨平片。1/4病例可见线状、环状或不规则的钙化。1/10病例可见颅骨血管沟扩大，有时也见棘孔或破裂孔扩大。脑动静脉畸形③放射性核素检查。用99mTc或199Hg扫描，大多数病变局部有放射性核素集聚。但直径2cm以下者常不能发现。 ④电子计算机X射线断层成像(CT),在增强的CT检查时80％病例可见畸形病变。CT不能代替血管造影，但可发现脑的并发症如脑萎缩（盗血所致）、血肿、梗塞和脑积水等。 ⑤磁共振成像(MRI)。由于流空效应，大多数动静脉畸形呈无信号的纡曲成团的血管影，在MR上呈黑色。对脑血管造影不能显示的隐匿性动静脉畸形MR及CT可互相补充予以确诊。 ⑥脑血管造影。是诊断动静脉畸形的重要手段。是必须进行的检查方法。不仅能确定诊断而且还为治疗提供依据。造影常显示不规则曲张扭缠的畸形血管团，并可显示供血动脉和引流静脉。引流静脉常在动脉期即可过早显影。但仍有一部分小的或隐匿型动静脉畸形不能被造影发现(约11％)。数字减影、放大造影、连续摄片、立体血管造影等更有助于诊断。 § 治疗方案 脑动静脉畸形1、手术治疗现多采用显微神经外科技术切除病变血管团，单纯结扎供血动脉易复发，现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术，可能时同时切除病变。 2、血管内栓塞治疗对病变深在，位于重要功能区或高血流病变，宜行栓塞治疗。常用栓塞剂有NBCA和丝线、线段或微粒，但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变，可在部分栓塞后再行显微手术切除。 3、立体定向放射外科治疗即X刀或γ刀，无创伤，但价格昂贵，显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。 4、伽玛刀治疗脑动静脉畸形伽玛刀治疗效果是肯定的，一年后闭合率达80％以上。根据以往的经验，血管巢直径小于4厘米者疗效可靠，而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大，又位于重要功能区，不宜行手术治疗，血管内治疗再通率高，而且往往需多次治疗，这就为伽玛刀治疗提供了机会，随着伽玛刀治疗大病灶经验的积累，伽玛刀技术的不断改进，伽玛刀可通过热成型膜定位，多次治疗，使巨大脑动静脉畸形的伽玛刀治疗已经成为可能。 5、非手术治疗适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者，措施有：①避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗。 § 病因病理 主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致。 动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。 由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。 § 临床表现 脑动静脉畸形小的动静脉畸形常无症状，甚至动静脉畸形相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现，绝大多数是出血后才诊断出来，其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。 (1)出血 这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。 (2)癫痫 可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近脑组织胶质样变；颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。 (3)头痛 多数是颅内出血的结果，除此而外，约43％的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛，往往是顽固性头痛。 (4)局灶症状 由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。 (5)其他症状 颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。 § 疾病治疗 脑动静脉畸形主要是手术治疗。手术适应症为：有出血史或有颅内血肿者；有进行性神经功能缺失或智力障碍者；有难控性癫痫且病变位于非重要功能区者；有颅压高或顽固性头痛者。病变过大（累及两个脑叶以上），位于脑深部和重要功能区,神经系统症状严重,合并全身严重疾病者应视为手术禁忌。但以上原则均属相对，应具体情况具体对待。 手术方法有： ①供血动脉结扎术。对不能切除的病变，可开颅找到主要供血动脉予以结扎。此法治疗不彻底，术后常复发。 ②外科栓塞术。用大小不同的栓子及栓塞剂，通过动脉注入脑的主要动脉（颈内动脉），借助血流优势作用，栓塞其供血动脉。因供血动脉与畸形病变间角度的关系，大脑中动脉供血的畸形适于行此疗法。此法有一定盲目性，有时改善，近来可通过特殊导管将栓塞物质直接送到畸形的供血动脉，予以栓塞，是一种颇具前途的方法。 ③手术切除病变。是最为理想而彻底的方法。随着手术显微镜的应用和显微外科技术的改进，此法越来越被人们采用。靠近病变分离时，尽量保护脑组织，避免损伤邻近动脉。