| 词条 | 结节性多动脉炎 |
| 释义 | 结节性多动脉炎－皮肤结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)又称多动脉炎(polyarteritis)，或结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa)，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。 § 流行病学 巨细胞病理图结节性多动脉炎不是一种常见病，但确切的发病率尚不清楚英国的一个流行病研究报道，结节性多动脉炎的发病率为4.6/100万，美国Minnesota州报道的发病率为9/100万，但在美国Alaskan的Eskimo人群的乙肝患者中结节性多动脉炎的发病率明显增高达77/100万结节性多动脉炎在男性较为多见，男女的发病率之比约为2∶1。它可发生于任何种族和任何年龄(从儿童到老年人)，平均发病年龄为40～60岁。 病因： 结节性多动脉炎病因可分为两类，一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清楚另一类是，有一部分结节性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有关。随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减少引起结节性多动脉炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副病毒B19等但都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎。实验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积，它激活补体引起炎症激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。IC动脉炎的发生发展与IC的持续存在、大小及遗传素质有关。病毒在血管内膜中生长，局灶化也可引起动脉炎如巨细胞病毒和风疹病毒结节性多动脉炎亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。 § 发病机制 结节性多动脉炎－皮肤1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制也并不十分清楚。部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。 (1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1等的水平均明显升高它们能诱导黏附分子(LFA-1、ICAM-1和ELAM-1)的表达，从而使中性粒细胞易与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮细胞的损伤。另外结节性多动脉炎患者血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体。抗内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细胞表面，通过抗体依赖的细胞毒的作用介导血管内皮的损伤。 (2)免疫组化研究发现结节性多动脉炎患者炎症部位有大量的巨噬细胞和T淋巴细胞(主要为CD4+)浸润这些T细胞表达大量的淋巴细胞活化标记如IL-2、HLA-DR抗原等提示T细胞介导的免疫机制在结节性多动脉炎的发病过程中起一定作用。 无论是细胞因子、抗内皮细胞抗体还是T细胞介导的免疫机制都不是结节性多动脉炎所特有的，也见于其他系统性血管炎如韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征等。 § 临床表现 结节性多动脉炎－皮肤结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。事实上，全身的任何器官可能最终都会受累其发生率文献报道不完全一样。典型的全身性表现有发热发热可呈持续性或间歇性，体温可高达39℃以上，也可为低热。另外还可有疲劳不适感，食欲不振，体重下降等表现。随着不同器官受损的出现可出现相应的临床表现。 1.皮肤表现 25%～52%的多动脉炎患者有皮肤病变。皮肤受累的表现多种多样，最常见的表现是血管性紫癜。另外还可出现溃疡、网状青斑性血管炎、皮下结节及远端指(趾)缺血或坏死等。部分患者可有雷诺现象。皮肤活检主要为小血管和毛细血管的坏死性炎症。皮肤活检应包括真皮层才能测定是否有中等大小的血管受累单靠皮肤活检不能确诊结节性多动脉炎但结合其他的临床表现，皮肤活检对多动脉炎的诊断具有十分重要的意义。 2.关节和肌肉表现 有46%～63%的患者有关节炎或关节痛的表现。关节炎可出现在疾病的早期，也可伴随于整个疾病的过程中。有20%的患者可表现为下肢大关节的非对称性及非变形性的多关节炎，且大多出现在疾病的早期阶段。关节滑膜检查常无异常发现或仅有轻度白细胞浸润。骨骼肌中、小动脉受累，常表现为多发性肌痛和间歇性跛行。 3.神经系统表现 有36%～72%的结节性多动脉炎患者有神经系统受累。神经系统受累有时是患者最早期的临床表现。周围神经和中枢神经系统均可累及，但以前者多见。两者也可同时出现。受累的部位下肢比上肢更常见。症状可突然出现，表现为周围神经分布区的麻木和疼痛。约在数小时或数天后出现该部位运动和感觉障碍。随着疾病的进展，其他的外周神经也有受累而表现为多发性单神经炎(mononeuritis multiplex)。最终可出现累及所有感觉和运动神经的对称性多神经病(symmetric polyneuropathy)。少数患者可表现为进展缓慢的肢端感觉神经病变或脑神经麻痹。约有10%～20%的结节性多动脉炎患者有中枢神经系统受累临床表现包括头痛、癫痫发作、脑神经功能异常、颅内出血和中风等。如果大脑、小脑或脑干动脉受累则表现相应部位的功能障碍，如共济失调、舞蹈病等，但临床上较少见。 § 诊断 1.结节性多动脉炎初发的临床表现各不相同早期不易确诊。大多数患者有全身性表现如乏力发热和体重下降等。如同时有皮肤损害，周围神经病以及肾脏病变等多系统受累则高度提示结节性多动脉炎的诊断。风湿性多肌痛综合征或大关节受累的寡关节炎也可能是结节性多动脉炎早期的临床表现提示结节性多动脉炎诊断的一些关键的临床表现为： (1)全身性表现：发热，寒战，疲乏，体重下降，周身不适 (2)关节痛或肌痛。 (3)多器官受累，包括。 ①皮肤损害(紫癜,网状表斑,坏死性损伤,肢端坏死) ②周围神经病变(多发性单神经炎)。 ③尿沉渣异常,高血压。 ④腹痛。 § 检查 血小板结节性多动脉炎在实验室检查方面并无特异性。血常规检查可见有正色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞常增高，血小板数目多无明显变化尿液检查可见有尿蛋白镜下血尿或肉眼血尿，也可出现细胞管型颗粒管型及蜡样管型等。肾功能异常时可表现为血清肌酐升高肌酐清除率下降等。 另外还常表现为血沉增快，C-反应蛋白增加白蛋白水平下降，球蛋白增多，总补体及补体C3水平下降等。低补体血症一般见于继发性多动脉炎患者。类风湿因子可阳性且常常同时伴有冷球蛋白血症。抗核抗体不如类风湿因子常见且常为低滴度阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体一般为阴性。 约有7%～54%的结节性多动脉炎患者乙肝病毒表面抗原阳性。虽然随着乙肝疫苗应用的增加与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者已明显减少，但所有结节性多动脉炎患者都应做乙肝抗原和抗体检查典型的结节性多动脉炎一般发生在乙肝感染的最初6个月内丙型肝炎感染也与结节性多动脉炎有关特别是与同时有冷球蛋白血症和低补体血症患者关系密切。 § 预后 结节性多动脉炎的预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变的严重程度。未经治疗的结节性多动脉炎的预后相当差，其5年生存率小于15%。单用激素治疗5年存活率为48%～57%。由于激素及细胞毒药物的联合应用，生存率有明显的提高。大多数的研究表明5年生存率在50%～80%之间。Lhote F等报告41例有乙型肝炎感染的结节性多动脉炎患者用激素加抗病毒及血浆交换治疗后10年的存活率为83%。多数患者死亡发生于疾病的第1年引起死亡最常见的原因是由于诊断不及时导致血管炎病变本身未能得到控制，另一个常见的原因是免疫抑制剂的使用引起的严重感染。 § 参考资料 [1] 放心医苑网 http://www.fx120.net/disease0/jjxddmy/ [2] 中国食疗网 http://www.shiliao.com.cn/2005/10-20/14263989474.html |
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