在切除大型高血流量的病变后，常发生脑组织急性血管源性水肿、血浆及红细胞外渗的危险情况，这称为“正常灌注压突破”。原因是高血流量的动静脉瘘被切除（阻断）后，周围正常脑组织的毛细血管床灌注压突然增高，这些血管因长期处于低灌注压状态而丧失血管自动调节功能，对突然的高灌注压和高流量不能产生收缩反应反而呈麻痹扩张，故而造成广泛渗血水肿。因此对高流量和盗血严重的病变应采取分次手术的方法。 ④γ-手术刀疗法。是一种多放射源(201个)用立体定向原理,聚焦于病变部位，进行大剂量放射线一次照射的方法。此疗法为无创性疗法，对于位置较深、在邻近重要结构区、不能手术的动静脉畸形，尤为实用。 脑动静脉畸形的主要治疗方法有：1、开颅手术切除，2、血管内栓塞，3、放射治疗（包括普通放疗和立体定向放射治疗）。单纯血管内栓塞的治愈率只有10％左右，因此栓塞法多作为其他两种方法的辅助，它可以去除出血的危险因素、使病变缩小，以利手术切除和提高放射治疗的效果，或增加保守治疗的安全性。新材料的发展有望提高单纯栓塞的治愈率。 § 疾病危象 脑动静脉畸形AVM属先天性疾病，如果不以临床症状发病，似乎可终身不引起损害。目前，对其临床表现中最常见的出血原因的研究较为深入。 1．从部位上看，位于基底节和深部的AVM易出血。因为常常经深部静脉引流，而其较易狭窄，故造成静脉高压后导致出血。 2．直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血．原因为畸形动脉在组织学：为薄壁血管结构，此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少，容易造成破裂出血。 3．AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定，但在结构上可能与畸形血管一样不完整，更容易破裂。 4．引流静脉细小或数目较少的AvM易出血。由于AV^，中的血流速度较正常为快，血流量相对较大，若不能及时经引流静脉凹流，则易造成畸形团内的灌注压升高，而引起破裂出血。 5．累及脑室内的AVM易出血。因其周围环绕脑脊液，游离度较大．不像脑内AVM邻近脑组织，具有一定的支撑作用，易受畸形II“L管内外”压力差变化的影响而发生出血。另外．大型AVM造成大量的血液盗流，常使毗邻的脑组织缺血、缺氧，引起昏睡和其他神经功能障碍。位于运动区或其附近的AVM可直接引起癫痫发作，累及硬膜的AVM常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血. § 用药安全 手术治疗1、手术方法：显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法，即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团，最后切断引流静脉。 2、手术适应症：病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者： （1）自发性蛛网膜下腔出血史。 （2）癫痫频发，药物治疗效果不佳者。 （3）有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。 （4）合并颅内血肿或颅内高压者。 3、手术禁忌证： （1）脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。 （2）广泛性或多发性动静脉畸形。 （3）偶然发现，无症状者。 （4）60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。 4、脑动静脉畸形的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括： （1）畸形血管切除术； （2）血管内栓塞治疗； （3）γ刀放射治疗。 5、临床表现主要为脑局部缺血及反复出血。具体如下： （1）出血：常无明确发病诱因，病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70%，往往发病突然，与病人的体力活动及情绪波动有关。 （2）缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。 （3）癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关。 （4）头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。 § 相关词条 缩阳症丘疹性荨麻疹红眼病臭汗症皮脂腺 色素性皮肤病脱发多形性红斑手足皲裂鱼鳞病 § 参考资料 1、http://www.169gmd.cn/syzinfo.asp?articleid=1891 2、http://www.2137c.com/qy/a/a2/w12/1961.shtml 3、http://blog.sina.com.cn/s/blog_547bfa270100a4c3.html 4、http://www.ldey.cn/detail.aspx?id=416&target=%27_blank%27 5、http://apmg.com.cn/_daifumd/blog/html/712/article_60872.html |
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